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BiologiaCitosol 1 parcial
CITOSOL
- En las cel musculares se ubican cerca
-
Medio acuoso ubicado entre el núcleo de la mitocondria
y la membrana GLÁNDULA MAMARIA EN
plasmática. ACTIVIDAD: genera gotas de grasa
- La mayor parte esta formada por agua precursores para la producción de leche.
y proteínas PIGMENTOS: Ej: Lipofuscina
- En la célula eucariota constituye el – de color marrón, compuesto por
50% del vol total del fosfolípidos y proteínas
CITOPLASMA - Aumentan con la edad – (pigmentos de
desgaste)
- Regulador del pH intracelular.
- pH 7,2
- En el se desarrollan reacciones
metabólicas.
COMPONENTES
CITOSOLICOS
CITOSOL
INCLUSIONES
- Citoesqueleto
- Enzimas
- Señalizadores intracel
- Elementos para la síntesis de prot
- Chaperonas
- proteosomas
- etc
INCLUSIONES DEL CITOSOL
- Macromoléculas sin membrana
detectables con el microscopio.
Ej: en hepatocitos y cel musculares
estriadas: GLUCOGENOSIS
GRÁNULOS DE GLUCÓGENO:
- Son depósitos de energía celular
¿Qué es la glucogenosis?
- Glucogenosis: Patologías congénitas.
Las glucogenosis son un grupo de
enfermedades hereditarias con una
TRIACILGLICEROLES:
característica bioquímica común
- Reservas energéticas
- Adipositos: ocupan casi todo el citosol
1
, - una alteración del depósito de Cori sugirió una clasificación numérica,
glucógenoen los tejidos afectados según un orden cronológico, que fue
Aumentado generalmente aceptada
Estructura anómala - 7 clasificaciones
¿Cuándo se produce? RIBOSOMAS
Se producen cuando existe deficiencia
- Se ubican en el citosol
genética de la actividad de alguna de las
- Estructuras ribonucleoproteícas
enzimas que lo degradan o lo sintetizan
- Realizan la síntesis de proteínas
*Los tejidos más afectados son aquéllos en
- UBICACIÓN DE LAS PROT SINTETIZADAS:
los que el metabolismo del glucógeno es
- Citosol
más importante
- Núcleo
- Hígado
- Sistema de endomembranas
- Musculo
- Mitocondrias
- Peroxisomas
En la mayoría de las glucogenosis las El ribosoma está constituido por ARNr y
manifestaciones clínicas se consideran, proteínas formando dos subunidades, una
esencialmente por la dificultad que existe en pequeña y otra grande, dejando entre ellas
estos tejidos para movilizar sus depósitos de dos surcos: uno donde encaja el ARNm y
glucógeno. otro por donde sale la cadena polipeptídica
recién sintetizada.
También existen otras glucogenosis cuyas
manifestaciones clínicas no se relacionan
con la existencia de un defecto en la
degradación fosforolítica del glucógeno:
Deficiencia de:
α-glucosidasa ácida
enzima ramificante
- el glucógeno se acumula en una inusual
localización subcelular –
- El glucógeno posee una estructura
anómala
EN GENERAL, SE PUEDEN
DISTINGUIR TRES TIPOS DE
GLUCOGENOSIS ATENDIENDO A LA
EXPRESIÓN CLÍNICA:
- Hepatica
- Muscular
- Cardiaca
Los Cori descubrieron en 1952 la deficiencia
específica de la actividad de Glucosa-6-
fosfatasa , y se fueron identificando otras
deficiencias enzimáticas como causa de
diferentes glucogenosis
CHAPERONAS
2
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