Podocyten:
- Rusten met ‘voetjes’ op celmembraan
- Zorgen ervoor dat eiwitten niet door het membraan gaan
- Elektrische barrière: eiwitten en podocyten beide negatief geladen
- Mechanische Barriere
Glomerulonefritis: aantasting endotheellaag
Nefrotisch syndroom: schade aan podocyten
Ziektebeelden glomerulonefritis
- IgA neuropathie (Henoch Schonlein purpura)
- Granulomatosis met polyangiitis (M Wegener, ziekte van Wegener)
- SLE (systematische lupus erythematodes) nefritis
- Anti-GBM nefritis (Goodpasture)
- Hierbij worden antistoffen tegen de glomerulaire basaalmembraan (GBM)
gevormd)
- Postinfectieuze glomerulopathie
Presentatie
- Perifeer oedeem: meestal bij nefrotisch syndroom, maar kan ook bij nefritisch bij
genoeg schade aan endotheel. Eiwitten gaan lekken en er ontstaat perifeer oedeem
- Macroscopische hematurie: zichtbaar met oog. Microscopisch: zichtbaar met
microscoop. Postinfectieuze glomerulopathie: bloed plassen!
- SLE/Wegener: gewrichtsklachten, bloedneuzen, hemoptoe
- Klachten van nierinsufficientie (dan is de nierfunctie al heel slecht): misselijkheid en
sufheid
Pagina 1 van 31
, · Bij nefritisch syndroom schade in capillair, vaker nierfunctieverlies
· Malaise, moe, klachten auto-immuunziekte, koorts
· Nierinsufficientie nefroloog
o Pre-renaal (slecht gedronken, diarree, hypotensie)
o Renaal (intrinsieke nierziekte)
o Postrenaal (stuwing nieren door bijv. prostaatvergroting)
· Huisarts, SEH (bloed hoesten), reumatoloog (gewrichtspijn), KNO-arts (bloedneus), longarts, oogarts (scleritis)
Presentatie bij de arts
- SEH: nierinsufficientie
- Pre-renaal: te lage bloeddruk, te weinig vocht (weinig gedronken/diarree)
- Renaal: intrinsieke nierziekte, bijv door diabetische schade, lang bestaande
hypertensie of glomerulonefritis
- Post-renaal: blaasretentie door een vergrote prostaat, daardoor kan de urine
niet goed weg. Dit zorgt voor stuwing van e urine en tot slot tot nierfalen.
- Reumatoloog
- KNO arts
- Longarts
Diagnostiek
- Systeemziekte —> CRP, BSE, kreatinine
- Specifieke antistoffen auto immuunziektes
- ANCA antistoffen —> ziekte van Wegener
- Anti-GBM antistoffen —> anti GBM nefritis
- Anti dubbelstrengs DNA antistoffen —> SLE
· Bloedonderzoek: BSE, CRP, creatinine
o Auto-immuun serologie: ANCA antistoffen, anti-GBM antistoffen, anti-dsDNA antistoffen (SLE)
· Urineonderzoek: actief urinesediment (zowel eiwitten als bloed in urine)
o Eiwit, erythrocyten, erythrocytencilinders
▪ Erythrocyten vaak dysmorf door hoge osmotische gradiënt in
tubuli verschrompeling
▪ Erythrocytencilinder (gestapelde erythrocyten)
glomerulonefritis
· Echo nieren: meestal geen bijzonderheden
· Nierbiopt: lichtmicroscopie + immunofluorescentie
o Cave complicaties (nierbloedingen)
Urineonderzoek
- Geen eiwit/hematurie —> geen sprake van glomerulonefritis
- Wel eiwitten/hematurie
- Glomerulonefritis (want de eiwitten/rode bloedcellen kunnen
door het kapotte endotheel heen lekken)
- Blaasontsteking
- Nierstenen in de ureter
- Blaas of nierkanker
- Glomerulonefritis
- Altijd eiwitten en rode bloedcellen
- Dysmorfe ery’s
- Ery cilinders —> zekerheid
- Nefrotisch syndroom
Pagina 2 van 31
, - Met name eiwit
- Geen rode bloedcellen
- Ery cilinders: blaasontsteking, nierstenen ureter, blaas of nierkanker
onwaarschijnlijk, zekerheid glomerulonefritis
Echo
- Nieren kleiner dan normaal —> probleem speelt al langer en is niet acuut
- Kijken of het een postrenaal probleem is
IGA NEFROPATHIE
- Epidemiologie
- Meest voorkomende (primaire) glomerulaire nierziekte wereldwijd
- Mannen > vrouwen
- Blanken/aziaten >> negroide patienten
- IgAN komt voor als basislijden
- Vaak jonge patienten —> liever transplanteren dan dialyseren
- Pathofysiologie
- Genetische gevoeligheid —> productie van verkeerd IgA door immuuncellen (B-
cellen).
- Door ontbreken van een stukje van de suikerlaag (galactose deficiënt) om het
immunoglobuline eiwit produceert het lichaam IgG antistoffen tegen het eigen
IgA. —> neerslag grote immuuncomplexen in glomerulair mesangium
- Deposities induceren mesangiumcel activatie en proliferatie en
matrixsynthese en -depositie
- Plus infectie: keelontsteking of darminfectie: verhoogde productie van ‘verkeerd’
IgA —> vorming IgG tegen lichaamseigen galactose deficiëntie IgA —>
immuuncomplexen slaan neer in de nier —> steriele ontsteking/vasculitis
- Verhoogde prevalentie IgA nefropathie bij coeliakie en leverziekte (te weinig IgA
uitgescheiden door de lever) —> secundaire IgA nefropathie
- 4 hit hypothese
- Hit 1: productie galactose deficiëntie IgA (aanleg) in
slijmvliezen
- Hit 2: productie IgA antistoffen tegen lichaamseigen
galactose deficiëntie IgA
- Hit 3: vorming circulerende immuuncomplexen (IgA/IgG)
- Neerslaan immuuncomplexen in mesangium van glomeruli
- Histologie
- Focale en segmentale glomeruloenfritis met IgA deposities in glomerulair
mesangium
- Crescent vorming, vooral na macroscopische hematurie geassocieerd met
bovenste luchtweginfectie
- Erfelijkheid
Pagina 3 van 31
, - Bij >90% sporadisch, niet erfelijk, wel grote families beschreven
- Presentatie
- Langzaam progressief beloop
- Begint vaak met macroscopische hematurie 1-2 dagen na non-specifieke
bovenste luchtweginfectie
- Hematurie houdt meestal aantal dagen aan —> vermindert —> komt periodiek
terug door virale infecties
- 40-50% patiënten macroscopische hematurie
- Leeftijd <40 jr (mn kinderen)
- Kinderen en jonge mannen kunnen presenteren met asymptomatische
microscopische hematurie
- Pijn in de flanken
- Komt in aanvallen (vlagen), vaak in aansluiting (3 dagen!) op een
keelontsteking of darminfectie (heel soms na lichamelijke inspanning)
- 30-40% microscopische hematurie met proteinurie
- Volwassenen
- Toevalsbevinding bijv bij medische keuring
- Minderheid van de gevallen: nefrotisch syndroom en/of verminderde nierfunctie
bij eerste presentatie. De meeste mensen hoeven nooit te dialyseren.
- Diagnostiek
- Bij kinderen: het klinische beeld
- Macroscopische hematurie met/zonder huidvlekjes —> IgA nefropathie
- Afwachtend beleid
- Bij volwassenen, vermoeden bij
- (Microscopische) hematurie met proteïnurie
- Er bestaat geen bloed of urinetest die de diagnose kan bevestigen
- Nierbiopt = bewijzend
- —> alleen als er behandelconsequenties zijn
- Meestal normale capillaire lissen, wel meer cellen.
- Immuunfluorescentie voor IgA —> neergeslagen complexen te zien in het
steunweefsel (mesangium van de nier).
- Behandeling: conservatief
- Zoutbeperking
- Verminderd eiwitverlies met de urine
- Eiwitbeperking? Bij nefrotisch syndroom
- Behandeling voor hypertensie (met lager dan 130/80 mmHg zijn)
- Verminderd eiwitverlies met de urine
- Beschermt de nieren (ACE remmer)
- Cholesterolverlager
- Werkt waarschijnlijk ook anti-inflammatoir
- Stoppen met roken
- Visolie?
- Bij een stabiele situatie en goede nierfunctie
- Controle 1x per jaar: nierfunctie (bloedonderzoek), urineonderzoek (eiwit),
bloeddruk meten
- Ook bij een niet bevestigde diagnose
- Aanvullende behandeling
- Als de nierfunctie verslechtert of de proteïnurie toeneemt ondanks een goede
bloeddrukregulatie
Pagina 4 van 31
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller IsabelS78. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $7.47. You're not tied to anything after your purchase.