HC1: klinische chemie (hemostase en trombose)
Hemostase = stolling
➔ Is het proces dat zorgt voor het stelpen van een bloeding na het beschadigen van het
bloedvat
➔ Voorkomt verbloeding
Hemostase en trombose
- Trombocyten
- Stollingsfactoren
- Componenten uit de vaatwand (een hemostatische prop gevormd, die de wond afdicht en
overmatig bloedverlies voorkomt)
Fibrinolyse= proces dat de prop weer opruimt
Laboratorium-diagnostiek:
- Tombocyten, stolling, antistolling en fibronolyse
Vaatwand is betrokken bij hemostase: een afwijking (schade aan endotheelcellen of subendotheel)
kan leiden tot afwijkingen
➔ Symptomen bij afwijkingen: oppervlakkige bloedingen (makkelijk blauwe plekken en
ptechiën)
➔ Labonderzoek geeft vaak geen uitslag van afwijkingen in de vaatwand (bloed onderzoek)
Verworven afwijkingen van de bloedvaten
- Afgenomen bindweefsel
➢ Seniele purpura
➢ Cushing en corticosteroid gebruik (afbraak collageen)
➢ Scheurbuik / vit C deficiëntie
- Purpura geassocieerd met paraproteïnen
➢ Paraproteïnen
➢ Sarcoidose
- Purpura tgv vasculitis
➢ Henoch Schönlein purpura
➢ Infectie
➢ Geneesmiddelen
,Verstoring hemostatische balans kan leiden tot verhoogde bloedingsneiging (hemofilie) of verhoogde
tromboseneiging (trombofilie)
Stolling:
- Stolselvorming
- Stolsolbescherming
Antistolling
- Minder FIIa door inactivatie FVa en FVIIIa
Fibrinolyse
- ‘oplossen’ van het stolsel door plasmine
Hemostase componenten
- Vaatwand: beschadiging initieert vasoconstrictie
- Trombocyten = primaire hemostase: in beschadigd bloedvat komt collageen bloot te liggen
dat trombocyten aggregatie initieert
- Stollingssyteem = secundaire hemostase: eiwitten (stollingsfactoren) zorgen voor vorming
van een fibrine stolsel
- Fibrinolyse: eiwitten (fibrinolytische factoren) zorgen voor afbraak van het stolsel
- Inhibitoren van elk van de bovengenoemde stappen
Vaatwandbeschadiging = bloedverslies
Endotheelcellen vormen glad oppervlak: blijft niks kleven
Bij beschadiging
- Vasoconstricite: niet doodbloeden bij groot wondoppervlak (momentaan samenklappen)
- Primaire hemostase: trombocyten (subendotheel: collageen en glad spierweefsel) vormen
propje
- Secundaire hemostase: verstevinging propje door gel
Primaire hemostase
- Trombocyten activatie en aggregatie en hechting aan de beschadigde vaatwand
- Bij te weinig (trombocytopenie) of onvoldoende functie (trombocytopathie) van de
trombocyten ontsaat ene bloedingsneiging
= afwijking van de primaire hemostase
➔ Kunnen beide los van elkaar of samen voorkomen
Trombocyten
= platte kernloze celfragmenten die uit megakaryocyten in het beenmerg gevormd worden onder
invloed van het in de lever geproduceerde trombopoietine
- Referentiewaarde: 150-450 x 10^9/L
- Volume: 7-9 fL
- Levensduur: 10 dagen
- Producdtie: 8 x 10^9 /uur
Trombocytopenie
- Oorzaken:
Verminderde productie door megakaryocyten
Verkorte levensduur (verhoogde afbraak)
Toegenomen pooling in een vergrote milt
Verhoogde afbraak: wel of niet door immuungemedieert (autoantistofvorming), of verbruik
(continue stolselvorming)
,Trombocytenacitivatie
- Beschadigde vaatwand: collageen dat vrijkomt
- ADP (gestreste cellen)
- Epinefrine (gestreste cellen)
- Shear stress (stroming
- Trombine
➔ Intratrombocytair calcium gaat omhoog → conformatie verandering van oppervlakte
eiwitten:
- GP Ia/IIa: collageen → endotheel
- GP Ib/V/IX: vWF → endotheel
- GP IIb/IIIa: fibrinogeen → aggregatie
Bernard soulier syndroom
= afwezigheid van de van willebrand receptor
M. glanzmann
= afwezigheid/ niet goed functioneren van fibrogeen receptor
Von willebrand factor
- Zorgt voor adhesie van trombocyten aan beschadigde vaatwand (in stromend bloed)
- Is een ligand voor trombocytenaggregatie
- Is het dragereiwit voor stollinngsfactor VIII in de ciruclatie (chaparoneeiwit): langere
halfwaardetijd
- Te lage concentratie veroorzaakt een bloedingsneiding, te hoge concentratie voor
tromboseneiging
- Meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte
, Trombocyten functie
- Tromboctenaggregatietesten
- FACS: aanwezigheid oppervlakte eiwitten
- Bloedingstijd/PFA : platelat function analyzer
Von WF
- Concentratie en functie eiwit goed te meten
Genetisch ondezoek
Secundaire hemostase
Trombine (stollingsfactor IIa) zet het oplosbare stollingseiwit fibrinogeen om in het onoplosbare
fibrine
➔ Verstevigd trombocyten propje
Lab testen
- PT: protrombinetijd
➢ Stollingstijd van een mengsel plaatjesarm citraatplasma, diverse reagentia en Ca2+
➢ Bepaalt factoren van extrinsieke stollingsroute
➢ Tot niveau van 40-50% tekort uit zich niet door verlengde PT of APTT
➢ INR= PT als ratio tov het normaal (bij vit K antagonist)
- aPPT: geactiveerde partiele trommboplatinetijd
➢ stollingstijd van een mengsel plaatjesarm citraatplasma, diverse reagentia en Ca2+
➢ bepaalt facoren van intrinsieke stollingsroute
➢ heparine beinvloed aPPT (remt geactiveerde factoren X en II mbv antitrombine)
➢ autoantisotffen (lupus anticoagulans) remmen
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller charlottepott. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.25. You're not tied to anything after your purchase.