Summary
Samenvatting Hemofilie A en B
- Course
- Institution
Samenvatting van 2 pagina's voor het vak Thema 3 Nieuwvorming aan de RuG (Hemofilie A en B)
[Show more]
Seller
Follow
femkescholte1
Content preview
HemofilieHemofilie of “bloederziekte” is een erfelijke aandoening waarbij bloedingen in spieren en
gewrichten optreden door een tekort aan stollingsfactoren. Er bestaan twee typen
hemofilie: hemofilie A en hemofilie B. De ernst van hemofilie kan variëren van ernstig,
matige ernstig en mild. Dit wordt bepaald door de hoeveelheid factor VIII of IX die in het
bloed aanwezig is. Hemofilie is een geslachtsgebonden aandoening die van ouder op kind
wordt doorgegeven. Omdat de factor VIII en IX genen op het X-chromosoom zijn gelegen,
treft de ziekte vrijwel uitsluitend mannen. Vrouwen zijn draagster van de ziekte, maar
kunnen ook een verlaagd stollingsfactor gehalte hebben met bloedingsproblemen
- Hemofilie A wordt veroorzaakt door een tekort (= deficiëntie) aan factor VIII
- Hemofilie B wordt veroorzaakt door een tekort aan factor IX
De symptomen van hemofilie A en B zijn afhankelijk van de ernst van de aandoeningen en
voor beide typen identiek:
Grote blauwe plekken
Bloedingen in spieren en gewrichten, vooral de knieën, elleboog, en enkels
Spontane bloedingen (zonder duidelijke oorzaak)
Langdurig nabloeden bij verwondingen, tandheelkundige ingrepen of operaties
Ernstige interne bloedingen in vitale organen na een ernstig ongeval
Hersenbloedingen
Hemofilie wordt behandeld door de ontbrekende stollingsfactor in het bloed te injecteren.
Zoals het geval is met veel behandelingen, kunnen er complicaties optreden bij behandeling
met stollingsfactoren. Eén complicatie van de behandeling van hemofilie hangt samen met
de ingespoten factor VIII of IX: in het verleden werden deze factoren gezuiverd uit het bloed
van donoren. In de jaren tachtig zijn op deze manier veel hemofiliepatiënten besmet met het
hiv-virus en met hepatitis C.
Een andere complicatie van de behandeling van hemofilie komt voort uit het feit dat de
patiënten een lichaamsvreemde stof toegediend krijgen, namelijk de stollingsfactor die bij
hen niet aanwezig is. Ons immuunsysteem maakt dan antilichamen aan tegen de
lichaamsvreemde stollingsfactor. Bij hemofiliepatiënten kunnen antilichamen ontstaan die
de werking van het toegediende factor VIII of IX verhinderen; deze remmende antilichamen
worden inhibitors genoemd. De behandeling van hemofilie wordt een stuk moeilijker
wanneer een patiënt eenmaal inhibitors aangemaakt heeft: toediening van factor VIII of IX
werkt dan niet meer.
Recombinante producten zijn in een reageerbuis geproduceerd en daarbij niet in contact
geweest met menselijk materiaal waardoor de kans op besmetting met virussen bijna
afwezig is. Recombinant geactiveerd factor VII is een kunstmatige, in de reageerbuis
geproduceerde versie van de normale stollingsfactor VII. Het enige verschil tussen de
normale stollingsfactor VII en recombinant geactiveerd factor VII is het feit dat de laatste in
geactiveerde vorm toegediend wordt, terwijl de normale stollingsfactor VII ook als
ongeactiveerde vorm in het bloed voorkomt. Recombinant geactiveerd factor VII is speciaal
ontwikkeld voor de behandeling van hemofiliepatiënten met inhibitors. Aan hen wordt zo’n
grote hoeveelheid recombinant geactiveerd factor VII toegediend dat een heel stuk van het
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller femkescholte1. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.20. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
53068 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now