Summary
Samenvatting BB
- Course
- Institution
Samenvatting van alle zelfstdiestof en ziekteleer van BB
[Show more]
Seller
Follow
lonnekespek
Reviews received
Content preview
Zelfstudie HC1, 2 en 3 H1 Anemie- Hematocrietwaarde (Ht) = de erytrocytenfractie van een volume-eenheid bloed.
- De milt slaat erytrocyten op en bij inspanning contraheert de milt o.i.v. sympathisch
zenuwstelsel en laat erytrocyten vrij in perifere bloed.
Pathofysiologie van anemie
- Anemie is een toestand waarin de massa circulerend Hb onvoldoende is om de
O2-behoefte van de weefsels te voorzien. Ernst hangt dus af van zowel hoeveelheid
Hb-tekort en de grootte van de O2-behoefte van weefsels.
- Via vasoconstrictie en shunts worden organen die veel O2 hebben extra doorbloed,
dus vaak pas bij inspanning een probleem. De problemen ontstaan sneller bij lagere
hoeveelheid Hb en bij andere problemen die de afgifte van O2 in de weg staan zoals
circulatiestoornissen.
- Anemie is altijd een secundaire ziekteproces en het primaire ziekte proces gaat altijd
gepaard met:
- Verstoring van de erytropoëse
- Versnelde afbraak van erytrocyten (hemolyse)
- Bloedverlies
- Combinatie van deze mogelijkheden
Verschijnselen
- Vaak gelijk aan verschijnselen van primaire ziekte. Als je dit buiten beschouwing laat
dan zijn de verschijnselen afhankelijk van de ernst van de anemie, de pathogenese
(bloedverlies, gestoorde aanmaak, hemolyse) en de snelheid waarmee de
bloedarmoede zich heeft ontwikkeld.
- Verschijnselen zijn: bleke slijmvliezen, verminderd prestatievermogen(sneller moe,
verminderde groei of melkproductie), onevenredig sterk verhoogde pols- en
ademhalingsfrequentie na geringe inspanning. Bij gevorderde anemie krijg je
flauwtes en verlies van controle over mictie(urineren)
- Lokalisatie van bloeding bepaalt verschijnselen
- In darmen: ontlasting met bloed of melaena (zwarte ontlasting)
- In urinewegen: hematurie (urine met bloed)
- In thorax: door compressie van longen benauwdheid
- In spieren of gewrichten: pijn en locomotieproblemen
- Hemolyse kleurt urine: rood(hemoglobinurie) bruin (bilirubinurie), oranje
(verhoogde urobilineconcentratie) en icterus in slijmvliezen
- Compenserende mechanismen
- Eerst versnelling van ademhaling en pols en vergroot slagvolume
- Later hypertrofiëren van hart
- Lage Ht zorgt voor lage viscositeit en dus minder perifere weerstand (steile
pols, hartgeruis)
- Door lage O2-spanning neemt binnen 24 uur 2,3-DPG concentratie in RBC’s
toe waardoor meer O2 in weefsels wordt vrijgelaten. Patiënt met geleidelijk
ontstaan anemie vertonen daarom minder verschijnselen dan acute.
- Bij acute hemolytische anemie treedt vaak levernecrose op. Dit komt door acute
daling van O2 in poortader en dus O2-tekort voor hepatocyten. Hierdoor kan die
minder goed bilirubine opnemen, conjugeren en excreteren waardoor
hyperbilirubinemie ontstaat → icterus.
, - Bij anemie kunnen de de milt en de lever ook weer gaan bijdragen aan hematopoëse
(extramedullaire hematopoëse). Bij buikpalpatie is dan de milt vergroot. Bij
bloedonderzoek een stijging van aantal jonge erytrocyten (= reticulocyten)
Bloedverlies
Acuut bloedverlies (meer dan 40% van bloedvolume)
- Letaal via hypovolemie, hypotenische shock, celdegeneraties en necrose. Als men
het overleeft kan het 72 uur duren voordat bloed weer is aangevuld. Aan het begin
heeft de patiënt een lage veneuze druk, trage capillaire vullingstijd en snelle, slecht
gevulde pols.
- Het duurt weken voordat dezelfde aantal erytrocyten weer aanwezig zijn en in de
tussentijd zijn er cardiovasculaire aanpassingen, verhoogde productie van
erytropoëtine en toename van erytropoëse en van 2,3-DPG.
- Soms zelfs stijging van Ht na peracute bloeding door miltcontractie.
- Door lage O2-spanning verhogen nieren afgifte van erytropoëtine wat binnen 24 uur
leidt tot verhoogde productie van erytroblasten uit stamcellen verhoogde proliferatie
van erytroblasten in het beenmerg
- Daarnaast zullen direct rijpe maar ook onrijpe erytrocyten in perifere bloed worden
gebracht. Pas na 4 dagen komen reticulocyten in het bloed van de verhoogde
erytropoëse (bij paard komen reticulocyten helemaal niet in perifere bloed). Anemie
hersteld na 2 tot 3 weken door verhoogde productie.
- Verlies van andere producten in bloed zoals trombocyten worden snel aangevuld en
vaak overcompensatie waardoor je leukocytose kan zien na korte tijd na bloeding.
Subacuut en chronisch bloedverlies
- Bij bloedverlies gaat ijzer verloren en bij chronische bloedverlies kan via voeding het
ijzergebrek niet bij gehouden worden waardoor de erytropoëse wordt verstoord.
Hoeveelheid transferrine is dan hoog.
- Bij inwendig bloedverlies gaat geen ijzer verloren omdat erytrocyten weer terug in
bloedbaan komen of door fagocyten worden opgenomen en ijzer weer vrijkomt.
- Aan de hand van hoeveelheid Hb in reticulocyten kun je schatten of er voldoende
ijzer beschikbaar is voor aanmaak van jonge RBC’s
Hemolyse
- Intravasaal of extravasaal (in monocyt-fagocytair systeem = MSF) of als combinatie
- Bij geringe hemolyse en goed functioneren van beenmerg zijn er geen
verschijnselen.
- Bij chronische hemolyse kan ook ijzerstapeling in vooral lever en nier
ziekteverschijnselen geven.
Etiologie en pathogenese
- Erytrocyten gebruiken energie voor
- Het in bivalente vorm houden van het ijzer in het Hb-molecuul
- Het in werking houden van de ionenpomp
- Het in gereduceerde toestand houden van de Sh-groepen van de
erytrocytaire enzymen en Hb
- Het in stand houden van de vorm van de cel
, - Verouderde erytrocyten hebben te weinig DNA waardoor enzymen niet meer
vervangen worden en dit leidt tot verlies van integriteit van celmembraan, tot
vormverlies en uiteindelijk tot afbraak van cel in het MFS.
- Hemolyse door een of meer van onderstaande mechanismen
- Stoornis in de energievoorziening van de erytrocyt(aangeboren):
- Enzymdeficiënties
- Afwijkend Hb
- Verkregen afwijkingen in de celmembraan
- Mechanische beschadiging
- Chemische beschadiging
- Fysische beschadiging
- Immunologische beschadiging
- Congenitale afwijkingen in de celmembraan
Enzymdeficiënties
- Energie van erytrocyt komt uit anaerobe glycolyse via Embden-Mayerhof pad
- Erfelijke deficiënties van enzymen in de glycolyse(hexokinase, pyruvaatkinase en
fosfofructokinase) van erytrocyt veroorzaken hemolytische anemie.
- Bij deficiëntie van enzym in glycolyse die een rol speelt die voorafgaat aan vorming
2,3-DPG, treedt bij de hond hemolyse vooral op tijdens alkalose.
- Glucose-6-fosfaat dehydrogenase (G6-PD) werkt in PPP en bij deficiëntie van dit
enzym is er niet genoeg NADPH waardoor GSH niet gereduceerd wordt en vrije
radicalen niet opgeruimd worden (zie ook zelfstudiemodule samenvatting). Bij
oxydatie waarbij veel radicalen zijn leidt dit tot hemolyse van erytrocyt. Hb
denatureert en klontert samen tot Heinz bodies, de celmembraan raakt beschadigd
en de erytrocyt wordt door MSF opgeruimd.
- Ook Heinz body anemie als een oxidatieve noxe de capaciteit van het systeem te
boven gaat (bv. vergiftiging met nitraat). Gaat vaak gepaard met
methemoglobinemie.
- Felidae hebben veel SH-groepen in Hb en celmembraan. Bepaalde
conserveringsmiddelen in voeding en paracetamol kunnen bij deze dieren al
Heinz-bodies in bloed laten verschijnen, gepaard met methemoglobinemie.
Abnormaal hemoglobine
- Hierdoor verminderde O2-transport of Heinz-bodies of abnormale celvormen of
hemolyse
- In rund een erfelijk enzymdefect dat leidt tot storing van biosynthese van
hemoglobine. Hierdoor stapeling van porfyrines en hierdoor verkleuring van urine en
tanden en overgevoeligheid voor UV-licht. Na blootstelling van zonlicht ontstaan
ernstige huidlaesies.
Erfelijke en verkregen afwijkingen van de celmembraan
- Membraan van erytrocyten bestaat uit twee niet identieke lagen opgebouwd uit
cholesterol, glycolipiden, fosfolipiden en glycoproteïnen. Het submembraneuze
cytoskelet is opgebouwd uit spectrine- en actinemoleculen en staat in verbinding met
de lipiden via ankyrine. Door de ruimtelijke samenhang van de moleculen kan de
erytrocyt vervormen. Afwijkingen in de moleculaire structuur en samenstelling van
celmembraan gaan gepaard met vormverandering zoals bolvormig (sferocyten),
, afgeplat met aspect van een schietschijf (targetcellen) en cellen met stompe
uitstulpingen van celmembraan (acanthocyten).
- Erfelijke deficiëntie van spectrine of actine is zeldzaam en heet hereditaire
sferocytose (HS), waarbij erytrocyten stug en bolvormig zijn en vertraagd bewegen
en daardoor snel afgebroken worden door RES. Mate van hemolyse is afhankelijk
van ernst van deficiëntie. Vaak geen verschijnselen, pas bij bijkomende complicatie
- Abnormale samenstelling van lipiden van celmembraan kan erfelijk gebrek zijn of
verkregen gebrek. Leveraandoeningen kunnen bv. lipidensamenstelling in plasma
verstoren. Erytrocyt verbruikt continu lipiden en vult ze aan uit plasma.
- Een wanverhouding tussen cholesterol en fosfolipiden leidt tot misvorming van cel.
Verlies van cholesterol leidt tot zwellen van cel en daardoor neemt osmotische
fragiliteit toe. Bij toename van cholesterol juist platte cel en neemt osmotische
resistentie toe. De osmotische resistentie is een functie van de verhouding tussen
celinhoud en celoppervlak.
- Bij veel leverziekte bijna altijd geringe tot matige anemie.
Chemische beschadiging van erytrocyten
Nitraten
- In water en voedsel worden door bacteriën in darmen omgezet in nitriet. Hoge
concentraties oxideren na absorptie het Hb tot MetHb die geen O2 kan af staan.
Hoge concentraties MetHb kleuren bloed bruin. Ook kans op Heinz-bodies hemolyse
- Methyleenblauw activeert MetHb-reductase.
- Vooral runderen gevoelig door omzetting nitraat naar nitriet door pensflora
Koperintoxicatie
- Door chronische koperstapeling in lever. Onder bepaalde omstandigheden (vasten,
ziekte, etc) kunnen dan ineens grote hoeveelheden anorganische koper in bloed
komen. Dit hoopt op in erytrocyten en versnelt de oxydatie van Hb, inactiveert
enzymen die betrokken zijn bij glycolyse en beschadigt de celmembraan.
- In herbivoren en varkens koperstapeling door langdurig opname koperrijk voedsel.
Bij mens en terriërs koperstapeling door aangeboren defect in koperstofwisseling
(ziekte van Wilson)
Loodvergiftiging
- Verstoort de Hb-synthese en verhindert normale afbraak van een ribosomaal
nucleotide in de reticulocyt. De ribosomen hopen op en aggregeren (basofiele
stappeling in erytrocyten). Bloedbeeld kan lijken op ijzergebreksanemie bij
chronische intoxicatie.
- De erytrocyten hebben korte levensduur, maar aanmaak is eveneens verstoord.
Zinkintoxicatie
- Door voorwerpen van zink. Kan acute hemolyse veroorzaken
Mechanische beschadiging van erytrocyten
- Door contact van stromend bloed met sterk afwijkende vaatwanden (angiopathie),
met synthetische hartkleppen en met intravasale fibrinedraden.
- Door wederafsluiting van de beschadigde celmembraan ontstaan fragmentocyten.
- Of mechanische hemolyse door intracellulaire parasieten die vermenigvuldigen in cel
tot die barst. Ook invloed van immunologische mechanismen.
Fysische beschadiging van erytrocyten
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller lonnekespek. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $6.95. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
53068 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now