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Anatopatología Respiratoria - Conceptos básicos, transmisión genética y bases bioquímicas de los trastornos

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Apuntes de clases - Conceptos básicos, clasificación, patrones de transmisión genética, bases bioquímicas y moleculares, enfermedades asociadas a proteínas, enzimas, defectos estructurales y diagnostico

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  • November 28, 2021
  • 6
  • 2020/2021
  • Class notes
  • Cecilia soriano
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ANATOMÍA PATOLÓGICA – PULMÓN

GENERALIDADES

 Pulmón derecho 600 grs.
 Pulmón izquierdo 500 grs.
 Bronquio derecho más vertical.
 Bronquios se dividen por dicotomía.
 Bronquiolos dan lugar a conductos alveolares y sacos alveolares.
 Revestido por epitelio pseudoestractificado cilíndrico ciliado con
células caliciformes
 Células neuroendócrinas: contienen gránulos neurosecretores
(serotonina, calcitonina y péptido liberador de gastrina).

La pared alveolar está conformada por:

 Endotelio capilar (capilares anastomosados)
 Membrana basal y tejido intersticial adyacente
 Epitelio pulmonar: Neumocito tipo I y tipo II

*Ver imágenes en diapositivas desde la 7 a la 27*

PATOLOGÍA

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

 Agenesia o hipoplasia de ambos pulmones, de uno de ellos o de los lóbulos únicos.
 Anomalías traqueales y bronquiales (atresia, estenosis o fístula traqueo esofágica).
 Anomalías vasculares
 Hiperinsuflación lobar congénita (enfisema)
 Quistes del intestino anterior
 Malformaciones congénitas de las vías respiratorias
 Secuestros pulmonares

Hipoplasia pulmonar
Desarrollo defectuoso de ambos pulmones, con disminución del peso, volumen y número de ácinos.
Las causas de la hipoplasia pulmonar son:

 Anomalías ocupantes del espacio en el útero
 Oligohidramnios
 Interferencia con los movimientos respiratorios fetales (hernia diafragmática congénita, enfermedades
quísticas renales, RPM fetales o anencefalia)

Quistes del intestino anterior
Separación anormal de intestino anterior primitivo, se localizan en el hilio pulmonar o mediastino medio (1-4 cm), se
clasifican en:

 Esofágicos
 Broncogénico
 Entéricos

, Hallazgos incidentales:

 Sintomatología por “efecto de masa”
 Infección secundaria
 Histológicamente: epitelio columnar pseudoestractificado ciliado, metaplasia escamosa con regiones de
inflamación.

Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares

 Lesiones hamartomatosa con quistes grandes, buen pronóstico


Secuestro pulmonar
Presencia de tejido pulmonar sin conexión normal con el sistema de vías aéreas y con una vascularización de la aorta o
sus ramas, se detectan en lactantes con masas anormales.

Tipos:

 Extralobares: masas mediastínicas anormales y asociados con otras patologías.
 Intralobares: interior del parénquima pulmonar en niños mayores y adultos, son asociadas a lesiones por
infecciones recurrentes.

ATELECTASIA

Expansión incompleta de los pulmones en caso de los recién nacidos o el colapso del pulmón previamente insuflado en
adultos, se caracteriza por procesos que son:pre

 Reabsorción (obstrucción): obstrucción completa de una vía respiratoria, resorción del oxígeno atrapado en los
alveólos distales (sin alteración del flujo de sangre a través de las paredes alveolares afectadas), el mediastino se
desvía hacia el pulmón atelectásico.
La obstrucción también se puede producir por un exceso de secreciones en casos de:
 Asma
 Bronquitis crónica
 Bronquiectasias
 Estados posoperatorios
 Aspiración de cuerpos extraños
 Neoplasias

 Compresión: cuando la cavidad pleural está ocupada total o parcialmente por exudado líquido, tumor, sangre o
aire.

 Contracción: lesiones fibrosas del pulmón o pleura locales o generalizadas impiden la expansión pulmonar
completa, no reversible.

LESIÓN PULMONAR AGUDA

Lesión pulmonar en los epitelios (endotelio y epitelio), iniciada por numerosos factores, susceptibilidad hereditaria,
mediadores inflamatorios (IL-1, 6, 10, TNF, TGF).

Se manifiesta con congestión, edema y pérdida de surfactante.

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