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3° causa de cáncer15 por millón en menores de 14 años
LINFOMA Proceso maligno que afecta al sistema linforreticular, representa 6% de
los cánceres en la infancia.
5% en <14 años.
15% en adolescentes 15-19 años
Tiene una distribución por edad bimodal, picos máximos a los 15-35 años y después a los 50 años.
Países en vías de desarrollo: pico de incidencia antes de la adolescencia.
Predominio masculino en niños pequeños, pero disminuye con la edad.
Varios casos en la familia sugieren predisposición genética o exposición al mismo agente.
Antígenos HLA aumentados.
Mayor riesgo en gemelo monocigóto.
Pueden estar implicados microorganismos como:
Herpes humano 6
Citomegalovirus
Virus de Epstein-Barr (multiplica por 4 el riesgo de LH y puede preceder en algunos años al diagnóstico).
PATOGENIA
Célula grande con núcleo múltiple o polilobulado (15-45 micras)
Se observan células parecidas en la mononucleosis infecciosa, LNH y otras enfermedades.
característica patognomónica Es de origen clonal y procede de los linfocitos B del centro germinal, pero generalmente
ha perdido la mayor parte de la expresión y de la función del linfocito B.
Una combinación de mutaciones somáticas, inestabilidad cromosómica y reordenamientos
cromosómicos complejos sin patrón concreto de frecuencia, causan la transformación maligna
de la célula.
Llevan a defectos de regulación celular, como activación constitutiva de la vía del factor
nuclear Kb o regulación anómala de la familia de proteínas Bcl-2.
Se caracteriza por un número variable de células RS rodeadas de infiltrado inflamatorio de
linfocitos, células plasmáticas y eosinofilos de diferentes proporciones, según el subtipo
histológico de LH.
La interacción entre las células RS y estas células de trasfondo con su liberación de citocinas
es importante para el desarrollo y progresión del LH.
La interacción
La presencia de linfocitos T CD8+ alrededor entreRS
de las células lashace
células RS y estas
sospechar encélulas de importante
un papel trasfondo con
delsulinfocito
liberación
T endepotenciar
citocinas
la supervivencia de la célula maligna. es importante a
El LH se origina en el tejido linfoide y se propaga a zonas adyacentes del ganglio linfático de manera relativamente ordenada.
También existe diseminación hematógena, con afectación del: hígado, bazo, hueso, medula ósea o el cerebro.
, La infiltración reactiva de eosinofilos y macrófagos, y el aumento de la concentración de citocinas (IL1, IL6, FNT) están
asociados al pronóstico desfavorable.
Estadio avanzado.
Presencia de síntomas “B”
Peor respuesta al tratamiento.
Menor supervivencia.
Clasificación de Rye
10-15% de los pacientes, es más común entre
varones y pacientes jóvenes y usualmente se
presente como enfermedad localizada.
Predominantemente
Patrón difuso de linfocitos, abundantes, escasos
Linfocitico
granulocitos y células plasmáticas.
No hay fibrosis.
Mejor pronóstico.
30% de los pacientes, es más frecuente entre
niños <10 años de edad, y con frecuencia se
presenta como una enfermedad avanzada con Sistema de Clasificación
extensión extraganglionar. OMS/Europea-Americana
Celularidad Mixta Moderada cantidad de linfocitos, granulocitos y Predominio linfocitico nodular
células plasmáticas con un patrón de Linfoma de Hodgkin clásico
distribución difuso. Rico en linfocitos
Muchas células RS. Celularidad mixta
Mayor relación con VEB. Esclerosis nodular
Más común, con un 40% de pacientes, más Depleción de linfocitos
jóvenes y 70% de adolescentes con LH.
Bandas birrefringentes de colágena. Linfocitos,
Esclerosis Nodular
granulocitos y células plasmáticas en moderada
cantidad.
Células RS lacunares, ocasionales.
Es rara en niños, pero frecuente en pacientes
Depleción de con infección por VIH.
Linfocitos Células RS abundantes.
Peor pronóstico.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Con frecuencia adenopatía cervical y supraclavicular (menos frecuente
axilares o inguinales) indolora, firme y elástica asi como cierto grado de
afectación mediastínica.
Pocas veces: Hepatoesplenomegalia detectable clínicamente.
Según la extensión y la localización de la enfermedad ganglionar y
extraganglionar, pueden presentar síntomas y signos de obstrucción
de la vía respiratoria (disnea, hipoxia, tos), derrame pleural o
pericárdico, disfunción hepatocelular o infiltración de la médula ósea
(anemia, neutropenia o trombocitopenia).
Manifestaciones infradiafragmáticas infrecuentes (<3%).
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