Summary
Samenvatting Stoornissen in het milieu interieur 1b3
- Course
- Institution
Alle nuttige info van de colleges, VO's en ZO's
[Show more]
Seller
Follow
derondeanna
Content preview
BA1B3 Stoornissen in het milieuinterieur
WEEK 11
HC.2 Pathogenese van longfibrose
7 februari ‘20
Pathogenese van longfibrose
- Verlittekening van longweefsel
Interstitiële longziektes
- Op oorzaak ingedeeld
o Granulomateus
o Bekende oorzaak
o Idiopathisch (weten niet precies hoe het ontstaat)
Longfibrose: overmatig bindweefsel in de long tijdens herstelproces na schade
- Litteken: als de fibrose de onderliggende structuren verstoord
- Fibroblast: cel die dit doen
o Maken ECM: oa. collageen type I en III
- Leidt tot volume verlies
Idiopatische pulmonale fibrose (IPF)
- Vaak mannen boven 60, geassocieerd met roken
o Risico: beroepsexpositie: hout/metaalstof, familiair, medicatie
- Remmen met fibroseremmers en longtransplantatie, O2 geven
o Fibroseremmers : pirfenidon
- Médiane overleving : 3 jaar
- Diagnose
o Benauwd, hoesten
o LO : crepitaties, clubbing
o AO : longonderzoek, CT-foto
- Littekenvorming begint onderin
- Specifieke genen die aanstaan bij deze ziekte (familiair)
- Pathogenese
o Type II pneumocyt (kan regeneren bij schade)
Disfunctie van deze cel bij IPF
Door ER (endoplasmatisch reticulum) stress
Eiwitvouwing gaat fout en hierdoor ontstaat ophoping => stress =>
cell gaat dood
Telomeren: einde chromosoom, onzin deel om chromosoom uiteinde te
beschermen, wordt bij elke deling korter
Enzym telomerase zorgt dat ie lang blijft
, Bij telomeropathie werkt dat enzym niet goed => versnelde
celveroudering
o Schade door roken, hout-/metaalstof, reflux
o Fase 1: hemostase/wond genezing
o Fase 2: ontsteking/inflammatie
Rood/pijnlijk(voel je niet)
o Fase 3: proliferatie
Epitheel migreert naar randen
Fibroblasten gaan ECM maken
Myofibroblasten: in huid trekken wond randen naar elkaar zodat het dicht
gaat
o Fase 4: herstel/remodelling
Myfoibroblast stopt niet en blijft contraheren
Hierdoor wordt het longvolume verkleind
o Therapie: nu proliferatie remmers en later stamceltherapie (anders fases
interfereren werkt niet goed)
o Fibrose zit rond de pleura, onderin
Daar zijn de meeste trekkrachten => vermindert herstel
HC.3&ZO.1 Longfunctie en interstitiële afwijkingen
7 februari ‘20
Restrictieve longziektes: verminderd longvolume
- Flow-volume curve: normale curve maar verkleind
- TLC < -1,64 SD (i.t.t. obstructief FEV1/FVC <-1,64 SD)
- FEV1 verlaagd, maar FEV1/VC normaal of licht verhoogd
- FRC neemt toe door verhoogde retractie kracht
o Elk volume wordt dus eigenlijk kleiner (TLC, FRC, RV en VC(deze kan ook op
obstructie duiden))
- Oorzaken
o Intrinsiek: in de long : fibrose/ pneumonie/TB/hartfalen met
longoedeem/pneumothorax
o Extrinsiek: extreem overgewicht/zwangerschap/ kyphoscoliose/pleuravocht =>
duwen als het ware en geven daardoor minder long volume
KCO normaal
Compliantie normaal (want longweefsel niet aangedaan)
o Neuromusculair: diafragmaparalyse/spierdystrofie
Ziekte van Pompe: enzymdefficiëntie => spierzwakte
Vaak een inademingsprobleem
Compliantie normaal
Interstitiële longziekten
- Diffusiecapaciteit (=DLCO of TLCO)
o Wet van Fick: A*D*deltaP / T
o A neemt af, lucht-bloed barrière T neemt toe
o Meten met single breath (diep in ademen, 10 seconden adem inhouden en weer
uitblazen)
, Gezonde persoon die niet goed inademt => daling DLCO
Oppervlakte is gekoppeld aan volume waarop gemeten is
KCO = TLCO /VA (alveolair volume= TLC-anatomische ruimte) (Krogh factor)
Om slechte ademhaling te onderscheiden de longziektes
Geeft info over dikte membraan
- Ventilatie-perfusie verhouding
o Alles komt voor: shunt, normaal en dode ruimte ventilatie => verminderde saturatie
- Meten: inspanningstest met fiets
o 6-minuten wandeltest
Sub-maximale test: 6 min lopen op eigen tempo => afstand,
zuurstofsaturatie gemeten
- Compliantie
o Afgenomen, elastantie juist toegenomen
- Ademarbeid: druk * volume: neemt toe
o Elastische arbeid neemt veel toe, stromingsarbeid normaal
o Gaan vooral snel en kort ademen (diep kost veel elastische arbeid en dat vermijden
ze)
Diffusiecapaciteit
- CO: onafhankelijk van perfusie snelheid
- N2O afhankelijk van perfusiesnelheid
- Capillair bloedvolume: afhankelijk van inspanning/cardiac output, houding, bij hoge
omgevingtemperatuur en na zwaar tafelen gaat het bloed vooral naar andere organen
- Roken heeft invloed op diffusie capaciteit!!
HC.4 Samenwerken bij diagnose van een pulmonaal ziektebeeld
11 februari ‘20
Interstitiële longafwijkingen
- HRCT (high resolution CT)
o Patroon: nodulair, reticulair, verhoogde of verlaagde densiteit
o Afwijkingen: apicaal, basaal, centraal
Basaal: EAA, UIP, NSIP
UIP: fibrose met name onder de pleura, naar binnen toe uitbreiden,
fibroblasten focus( waar ze prolifereren)
o Past bij IPF maar ook NSIP
NSIP: begint diffuus
o Bij collageen vasculaire ziekte of medicamenteus
- In secundaire lobulus
o Venen en lymfe in wand, bronchus en arteriën centraal
- IDL’s geven een HRCT patroon en histologisch patroon
Bij systemziekten vaak oesophagus verwijding
HC.5 Longafwijkingen door inademing schadelijke stoffen
11 februari ‘20
Lucht
, - Zuurstof enzo
- Gassen
- Kleine deeltjes
- Micro-organismen
Schadelijke stoffen
- Fijnstof: >50% natuurlijk, rest door industrie en al die dingen
o Nanodeeltjes: pro-inflammatoir, systemisch effect (kan membranen passeren)
- Effect longen: afh v anatomie longen/grootte ingeademde deeltjes / eigenschappen
ingeademde deeltjes/ reactie van lichaam
o Anatomie: secundaire lobulos (kleinste eenheid waar pathologisch/radiologisch naar
gekeken wordt)
o Grootte
Hoe kleiner het deeltje, hoe dieper het kan komen
o Antracosis: zwart worden lijntjes in longen door fijnstof
o Pneumoconiosen= stoflongen
Problemen door inademen anorganische stoffen
Meestal beroepsziekten
Mijnwerkers: kolengruis: antracose
Steenhouwers: kiezelstof => silicose
Scheepvaart: asbest => asbestose
Electrotechniek/tandarts: beryllium => berylliose
o Geeft (type IV) overgevoeligheidsreactie
o Leidt tot granulomen in de long (ontstekingsbolletjes)
o Lijkt op sarcoïdose
Nodulaire afwijkingen in boven velden, uitgebreide fibrose
Asbest
- Asbestplaques: vorming plakken in de pleura
o Teken blootstelling asbest, geen effect
- Benigne pleurale effusie
- Asbestose: longfibrose door asbest
- Mesothelioom: vorm van pleurakanker
- Longkanker
Sarcoïdose
- Geen bekende oorzaak, mogelijk relatie met wat je inademt
- Systeem ziekte
- Granuloomvorming in alle organen
- Klinische
o Erythemanodose: rode plekken op met name scheenbenen
o Oogontstekingen
o Grote klieren in thorax
o CNS problemen, verstoring calcium huishouding
- Löfgren’s syndroom: vorm van sarcoïdose, redelijke prognose (acuut)
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller derondeanna. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $5.89. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
50843 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now