Other
ZSA Patiënt met koorts uit de tropen
- Course
- Institution
ZSA Patiënt met koorts uit de tropen
[Show more]
Seller
Follow
donnavaneijden
Reviews received
Content preview
ZSA Infecties bij eengestoorde
afweer
Infecties bij patiënten met een
gestoorde afweer. P. 332-347
- 1e verdedigingslinie: huid en
slijmvliezen
- 2e: Humorale afweer
- 3e: Cellulaire afweer
De indeling in verschillende
verdedigingslinies is kunstmatig. In
werkelijkheid zijn de afweerlinies sterk
verknoopt: zo spelen componenten van
de humorale afweer (zoals lysozym,
cytokinen en secretoir IgA) ook een
belangrijke rol in de eerste
verdedigingslinie.
Stoornissen van de humorale afweer
Het complementsysteem en de
immunoglobulinen vormen de
belangrijkste componenten van de
humorale afweer. Ook deficiënties in de
productie van cytokinen, zoals interferon-γ (IFN- γ), zouden hiertoe kunnen worden
gerekend, maar omdat deze defecten hun uitwerking vooral hebben door onvoldoende
activatie van de cellulaire immuniteit, worden ze arbitrair daar besproken.
Deficiënties van het complementsysteem en de immuno- globulinen kunnen
aangeboren of verworven zijn. Deficiënties van afweersystemen leiden tot
recidiverende infecties. Com- plementdeficiënties zijn aanzienlijk zeldzamer dan
antistofde- ficiënties. De aard van de infecties verschilt afhankelijk van de deficiënties;
op grond van de soort infectie kan men dikwijls al een vermoeden uitspreken over de
te verwachten humorale afweerstoornis.
Patiënten met de zeldzame aangeboren deficiënties van de factoren van de
klassieke weg van het complementsysteem, vooral C3, hebben een tekort aan
opsoninen. Zij lijden daar- door aan recidiverende infecties met gekapselde micro-
orga- nismen (pneumokokken en Haemophilus influenzae), omdat deze micro-
organismen uitsluitend na opsonisatie door com- plement en/of antistoffen kunnen
worden gefagocyteerd door witte bloedcellen. Sommige deficiënties (bijv. van factor
C1r of C4) gaan overigens niet gepaard met een ver- hoogde gevoeligheid voor
infecties.
, Deficiënties van factoren van de alternatieve weg van het complementsysteem
(factor B, factor D) zijn eveneens zeer zeldzaam en leiden ook tot infecties met
gekapselde bacteriën (pneumokokken, H. influenzae, meningokokken). Bij patiënten
met sikkelcelanemie is er een activatiedefect van de alternatieve weg, waardoor
pneumokokken en Salmonellae slecht geopso- niseerd worden. Dit lijkt voor een deel
de verklaring voor de ernstige infecties veroorzaakt door deze micro-organismen bij
sikkelcelanemie. Ook de functionele asplenie draagt bij deze patiënten bij tot de
toegenomen gevoeligheid voor infecties.
Deficiënties van een van de late factoren
van het comple- mentsysteem (C5–C8) leiden tot
chronische en recidiverende
meningokokkeninfecties en tot gedissemineerde
gonokokken- infecties. De deficiënties van de
late factoren leiden meestal tot minder ernstige
vormen van meningokokkensepsis.
Deficiënties van álle antistoffenklassen
(agammaglobulinemie, synoniem:
hypogammaglobulinemie) en selectieve
deficiënties van klassen of subklassen zijn
relatief zeldzame ziektebeelden. Het geschatte
voorkomen van agammaglobulinemie is 2 per
100.000 inwoners. Behalve de primaire
antistofdeficiënties worden ook tekorten aan
antistoffen secundair aan andere ziekten gezien.
Dit kan een gevolg zijn van een aanmaakstoornis
(bij chronische lymfatische leukemie of bij de
ziekte van Kahler), of van renaal of enteraal
verlies van grote hoeveelheden antistoffen.
Agammaglobulinemieën komen voor als aangeboren of verworven
ziektebeelden. Hoewel er verschillende indelingen zijn, is het voor de praktijk het
eenvoudigst om drie soorten te onderscheiden:
1. X-gebonden agammaglobulinemie;
2. andere vroege vormen van agammaglobulinemie;
3. late-onset agammaglobulinemie (CVID; common variable immunodeficiency)
Infecties bij stoornissen van de humorale afweer
De infectieuze problemen bij agammaglobulinemie kunnen grotendeels verklaard
worden uit het ontbreken van circulerende antistoffen, waarbij het tekort aan IgG
vooral als opsoniserende stof op de voorgrond staat. Ook het ontbreken van de
secretoire immuniteit predisponeert tot infectie, vooral het ontbreken van secretoir
IgA op de slijmvliezen van de tractus respiratorius en de tractus digestivus. De
infecties spelen zich dan ook in hoofdzaak af in de luchtwegen en in mindere mate in
de darm. De verwekkers in de bovenste en onderste luchtwegen zijn S. pneumoniae
en H. influenzae. Behalve ernstige pneumonieën en bronchitis worden ook acute en
chronische infecties van de bovenste luchtwegen gezien. Vaak ontstaan er in de loop
van het leven bronchiëctasieën en treedt longfunctieverlies op. Soms ziet men ook
, infecties op basis van hematogene verspreiding. Zeldzaam zijn ernstige mycoplasma-
en ureaplasma-infecties bij deze patiënten.
In de darm zijn het vooral Campylobacter jejuni en Giardia lamblia die voor
hardnekkige infecties kunnen zorgen. C. jejuni kan bij deze patiënten in de darm
persisteren en aanleiding geven tot terugkerende voorbijgaande bacteriëmieën, zich
uitend in veelal kortdurende koortsepisoden. Giardiasis is bij deze patiënten een
belangrijke oorzaak van een gestoorde voedselopname, zich uitend in gewichtsverlies.
Bij de maagpathologie en het MALT-lymfoom (marginalezonelymfoom) bij patiënten
met CVID speelt Helicobacter pylori een rol.
De meeste virale infecties verlopen bij patiënten met agammaglobulinemie
normaal, met uitzondering van ECHO-virusinfecties (die zich manifesteren als een
chronische meningo-encefalitis, soms met dermatomyositisachtig beeld) en
poliomyelitis.
De hoeksteen van de behandeling van patiënten met agammaglobulinemie is
de substitutie met immunoglobulinen (IgG), hetzij in de vorm van een subcutane
infusie, hetzij als intraveneus preparaat. Deze laatste toedieningswijze is het meest
gebruikelijk, zeker bij volwassenen. Plasmatoediening (waarin ook IgA en IgM) wordt
afgeraden in verband met de mogelijkheid van virustransmissie (vooral hepatitis C en
hiv). Naast substitutie met IgG is gerichte antimicrobiële behandeling van infecties
noodzakelijk. Soms is chirurgische sanering van infectiehaarden (bronchiëctasieën en
chronische sinusitiden) aangewezen. Verder is fysiotherapeutische ondersteuning voor
de luchtwegen voor veel patiënten belangrijk.
Selectieve deficiënties van immunoglobulineklassen, vooral selectieve IgA-
deficiëntie, zijn niet zeer zeldzaam (1:800 bloeddonoren). In de meeste gevallen is er
geen verhoogde vatbaarheid voor infecties, soms ziet men soortgelijke infecties als bij
agammaglobulinemie.
Deficiënties van immunoglobulinesubklassen, vooral van IgG (bijv. IgG2-
deficiëntie), zijn relatief zeldzaam. Soms vormen ze de verklaring voor recidiverende
infecties met pneumokokken en H. influenzae. De verklaring voor deze infecties wordt
gezocht in een defecte synthese van antistoffen tegen deze gekapselde micro-
organismen. Af en toe vindt men ondanks normale antistofconcentraties toch een
gestoorde antistofproductie na blootstelling aan een polysacharidevaccin. Ook de
kwaliteit van de receptoren voor het Fc-gedeelte van het IgG-molecuul op de
membraan van fagocyterende cellen kan van persoon tot persoon sterk verschillen
(genetisch polymorfisme). In sommige gevallen is dit een factor die (mede) bijdraagt
tot het ontstaan van infecties.
Het nut van immunoglobulinesubstitutie bij IgG-subklassedeficiënties staat niet
vast.
Stoornissen van de cellulaire afweer
Tekortschieten van de fagocyten functie
Zowel door kwalitatieve als kwantitatieve tekorten van fagocyterende cellen
(granulocyten en monocyten/macrofagen) kunnen ernstige infecties ontstaan. Vooral
het tekortschieten van de functie van de neutrofiele granulocyten heeft ernstige
klinische consequenties.
Kwalitatieve stoornissen van de granulocyten functie
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller donnavaneijden. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.29. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
78998 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now