Summary
Samenvatting Overzicht hoofdstuk 5: hemolytische anemie
- Course
- Institution
Dit is een overzicht van hoofdstuk 5: hemolytische anemie
[Show more]
Seller
Follow
kjellvanrompa
Reviews received
Content preview
HEMOLYTISHE ANEMIE - CLASSIFICATIEHemolytische anemie – samengevat Er dient aan hemolytische anemie gedacht te worden bij:
• Normocytaire of macrocytaire anemie
• Verhoogd reticulocutose
• Verlaagd serum haptoglobine
• Verhoogd serum LDH-waarde
• Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
OORZAKEN ERFELIJKE HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Tgv membranopathieën (stoornissen RBC-membraan):
o Hereditaire sferocytose, hereditaire elliptocytose
• Tgv enzymopathieën of metabolische defecten:
o G6PD-deficiëntie
o Pyruvaatkinase-deficiëntie
• Tgv hemoglobinepathieën of hemoglobinedefecten:
o Abnormale Hb-varianten: HbS, HbC, onstabiele Hb
o Defecten synthese: α- of β-thalassemie
➔ meestal te wijten aan intrinsieke abnormaliteiten thv RBC ➔ intriensieke hemolytische anemieën
VERWORVEN HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Immune hemolytische anemieën
o Auto-immuun (warme en koude auto-immune hemolytische anemie)
o Allo-immuun (hemolytische transfusiereactie en hemolytische ziekte van de pasgeborene)
o Geassocieerd aan medicatie
• Hemolytische anemie tgv fragmentatiesyndromen
o Thv abnormale oppervlakten: hartkleppen, kunstbloedvaten
o Thv kleine bloedvaten: micro-angiopathische hemolytische anemie
▪ Tgv fibrinestrengen in DIC
▪ Tgv beschadigde kleine bloedvaten: trombotische trombocytopenische purpure, HUS, meningokokkensepticemie,
pre-eclampsie, maligne hypertensie..
• Infecties en toxines; bv malaria, clostridia exotoxine, slangengif…
• Scheikundige en fysische agentia; bv drugs, lood, arseen
• Secundaire anemieën tgv nier- en leverziekten
• Paroxysmale nachelijke hemoglobinurie (PNH)
➔ meestal te wijten aan een factor uitwendig aan de RBC ➔ extrinsieke hemolytische anemie.
1 uitzondering hierop: PNH = verworven hemolytische anemie met abnormaliteiten van RBC membraan
, HEREDITAIRE SFEROCYTOSE
ALGEMEEN • Wordt AD overgeërfd en zeldzaam ook AR
• Te wijten aan een defect in een belangrijk structureel eiwit van het RBC membraan → bepaalde delen van het membraan worden niet meer
ondersteund door cytoskelet → RBC verliezen deel van hun membraan als ze door de milt & RES circuleren → vervorming
• Als gevolg hiervan lyseert een deel van de RBC in de miltcirculatie + lyseren door het feit dat er minder glucose aanwezig is voor de RBC in de
miltcirculatie dus problemen met natriuminflux dus hemolyse
KLINISCHE KENMERKEN • Congenitale hemolytische anemie met verhoogde reticulocyten, microsferocyten en indirecte hyperbilirubinemie
• Splenomegalie
• Frequent galstenen (biluribinestenen)
• Aplastische crisissen knn ontstaan waar er een verergering van de anemie ontstaat (tgv onderdrukking van de erytropoiese tgv een parvovirus
infectie)
DIAGNOSE • Anemie met sferocyten
• Rechtstreekse coombs-test is negatief
• EMA bindingstest: binding van EMA op RBC is verlaagd
BEHANDELING • Bij zware anemie na geboorte: transfusies
• Op latere leeftijd: splenectomie + pneumokokkenvaccin
• In zware gevallen: folaten per os
PYRUVAATKINASEDEFICIËNTIE
ALGEMEEN • Tweede meest frequente hereditaure anemie tgv een RBC-enzymopathie.
• AR overgeërfd
• Patiënten zijn homozygoot of dubbel heterozygoot (??)
• De hemolytische anemie is te wijten aan toegenomen rigiditeit van de RBC tgv een verminderde ATP vorming
KLINISCHE KENMERKEN • Niet sferocytaire hemolytische anemie met wisselende graad van anemie
• Frequent galstenen en icterus
DIAGNOSE • Osmotische fragiliteit: normaal
• Rechtsreekse Coombstest: negatief
• Heinzlichaampjes: afwezig
• Definitieve diagnose dmv directe screeningstest voor pyruvaatkinase
BEHANDELING Bloedtransfusies indien nodig. Bij patiënten die vaak transfusies nodig hebben, kan splenectomie anemie verminderen
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller kjellvanrompa. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.77. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
67096 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now