Summary
Samenvatting Dermatologie
- Course
- Institution
Dit is een samenvatting van dermatologie, namelijk alle lessen en mijn eigen notities hierbij. Veel succes!
[Show more]
Seller
Follow
sartorius
Reviews received
Content preview
DermatologieHoofdstuk 1: Bulleuze dermatosen
Bulleuze dermatosen kunnen opgedeeld worden in de congenitale vormen en de verworven
vormen. De congenitale vormen zijn het gevolg van een aangeboren defect in de dermo-
epidermale junctie. Bij de verworven vormen worden AL’en aangemaakt tegen deze dermo-
epidermale junctie.
1. Congenitaal
Er worden 3 vormen onderscheiden:
1) Epidermolysis bullosa simplex:
De basale keratinocyten worden gespleten.
Dit is de mildste vorm met vooral aantasting van de handpalmen en voetzolen met
weinig verlittekening.
2) Junctionele epidermolysis bullosa:
Splijting gebeurt doorheen de lamina lucida.
Deze is vaak lethaal op jonge leeftijd. De huid komt los bij lichte aanraking.
3) Dystrofische epidermolysis bullosa:
Splijting gebeurt onder de lamina densa.
Hierbij treden diepe blaren met zware verlittekening die uiteindelijk zal leiden tot fusie
van vingers en tenen. Uiteindelijk zal hieruit een spinocellulair carcinoom ontstaan
vanuit keratinocyten dat zeer agressief is en de doodsoorzaak zal zijn. Er is geen
basale membraan die metastasering tegengaat.
1
,Deze 3 vormen hebben gemeenschappelijk dat ze alle 3 leiden tot mechanische fragiliteit
met blaarvorming op plaatsen gevoelig aan trauma leidend tot erosies en verlittekening.
Verder verschillen ze sterk met ook grote verschillen in prognose.
2. Verworven
Deze berusten op de productie van auto-AL'en. Het aantonen van deze AL’en via
immunofluorescentie of ELISA is belangrijk voor de diagnose.
Immunofluorescentie is een niet-kwantitatieve methode. Er zijn 2 methodes:
1) Directe IF:
Op een vers biopt van huid of slijmvlies van de patiënt.
2) Indirecte IF:
Het serum van de patiënt wordt op een substraat aangebracht van vb een aap.
ELISA daarentegen is een kwantitatieve methode die gebeurt op het serum van een patiënt.
Soorten:
1) Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
2) Bulleus pemphigoid
3) Herpes gestationis
4) Dermatitis herpetiformis
5) Lineaire IgA dermatose
6) Cicatrieel pemphigoid
7) Epidermolysis bullosa acquisita
2.1 Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
Soorten:
1) Pemphigus vulgaris en pemphigus vegetans
2) Pemphigus foliaceus, pemphigus erythematodes en endemische pemphigus
foliaceus
3) Medicamenteus geïnduceerde pemphigus
4) Paraneoplastische pemphigus
Bij zowel pemphigus vulgaris en foliaceus worden IgG auto-AL'en aangemaakt tegen
desmogleine, een desmosomaal cadherine dat tussenkomt in de intercellulaire adhesie. Dit
leidt tot acantholyse. Desmogleine 1 is de voornaamste in de huid, desmogleine 3 is de
voornaamste in de mucosa.
2.1.1 Pemphigus vulgaris (PV)
Deze is zeldzaam maar komt wereldwijd voor, evenveel bij mannen en vrouwen en vooral
tussen 40 en 60 jaar.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen desmogleine 3 (lupusvorm, enkel mucosa) of desmogleine 1
en 3 (mucopetane vorm, mucosa en huid)
APO: Intra-epidermale suprabasale blaarvorming met op DIF intercellulaire IgG/C3-depositie
in een honingraatpatroon. Er is nood aan een gefixeerd biopt dat te paard ligt op een blaasje
en de overgang naar gezonde huid en een vers biopt in de buurt van een blaasje.
In 50% is de mond initieel aangetast met pijnlijke erosies met een trage heling, vooral van de
posterieure buccale mucosa, gingiva, labiale en linguale mucosa. Ook de genitale mucosa
kunnen aangetast worden hoewel de GI gespaard blijven. De ziekte kan zich lange tijd
beperken tot de mucosa, dan spreken we van een mucosaal type.
2
,De huidaantasting komt vooral voor op het gelaat, rond de neus en nasolabiale plooi en op
de romp, nl de intertrigineuze gebieden. De efflorescenties zijn slappe brose blaren, maar
vaak zijn er enkel erosies zichtbaar op uitwendig normale huid zonder jeuk. Het teken van
Nikolsky is positief: er is blaarvorming bij zijdelingse druk op de “gezonde” huid.
In grote plooien krijgen de letsels vaak een vegeterend aspect met een verhevenheid in de
erosie door wrijving en onderbehandeling: pemphigus vegetans.
Er is een risico op een fatale afloop als deze aandoening niet voldoende snel correct
behandeld wordt. Voor de introductie van CS was dit in 3/4e fataal.
Behandeling:
1) Hoge dosis systemische CS, vaak met CS-sparende medicatie, vb azathioprine,
cyclosporine,…
2) Rituximab: anti-CD20 leidend tot celdood van B-lymfocyten
2.1.2 Pemphigus foliaceus (PF)
We onderscheiden 3 subtypes met gelijkaardige cutane afwijkingen en identieke immuno-
pathologische kenmerken: pemphigus foliaceus, pemphigus erythematodes en endemische
pemphigus foliaceus. De endemische vorm wordt ook fogo selvagem genoemd. Het komt
vooral voor in Brazilië en heeft waarschijnlijk een infectieuze oorzaak.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen desmogleine 1
APO: Intra-epidermale subcorneale blaarvorming met op DIF intercellulaire IgG/C3-depositie
in een honingraatpatroon.
Klinisch is er geen mucosale aantasting. De huidaantasting gaat van een gelokaliseerde
vorm tot een gegeneraliseerde vorm. Vooral de seborrhoïsche gebieden op hoofd, hals en
romp. De efflorescenties zijn zeer oppervlakkige en fragiele blaren leidend tot erytheem,
korstvorming en schilfering. Het teken van Nikolsky is positief.
Deze vorm is minder agressief dan PV en heeft ook een betere prognose.
3
, Behandeling zijn sterke topische CS of soms systemische CS. Slechts zelden is steroïd-
sparende medicatie of rituximab nodig.
De titer van AL’en van PV en PF volgen de ziekteactiviteit.
2.1.3 Bulleus pemphigoid
Deze vorm is minder zeldzaam dan PV, evenveel in mannen en vrouwen en vooral in de
bejaarde populatie, vandaar de naam Alterspemphigus.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen bulleus pemphigoid antigen (BPA) in de hemidesmosomen.
Dit leidt tot complementactivatie met instroom van neutrofielen en eosinofielen. Deze zetten
bioactieve molecules vrij leidend tot blaarvorming.
APO: Subepidermale blaarvorming met op DIF lineaire depositie van IgG/C3 aan de dermo-
epidermale junctie.
Kliniek:
1) Jeuk:
Is vaak het 1e symptoom. In een prebulleus stadium is er vaak ook niet-vluchtig
urticarieel erytheem wat de DD met uitdrogingseczeem moeilijk maakt.
2) Bullae:
Grote gespannen blaren met heldere of hemorragische inhoud. Deze evolueren tot
erosies. De omgevende huid geeft een polymorf beeld: soms normaal, soms
urticarieel verheven erytheem of eczemateus met papels,… Aantasting gebeurt
vooral op liezen, oksels, ledematen, laag-abdominaal, handpalmen en/of voetzolen.
Het teken van Nikolsky is negatief.
3) Mucosae:
Deze zijn zeer zelden aangetast.
Klinische diagnose moet bevestigd worden via een huidbiopt en anatomopathologie.
Behandeling gebeurt volgens de ernst en uitgebreidheid. Men begint met topische CS en zo
nodig orale CS aan een lagere dosis dan bij PV. Deze laatste kunnen vaak snel gestopt
worden. Andere immunosuppressiva zijn zelden nodig.
Het is een chronische aandoening die jaren aanhoudt.
2.1.4 Pemphigoid gestationes
Dit is een bulleuze zwangerschapsdermatose optredend in het 2e en 3e trimester.
4
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller sartorius. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $5.92. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
66579 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now