Summary
Résumé Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
- Course
- Institution
Fiche Item IV.28 - Leucémies aiguës et syndromes myélodysplasiques
[Show more]
Seller
Follow
valentinmaulet
Content preview
IV - 28LEUCÉMIES AIGUËS
DEFINITION
o Prolifération monoclonale de précurseurs (= blastes) lymphoïdes (LAL) ou myéloïde (LAM) dans la moelle osseuse et le sang
avec blocage de différenciation.
o Déficit en cellules matures.
o Hiatus de maturation → prolifération d'un stade plus ou moins précoce de maturation.
o Définition OMS : blastes > 20% au myélogramme (grosses cellules, rapport N/C faible, nucléoles, basophilie).
o Épidémiologie : LAL et enfants 2-15 ans / LAM et adultes.
o Physiopathologie : accumulation de mutations entrainant ↑ des oncogènes et/ou ↓ gènes suppresseurs de tumeurs.
ÉTIOLOGIES
- Idiopathique ++
- Secondaire : LMC, syndrome myélodysplasique, chimiothérapie par alkylants, benzène, radiations ionisantes, anomalies
génétiques (déficit en p53…), terrain congénital (trisomie 21, Fanconi…).
CLINIQUE
• AEG, sueurs nocturnes.
• Infiltration et insuffisance médullaire → cytopénies :
- Anémie (pâleur, asthénie, dyspnée).
- Neutropénie (infections à répétition, angines).
- Thrombopénie (hémorragie, purpura pétéchial, épistaxis, gingivorragies).
• Infiltration et syndrome tumorale :
- Polyadénopathies (LAL surtout), splénomégalie, hépatomégalie,
- Invasion d'organes : SNC et LAL, testicules et LAL, médiastin et LAL-T, douleurs osseuses et LAL, infiltration dermique et
LAM3, hypertrophie gingivale et LAM5….
• CIVD (LAM3) : granulations contenant des molécules pro-coagulantes.
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Hémogramme : plusieurs éléments peuvent être retrouvés de façon variable :
- Anémie normocytaire, normochrome, arégénérative Trépied leucémique =
- Leucocytes variables : souvent ↑, parfois très élevée, parfois ↓. risque hémorragique +
- Blastes sur le frottis sanguin (et corps d’Auer si LAM). risque infectieux + anémie
- Neutropénie fréquente.
- Thrombopénie fréquente. PANCYTOPÉNIE
→ Insuffisance médullaire
• Myélogramme : examen clé !!!
o Envahissement massif par les blastes > 20% avec blocage de maturation.
o Examens à réaliser :
✓ Cytologie : morphologie des cellules blastiques → classification.
✓ Cytochimie : myéloperoxydase, estérases, phosphatases acides (de moins en moins).
✓ Immunohénotypage : caractérisation des blastes leucémiques par cytométrie de flux.
✓ Caryotype/FISH : pronostic et traitement (parfois).
✓ Cytogénétique : recherche transcrits spécifiques, RT-PCR → pronostic, thérapeutique, suivi de la maladie résiduelle.
Principaux marqueurs immunologiques classés par ordre croissant de maturité :
Progéniteurs CD34
Lignée myéloïde CD33 / CD13
Lignée monocytaire CD14 / CD16
Lignée mégacaryocytaire CD41 / CD42
Lignée érythrocytaire Glycophorine / GPA
Très immature : HLA DR / CD19 / CD10 / CD20
Lignée B
Immature : chaine µ intra-cytoplasmique
Lignée T CD2 / CD3 / CD7 / CD4 / CD8 / TCR
1
, IV - 28
LEUCÉMIE AIGUË LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUË MYELOïDE
Facteurs de Radiations, benzène, chimiothérapie, évolution
risque d’une LMC.
Adénopathies plus fréquentes que pour les LAM. CIVD et LAM3 (promyélocytaire)
Clinique Envahissement méningé ++ (nausées, Infiltration des gencives et LAM5
vomissements, migraines, troubles visuels…) Infiltration cutanée et LAM3
Cytologie Blastes non granulaires Blastes granuleux / Corps d'Auer (en fagot = LAM3)
Cytochimie Myéloperoxydase - / Estérase - Myéloperoxydase + / Estérase (+ si monocytaire)
Phénotype LAL B ou LAL T Intérêt moindre que pour les LAL
Mauvais pronostic : 5q- / 7q-
Bon pronostic : association de translocations et de
Chromosome de Philadelphie : t(9/22) = gène BCR-
certaines formes de LAM
ABL sur Chr22 réduit codant pour une TK non
Cytogénétique
régulée → mauvais pronostic
LAM3 = LA à promyélocyte : t(15/17) → gène
Autres : t(12/21), t(4/11)… → mauvais pronostic
PLM/RARα de fusion moins sensible aux
concentrations physiologiques d'acide rétinoïque.
• Examens complémentaires :
- Bilan d’hémostase complet : si ↘ du TP → dosage des facteurs II, V, VII, X, TCA, D-dimères, complexes solubles →
recherche d’une CIVD (LAM3).
- Ponction lombaire : systématique pour les LAL → recherche d’un envahissement méningé.
- Ionogramme sanguin, créatininémie, urémie, uricémie, bilan phosphocalcique → recherche du syndrome de lyse
(hyperkaliémie, hyperphosphorémie, ↗ LDH, hyperuricémie, ↗ de la clairance de la créatinine).
- LDH : reflet de la masse tumorale.
- Bilan infectieux complet : hémocultures, ECBU, panoramique dentaire, écouvillonnage des orifices → recherche d’un foyer
infectieux.
- Bilan prétransfusionnel : groupage sanguin, rhésus, RAI, groupage HLA, sérologies virales.
- BOM si myélofibrose.
PRONOSTIC
LEUCÉMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE LEUCÉMIE AIGUE MYELOIDE
Bon pronostic : âge entre 2-10 ans, absence d'anomalie Bon pronostic : t(15,17) → LAM3, et t(8,21) → LAM2.
cytogénétique chez l'adulte, hyperdiploïdie chez l’enfant,
CD10 (= CALLA → proB, préB et B). Mauvais pronostic : âge avancé ou < 1 an, caractère
secondaire, certains aspects cytologiques, résistance aux
Mauvais pronostic : âge > 10 ans ou < 1 an, masse tumorale traitements, absence de rémission après 1 mois de
importante, anomalies cytogénétiques t(9,22) / t(4,11) / traitement, syndrome tumoral et hyperleucocytose
t(1 ;19), LAL non T chez l'enfant, syndrome tumoral clinique importants, hyperexpression de CD34, anomalies
et radiologique important, atteinte méningée initiale, cytogénétiques t(9,22), délétion sur les chromosomes 5 et 7,
hyperleucocytose… trisomie 8…
TRAITEMENT
• Traitement symptomatique : URGENCE
- Thrombopénie < 20 G/L ou hémorragie : concentrés plaquettaires.
- CIVD : plasma frais congelé
- Infections, choc septique : antibiothérapie
- Leucostase (→ détresse respiratoire) : chimiothérapie ou leucophérèse en urgence.
- Syndrome de lyse (prévention et traitement) : hyperhydratation, hypo-uricémiants (rasburicase, allopurinol)
- Anémie < 80 g/L : transfusion de CG déleucocytés.
2
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller valentinmaulet. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.23. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
73918 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now