Anatomía Patológica – Tema 18
Tumores del SNC - RESUMEN
Tumores del SNC – RESUMEN CON ESTRELLITAS Y SOLO LAS
FOTOS PARA EL EXAMEN (de las cuales caerán 3)
GRADUACIÓN DE LA WHO (OMS) DE LOS TUMORES DEL SNC 2016:
Los 4 parámetros histológicos que se valoran son:
1. Celularidad y atipia celular: variabilidad en tamaño y morfología.
2. Índice de replicación Ki67.
3. Proliferación microvascular: estructuras glomeruloides e incremento de la
celularidad endotelial.
4. Necrosis tisular.
BAJO GRADO ALTO GRADO
Grado I Grado II Grado III Grado IV
Bajo potencial Lesiones infiltrativas. Claros rasgos Glioblastoma y
proliferativo. histológicos de neoplasias
Bajo potencial malignidad. embrionarias.
Curación tras la proliferativo.
resección. Tendencia a la Capacidad de
Tendencia a recidiva tras infiltración y
progresar a lesiones tratamiento. diseminación
malignas de mayor craneoespinal.
grado histológico.
GRADOS DE LOS TUMORES DEL SNC (CLASIFICACIÓN DE LA OMS)
Astrocitoma difuso y tumores • Carcinoma del plexo coroideo ----------- III
oligodendrogliales
• Astrocitoma difuso IDH mutado --------- II Tumores neuronales o neurogliales
• Astrocitoma anaplásico IDH mutado -- III • Ganglioglioma -------------------------------- I
• Oligodendroglioma IDH mutado y • Ganglioglioma anaplásico ---------------- III
codelección 1p19q ------------------------- II
• Oligodendroglioma anaplásico IDH Tumores embrionarios
mutado y codelección 1p19q ----------- III • Meduloblastoma --------------------------- IV
• Glioblastoma IDH mutado --------------- IV
• Glioblastoma IDH wildtype--------------- IV Tumores de los pares craneales:
• Schwannoma --------------------------------- I
Otros astrocitomas: • Neurofibroma -------------------------------- I
• Astrocitoma pilocítico----------------------- I
Meningiomas:
Tumores ependimarios: • Meningioma ---------------------------------- I
• Ependimoma -------------------------------- II • Meningioma anaplásico ------------------- II
• Ependimoma RELA fusión positivo - II o • Meningioma maligno anaplásico ------- III
III
• Ependimoma anaplásico ----------------- III Tumor de la región pineal
• Pineocitoma ----------------------------------- I
Tumores de los plexos coroideos:
• Papiloma del plexo coroideo -------------- I Tumores de la región selar:
• Papiloma del plexo coroideo atípico --- II • Craneofaringioma ---------------------------
1
, Anatomía Patológica – Tema 18
Tumores del SNC - RESUMEN
GLIOMAS
Los gliomas constituyen el 80% de todos los tumores primarios del SNC. Se clasifican según las
OMS (2016):
• Astrociomas grado II - (anaplásico) grado III NOVEDAD:
• Oligodendrogliomas grado II - (anaplásico) grado III MUTACIÓN IDH1-2
• Oligoastrocitomas grado II - (anaplásico) grado III Codelección 1p/19q
• Glioblastoma grado IV.
• Otros gliomas.
ACLARACIÓN:
• La presencia de la mutación en el gen de la enzima isocitrato deshidrogenasa
dependiente de NADP citosólico (IDH1) y mitocondrial (IDH2) es de gran importancia en
el diagnóstico diferencial y evolución clínica en este tipo de tumores, asociándose a
mayor supervivencia global.
• La codeleción 1p/19q es un marcador genético que resulta útil en el diagnóstico
diferencial de los tumores del SNC morfológicamente similares.
ASTROCITOMA DIFUSO GRADO II
En este tipo de tumor debemos saber que la presencia de la mutación IDH es un factor
pronóstico genotípico positivo, pues se asocia con un curso de la enfermedad más favorable.
Además, el 95 – 85% de los casos también se asocian a la mutación TP53 e inactivación ATRX.
Ki67 < 4%.
ASTROCITOMA ANAPLÁSICO GRADO III
Este tumor tiene tendencia a evolucionar a un grado IV y la media de supervivencia es de 2
– 3 años. Al igual que el anterior, la presencia de la mutación IDH supone un curso más
favorable, pudiendo asociarse también a la mutación p53 y ausencia de expresión ATRX.
Ki67 entre 5 – 15%.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME GRADO IV à FOTOS
Respecto a la mutación IDH, el glioblastoma multiforme que la presenta tiene mejor
pronóstico y suele ser progresión de otros astrocitomas IDH mutados. Por otra parte, el
glioblastoma multiforme IDH no mutado tiene un curso más agresivo y peor pronóstico,
siendo su presentación de novo.
En ambos, la metilación del promotor MGMT (gen metilguanina-ADN metil-transferasa),
que codifica una enzima reparadora del ADN, supone mejor pronóstico y supervivencia.
Ki67 entre 15 – 20%.
2
Tumores del SNC - RESUMEN
Tumores del SNC – RESUMEN CON ESTRELLITAS Y SOLO LAS
FOTOS PARA EL EXAMEN (de las cuales caerán 3)
GRADUACIÓN DE LA WHO (OMS) DE LOS TUMORES DEL SNC 2016:
Los 4 parámetros histológicos que se valoran son:
1. Celularidad y atipia celular: variabilidad en tamaño y morfología.
2. Índice de replicación Ki67.
3. Proliferación microvascular: estructuras glomeruloides e incremento de la
celularidad endotelial.
4. Necrosis tisular.
BAJO GRADO ALTO GRADO
Grado I Grado II Grado III Grado IV
Bajo potencial Lesiones infiltrativas. Claros rasgos Glioblastoma y
proliferativo. histológicos de neoplasias
Bajo potencial malignidad. embrionarias.
Curación tras la proliferativo.
resección. Tendencia a la Capacidad de
Tendencia a recidiva tras infiltración y
progresar a lesiones tratamiento. diseminación
malignas de mayor craneoespinal.
grado histológico.
GRADOS DE LOS TUMORES DEL SNC (CLASIFICACIÓN DE LA OMS)
Astrocitoma difuso y tumores • Carcinoma del plexo coroideo ----------- III
oligodendrogliales
• Astrocitoma difuso IDH mutado --------- II Tumores neuronales o neurogliales
• Astrocitoma anaplásico IDH mutado -- III • Ganglioglioma -------------------------------- I
• Oligodendroglioma IDH mutado y • Ganglioglioma anaplásico ---------------- III
codelección 1p19q ------------------------- II
• Oligodendroglioma anaplásico IDH Tumores embrionarios
mutado y codelección 1p19q ----------- III • Meduloblastoma --------------------------- IV
• Glioblastoma IDH mutado --------------- IV
• Glioblastoma IDH wildtype--------------- IV Tumores de los pares craneales:
• Schwannoma --------------------------------- I
Otros astrocitomas: • Neurofibroma -------------------------------- I
• Astrocitoma pilocítico----------------------- I
Meningiomas:
Tumores ependimarios: • Meningioma ---------------------------------- I
• Ependimoma -------------------------------- II • Meningioma anaplásico ------------------- II
• Ependimoma RELA fusión positivo - II o • Meningioma maligno anaplásico ------- III
III
• Ependimoma anaplásico ----------------- III Tumor de la región pineal
• Pineocitoma ----------------------------------- I
Tumores de los plexos coroideos:
• Papiloma del plexo coroideo -------------- I Tumores de la región selar:
• Papiloma del plexo coroideo atípico --- II • Craneofaringioma ---------------------------
1
, Anatomía Patológica – Tema 18
Tumores del SNC - RESUMEN
GLIOMAS
Los gliomas constituyen el 80% de todos los tumores primarios del SNC. Se clasifican según las
OMS (2016):
• Astrociomas grado II - (anaplásico) grado III NOVEDAD:
• Oligodendrogliomas grado II - (anaplásico) grado III MUTACIÓN IDH1-2
• Oligoastrocitomas grado II - (anaplásico) grado III Codelección 1p/19q
• Glioblastoma grado IV.
• Otros gliomas.
ACLARACIÓN:
• La presencia de la mutación en el gen de la enzima isocitrato deshidrogenasa
dependiente de NADP citosólico (IDH1) y mitocondrial (IDH2) es de gran importancia en
el diagnóstico diferencial y evolución clínica en este tipo de tumores, asociándose a
mayor supervivencia global.
• La codeleción 1p/19q es un marcador genético que resulta útil en el diagnóstico
diferencial de los tumores del SNC morfológicamente similares.
ASTROCITOMA DIFUSO GRADO II
En este tipo de tumor debemos saber que la presencia de la mutación IDH es un factor
pronóstico genotípico positivo, pues se asocia con un curso de la enfermedad más favorable.
Además, el 95 – 85% de los casos también se asocian a la mutación TP53 e inactivación ATRX.
Ki67 < 4%.
ASTROCITOMA ANAPLÁSICO GRADO III
Este tumor tiene tendencia a evolucionar a un grado IV y la media de supervivencia es de 2
– 3 años. Al igual que el anterior, la presencia de la mutación IDH supone un curso más
favorable, pudiendo asociarse también a la mutación p53 y ausencia de expresión ATRX.
Ki67 entre 5 – 15%.
GLIOBLASTOMA MULTIFORME GRADO IV à FOTOS
Respecto a la mutación IDH, el glioblastoma multiforme que la presenta tiene mejor
pronóstico y suele ser progresión de otros astrocitomas IDH mutados. Por otra parte, el
glioblastoma multiforme IDH no mutado tiene un curso más agresivo y peor pronóstico,
siendo su presentación de novo.
En ambos, la metilación del promotor MGMT (gen metilguanina-ADN metil-transferasa),
que codifica una enzima reparadora del ADN, supone mejor pronóstico y supervivencia.
Ki67 entre 15 – 20%.
2
