Hoofdstuk 3: Spina bifida
Lesdoelen
Je kan in je eigen woorden uitleggen wat spina bifida inhoudt.
Je kan de verschillende vormen van spina bifida uitleggen.
Je kent de oorzaken van spina bifida.
Je kent de gevolgen op het centrale zenuwstelsel.
Je kent verschillende soorten begeleiding en behandeling van spina bifida.
Indeling
Neurale buis defect (NBD) = dysrafie
o Slechte vorming, sluitingsstoornis helemaal in de 1 e fase in de embryonale
ontwikkeling.
2 hoofdvormen:
o Spina bifida aperta (SBA)
Open vorm =open rug
o Spina bifida occulta (SBO)
Verborgen vorm (weinig of geen symptomen)
Prevalentie: sterk gedaald (kennis blijft wel belangrijk!)
o Slikken van foliumzuur (bij kinderwens en bij zwangerschap)
o Prenatale screening (op 20 weken een echo: ontwikkelingsstoornis blootleggen)
Etiologie: vermoedelijk zowel genetische als omgevingsfactoren.
Prognose: afhankelijk van ernst.
,Klinische beschrijving ziektebeeld
Complex ziektebeeld
Spina bifida aperta: zichtbaar
o Meningocele
o Myelomeningocele (MMC): uitpuilen zenuwweefsel (oorzaak van symptomen)
Chiari type II malformatie: indaling cerebellum in foramen magnum
Aquaductstenose
Spina bifida occulta: verborgen
Spina bifida aperta
Meestal lumbosacrale gebied, kan ook cervicaal of thoracaal
Defect van wervelbogen: hernia van de spinale menigeale vliezen
o Meningocele: enkel liquor: (20%)
Begeleidende neurologische uitvalsverschijnselen beperkt of afwezig
o Myelomeningocele: liquor + zenuwweefsel: (80%)
Neurologische uitval
Functiestoornissen en deformaties.
o 80% ontwikkelt antenataal of kort na de geboorte hydrocephalie
Gevolgen:
o Een hogere laesie leidt meestal tot meer problemen
o SBO minder problemen dan SBA (er zijn meer structuren betrokken)
o Meningocele minder problemen dan MMC
Grillig beeld:
o Meerdere niveaus aangetast
o Gedeeltelijke aantasting
o Uitval kan incompleet en asymmetrisch zijn
, Spina bifida occulta
Verborgen vorm
Defect beperkt zich tot openstaande wervelbogen
Bedekkende weefsel (incl. huid)
o Normaal: per toeval ontdekt op RX
o Mediaan gelegen lumbosacraal lipoom, dimpel, lokale haargroei
Gevolgen van de aandoening
Gevolgen van de aandoening op centrale zenuwstelsel
Myelomeningocele
liquor + zenuwweefsel (ruggenmerg en uittredende zenuwen)
o Chiari-II-malformatie
o Hydrocephalus: waterhoofd (kort voor of na geboorte)
o Onvolledig corpus callosum
o Afwijkingen corticale structuren
Hydrocephalus bij Chiari type II malformatie
Caudale verplaatsing cerebellum en hersenstam in het foramen magnum (os occipitale,
achterhoofdsgat).
Onevenwicht productie – resorptie cerebrospinale vloeistof (CSF/liquor).
Afvloei naar 4de ventrikel (externe liquor ruimte) gestoord.
Ontstaan van overdruk door vertraagde afvoer van liquor (ontstaan in het bloed).
Pathologische vergroting van de ventrikels.
Bijgevolg ontstaan van hydrocephalus (waterhoofd)
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller jyttevanwemmel. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $7.48. You're not tied to anything after your purchase.
