In dit document staan al de examenvragen die professor Blockmans vrijgaf voor . Ik heb voornamelijk zijn "handboek systeemziekten" (nieuwste versie: 4e editie) gebruikt om deze op te lossen.
1. Bespreek de klinische presentatie (typisch en atypisch) van een patiënt met arteriitis
temporalis. = giant cell arthritis (GCA)
Is een grote en middelmatige bloedvaten vasculitis en de frequentste vorm (2-3/1000) van
vasculitis bij + 50 jaar. Klassieke aantasting van de craniale takken van de arteries die van de
aortaboog ontspringen, maar het kan ook veralgemeend zijn. Het komt voornamelijk voor in
het Westen (noorden). Helft van de patiënten heeft ook een polymyalgia rheumatica beeld.
Soms is er herval in de vorm van polymyalgia rheumatica.
Typisch presentatie:
- Hoofdpijn (2/3)
Temporaal, frontaal, occipitaal
A. temporalis prominent zichtbaar (kan ook gewoon zo voorkomen bij
mensen) en gevoelig bij palpatie
- Kaakclaudicatio (als aanwezig heel sterke aanwijzing voor de diagnose!)
- Visusstoornissen (15%-20%)
Thrombotische occlusie van a. ophthalmica, a. centralis retinae of aa. ciliares
posteriores
Permanent partieel of compleet visusverlies, één of beide ogen plots en
kan evolueren naar volledige blindheid
Meestal vroege manifestatie wanneer nog geen steroïden (bij uitval aan 1
oog start meteen steroïden om aantasting ander oog te voorkomen!)
(Soms wel voorafgaande reversibele symptomen bv diplopie)
Oogfundusonderzoek anterieure ischemische opticus neuropathie (AION)
= gezwollen, bleke discus met wazige randen
- Zere keel
- Respiratoire klachten (hoest, dyspnoe) 1/3 van de arteriitis temporalis patiënten!
Lymfocytaire alveolitis
Atypische presentatie:
- Algemene symptomen op de voorgrond:
Koorts (vaak subfebriel, soms +39°)
Vermageren
Malaise
- Armclaudicatio (vasculitis a. axillares of subclavia)
- Perifere artritis (18%)
- Oedeem extremiteiten (14%)
- Tenosynovitis
- Carpaltunnelsyndroom
- Late complicatie aorta aneurysma’s (vooral aorta ascendens); bij snelle
progressie of >5cm moet men HK overwegen
Gedurende 10 jaar na diagnose van arteriitis temporalis wordt RX
aangeraden aneurysma zichtbaar? CT
Er is een risico op laattijdige thoracale aorta-aneurysmata, gemiddeld 7 jaar na diagnose…ook abdominale
aneurysmata Jaarlijks RX thorax gedurende 10 jaar laten nemen
CRITERIA VOOR “LIJDEND AAN ARTERIITIS TEMPORALIS”:
1
, Enkel wanneer vasculitis van de (middel)grote BV werd vastgesteld, LT 50 of ouder = vereiste!
Minimale score van 6 op volgende criteria:
TO criteria
Bezinkingssnelheid van minimaal 50 mm/uur of CRP minimaal 10 mg/l = +2
Positieve a. temporalis biopsie of haloteken op echo = +5
Aantasting beide a. axillares op beeldvorming = +2
Verhoogde FDG PET opname in de hele aorta = +2
2. Welke zijn de technische mogelijkheden om een vermoede diagnose van arteriitis
temporalis te bevestigen?
Biochemie:
- ↑ sedimentatiesnelheid RBC (ook bij PR)
(Bij 5% echter <40 mm/uur = niet ongewoon bij ouderen )
- ↑ CRP
- ↑ inflammatoire parameters:
Alfa 1 en 2 globulines
Ferritine
- Normochrome anemie
- Normale WBC
- Reactieve thrombocytose
- ↑ BP
- ↑ alkalische fosfatasen (bij 25%-35%)
- ↑ IL-6 Goede correlatie tussen ziekteactiviteit en hoogte van de cytokine!
Biopsie:
- R. frontalis of parietalis van de a. temporalis (bij voorkeur uit pijnlijk/gezwollen
segment)
- (a. occipitalis, a. facialis)
- Bij alle patiënten met vermoeden van arteriitis temporalis!
- Lang segment
- Patholoog moet multipele secties bekijken
- Vóór steroïden behandeling
- Accuraatheid: 80% (indien onbehandeld)
- POSITIEF?
Lymfohistiocytaire infiltratie van de tunica media van de a. temporalis!
(volstaat om de biopsie positief te noemen)
Fragmentatie elastica interna en aanwezigheid reuzecellen = suggestief
Proliferatie intima en ontstekingscellen in adventia = niet voldoende voor
diagnose
- Kans op positieve biopsie het grootst bij
2
, Visusstoornissen
Kaakclaudicatio
- NEGATIEF?
Biopsie contralateraal geeft niet veel winst
Oorzaken indien de ziekte toch aanwezig is?
Segmentaire aandoening
A. temporalis niet altijd aangetast
Soms vooral grote intrathoracale vaten aangetast
FDG-PET-scintigrafie
- Nuttig bij patiënten met vnml aantasting grotere thoracale vaten (biopsie
onmogelijk!)
- Ontstekingscellen verbruiken meer glucose = ontstekingshaarden detecteren
- Verhoogde FDG-accumulatie in:
Thoracale aorta wand
A. subclaviae wand
A. axillares wand
A. carotideae wand
Abdominale aorta
A. iliacae
A. femorales
- Steroïden behandeling vermindert FDG accumulatie
Duplexonderzoek
- Aantonen inflammatie
- Hypo-echogene zone rond lumen (= gezwollen intima)
- Verhoogde flowsnelheid door inflammatoire obstructie
- Vereist veel ervaring om betrouwbaar te zijn!
3
,3. Bespreek de kliniek van polymyalgia rheumatica.
Geïsoleerd of geassocieerd met arteriitis temporalis
700/100 000, ouder dan 50 (geen absoluut gegeven, af en toe patiënten tussen 40 en
50)
Gemiddeld: 72j
Bij geïsoleerde vorm kunnen soms toch argumenten voor vasculitis gevonden worden
Soms herval in de vorm van arteriitis temporalis
Geen verhoogde mortaliteit
Klinisch beeld:
- Ochtendstijfheid/pijn in schouders, bekken en nek (door synovitis)
- Meestal symmetrische klachten
- Minder frequent:
Algemene symptomen: malaise, anorexie, vermoeidheid, vermageren,
subfebrillitas
- Abrupt
- Synovitis perifere gewrichten steroïden geven
Knieën
Polsen
Metacarpofalangeale gewrichten
- Tenosynovitis
Zwelling + pittingoedeem RS3PE syndroom (remitting seronegative
symmetrical synovitis with peripheral edema)
Handen
Polsen
Enkels
Voetruggen
Carpaletunnelsyndroom
- Eerste maal 12 mg methylprednisolone dag nadien al beter? diagnose
polymyalgia rheumatica bijna zeker
- Verhoogde sedimentatiesnelheid (5-10% niet)
- RX: geen afwijkingen
- Echo: inflammatoire vochtuitstortingen aan schouderbursae
- NMR-onderzoek schouders + heupen: ontsteking extra-articulaire synoviale
structuren
- FDG-PET-scintigrafie: FDG-accumulatie schouders + heupen (+ processi spinosi van
de cervicale en lumbale wervelzuil)
FDG-accumulatie + suggestief klinisch beeld = grote zekerheid voor de diagnose
Differentiaaldiagnose:
- Periartritis (scapulohumeralis/coxofemoralis)
Vaak bilateraal maar predominerende pijnklachten aan 1 zijde
Reageert goed op steroïden
Uitz. Pijnklachten aan zowel bekken als schouders
RX: periarticulaire calcificaties
Echo: tendinose periarticulaire pezen
- Seronegatieve reumatoïde artritis
- Polymyositis
Gestegen spierenzymes
- Fibromyalgie
Jongere mensen
11/18 valleixpunten pijnlijk bij lokale drukinoefening
SAMENGEVAT 3 CRITERIA OM DIAGNOSE TE STELLEN:
- 50 of ouder bij aanvang klachten
- Bilaterale pijnlijke ochtendstijfheid, minstens 30 min, minstens 1 maand, minstens
2/3 regio’s (hals; schouders of bovenarmen; bekken of heupen)
- Sedimentatiesnelheid >40 mm/uur
4. Bespreek de behandeling van arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica.
Arteriitis temporalis
- Initiële dagdosis 32 mg methylprednisolone (= 40 mg prednisolone) PO
- Minstens 1 jaar behandelen maar met progressieve afbouw a na 3 weken
- Behandelschema (methylprednisolone):
3 weken 32 mg
3 weken 24 mg
4 weken 16 mg
4 weken 12 mg
4 weken 12 mg afgewisseld met 8mg
4 weken 8 mg
4 weken 6 mg
4weken 6 mg afgewisseld met 4 mg
2 maanden 4 mg
2 maanden 4 mg afgewisseld met 2 mg
2 maanden 2 mg
2 maanden 2 afgewisseld met 0 mg
Vanaf 4 mg/dag zijn BW beperkt, daarom kan men trager afbouwen, bij
patiënten met eerder recidief eventueel nog trager:
4-4-2-4-4-2 mg/dag 1 maand (= 3e dag 2 mg)
4-2-4-2 1 maand
4-2-2-4-2-2 1 maand
2 1 maand
2-2-0 1 maand
2-0-2-0 1 maand
2-0-0-2-0-0 1 maandag
- Visuele klachten IV solumedrol 3 dagen 250-500 mg/dag, 4 e dag 32 mg
methylprednisolone)
Om het niet aangetaste oog te beschermen, indien bilaterale blindheid heeft
dit geen zin meer en start men de klassieke PO behandeling
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller DrKat. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $5.89. You're not tied to anything after your purchase.
