Summary
Samenvatting Systeemziekten
- Course
- Institution
- Book
Samenvatting van de te kennen leerstof voor het examen Systeemziekten 2023 gedoceerd door Prof. Blockmans
[Show more]
Connected book
Book Title:
Author(s):
- Edition:
- ISBN:
- Edition:
Seller
Follow
GNKLeuven
Reviews received
Content preview
SysteemziektenHoofdstuk 1: Inleiding op de vasculitiden
= Clinicopathologisch proces = ontsteking en schade BV => obstructie en ischemie
- 1 of meerdere organen / BV (systeemvasculitis)
- Beperkt tot de huid? => meestal door medicatie (hypersensitiviteitsvasculitis)
- Primaire vasculitis = vasculitis is overheersende proces id ziekte
- Secundaire vasculitis = vasculitis als complicatie bij ziekte (SLE, RA)
- Niet door infectie!! Wel wnr Ag-Ab complexreactie
- Verschillende presentatievormen
o Huid
▪ Meest typische : palpabele purpura = biopsie : leukocytoclastische vasculitis ≠
einddiagnose
▪ Urticaria, noduli, vesikels, ulcera, necrose, gangreen => bij deze ook biopsie in
de rand recent ontstaan letsel
o Algemene symptomen :
▪ FUO, verminderde algemene toestand (zwakte en vermagering)
▪ Wnr ook aantasting organen => vasculitis als onderliggend proces?
o Oftalmologisch
▪ (epi)scleritis, anterior of posterior uveitis, neuritis optica
o NKO
▪ Chronische etterige / bloederge rinoerroe, recidiverende sinusitis,
middenooronstekingen => vaak eerste teken V kleine BV (GPA)
▪ Neuspoliepen bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
o Mononeuritis complex (zeer verspreide individuele zenuwen gelijktijdig aangetast)
Typisch beeld zijn 2 zenuwen
o Polyneuropathie ook vasculitis als onderliggend mechanisme uit te sluiten
o ZZ: recidiverende epididymitis => klassieke polyarteriitis nodosa
o Bij eigenaardigheden steeds aan denken!
Indeling
- Onderscheid grote , middelgrote en kleine BV kan ook variabel zijn
- Afzonderlijke categorieën
o wnr maar 1 orgaan aangetast
o wnr geassocieerd met andere systeemaandoeningen
o wnr etiologie gekend is
- Huid onderscheid:
o Cutane leukocytoclastische angiitis = kleine BV derm ontstoken = hypersensitiviteitsV
o Cutane arteriitis = grote BV ih hypoderm = vroeger cutane PAN genoemd (geen
duidelijke link met de klassieke PAN)
- Geïsoleerde aortitis
o Oudere pt + zware atherosclerotische aorta
o Auto-immuunreactie tegen ceroïd => lekt door aortawand => band v
ontstekingsweefsel
, o Ook gezien bij pt met sterk gestegen IgG4 Globulines
▪ Indien geïsoleerd bij deze categorie maar vaker deel van algemene IgG4-
ziekte + andere scleroserende aandoeningen (pancreatitis, cholangitis,..) =>
vroeger noemde dit multifocale fibrosclerose
- HBV – associated vasculitis = meestal als polyarteriitis nodos ; ZZ geworden owv vaccinatie
- Syfilis-associated aortitis : niet-infectieuze categorie want laattijdig en wss meer
immunologische reactie
o Vasculitis vd vasa vasorum ascenderende aorta
- GM – associated onderscheid
o Immuuncomplex – associated V (klassieke hypersensitiviteits V)
o ZZ : wnr positieve ANCA’s vb bij PTU
- Heel veel overlap bij de vaten
o Anti-GBM nauwste spectrum = enkel haarvaten aangetast
Diagnose vasculitis
- Etnische afkomst!
o Behçet vaak bij Turken
o Takayasu arteriitis frequent oosters + VS
- Persoonlijke VG
o Atopie vaak in VG bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- KO
o Huid + mucosa inspecteren
o arteries palperen / ausculteren
o Bloeddruk L vs R => duidelijk ∆ + minder krachtige radialis + 1zijdig vasc geruis
a.subclavia bij jonge vrouw => Takayasu arteriitis
- Bloedparameters
o Vaak inflammatoire reactie : verhoogde sedimentatie, gestegen CRP, stijging acute
fase eiwitten (α1- en α2-globulines)
o Arteriitis Temporalis => zeer hoge sedimentatiesnelheden (50 - >100 mm/u) en hoge
CRP
o Discrepantie : matig gestegen sedimentatie en sterke stijging CRP => denken aan
cryoglobulines : indien op 37° dan wel sterke sedimentatie
▪ CRP is snellere parameter dan sedimentatie wat dus ook oorzaak kan zijn van
discrepantie
▪ Persisterende discrepantie : meestal monoclonale of polyclonale
gammapathie => agarose-elektroforese kijken
o Laag Hb : vaak, meestal toxische (normocytaire) anemie, 2nd aan systemische
inflammatie
▪ Indien nierfunctie verminderd is => ook bijdragen anemie
o Eosinofilie? => eosinofiele granulomatose met polyangiitis evt ook bij granulomatose
met poloyangiitis
o Nierfunctie:
▪ Licht verhoogde SerumCr wnr vermoeden ANCA V => test herhalen want
nierinsufficiëntie kan snel verlopen
▪ Microscopisch urinesediment nakijken
▪ RBC + vorm ervan
• Dysmorfe hematurie = glomerulonefritis (V capillairen nier)
, o Levertesten
▪ Gestoord bij sarcoïdose
▪ Arteriitis temporalis ook vaak verhoogde AF
o ANCA = antineutrofiele cytoplasmatische AB
▪ Opgespoord door immunofluorescentietest => +? => ELISA om na te gaan
tegen welk Ag
▪ 2 patronen
• Cytoplasmatische (c-ANCA)
• Perinucleaire (p-ANCA)
▪ Granulomatose met polyangiitis : meestal c-ANCA tegen PR3
o Complementfactoren
▪ Immuuncomplexvasculitis : daling totale complement, C3 en C4 ; stijging C3d
• C3d navragen want rest acute fase eiwit dus kan voor twijfel zorgen
▪ Sterkste daling bij hypocomplementemische urticariële vasculitis
▪ Wnr ANCA V bij grote BV meestal geen complementactivatie
o Anti-nucleaire factor (ANF) : Systeemziekte : systeemlupus of M. Sjögren
o IgA : verhoogd bij IgA-Vasculitis
o IgG4-gehalte
- RX / CT-scan
o RX thorax bij elk vermoeden V. Vnl ANCA V kan longen aantasten
▪ Bij vermoeden best aanvullen met CT
o CT sinussen bij NKO klachten
- Oftalmologisch onderzoek bij visusklachten
o Meestal 1e symptoom bij arteriitis temporalis = urgentie!
▪ R/ steroïden!!
o Behçet : anterieure of posterieure uveitis, posterieur kan tot blindheid leiden
- Biopsie
o Direct of surrogaat
o Zo weinig mogelijk invasief!
o Huid makkelijk
o NKO = vaak geen BV duidelijk => wel necrose en evt granulomateuze ontsteking
o Bronchoscopisch : invasiever maar alternatief bij vermoeden longaantasting door V
o Nierbiopsies diagnostisch indien duidelijke persisterende dysmorfe hematurie
▪ Persisterende proteïnurie >500 mg evt indicatie
▪ Meeste V (wel bij IgA-nefritis) geen proteïnurie
▪ Niet uitvoeren bij vermoeden klassieke PAN vooraleer arteriografie of angio-
NMR!! => risico aneurysme
o Open longbiopsies : heel invasief
o Spier-Zenuwbiopsies : invasief en helen slecht + pijn
o Testisbiopsies : bij pijn en bij vermoeen polyarteriitis nodosa
- Klassieke arteriografie (niet super accuraat) en angio-NMR
o Bij Takayasu
- PET-Scan
o Biopsienegatieve arteriitis temporalis dan PET als alternatief
Diagnose V => bewijzende biopsie of surrogaatmethode
- Nadien indelen naar welke vorm
- Classificatiecriteria : ACR (American College of Rheumatology)
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller GNKLeuven. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $5.46. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
67474 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now