,RADIOLOGIE – OP DE BEECK..............................................................................................................133
GALBLAAS EN GALWEGEN.............................................................................................................135
BEELDVORMING – OP DE BEECK..........................................................................................................135
PATHOLOGIE – DRIESSEN...................................................................................................................136
KLINIEK – FRANCQUE CURSUS.............................................................................................................144
HEELKUNDIGE PATHOLOGIE GALBLAAS – YSEBAERT..................................................................................158
2
,ERFELIJKE, AUTOIMMUNE EN TOXISCHE LEVERAFWIJKINGEN
PATHOLOGIE – DRIESSEN
ERFELIJKE LEVERZIEKTEN
= heterogene groep, waarbij schade kan beperken tot de lever. Of ook nog andere organen worden aangetast.
Metabole leverziekte (def):
- = genetische aandoening
- Gekenmerkt door een stoornis thv de metabole pathway
- Gevolg van een afwezigheid of een malfunctie
o Van een enzyme
o Een structureel eiwit
o Of een organel
- Resultaat: aanleiding geven tot leverfunctie-stoornissen
Doel leverbiopsie:
- Primaire diagnose vaststellen
- Evalueren hoe ernstig de leverschade is
- Weefsel verzamelen om bijkomende testen uit te voeren: genetische analyse
- Of een combinatie van alle bovenstaande factoren
ERFELIJKE HEMOCHROMATOSE
Bij erfelijke hemochromatose: nadruk niet op de primaire diagnose, maar eerder op verzamelen van weefsel
voor genetische analyse of bepalen van de ersnt van de leverschade (uitspraak prognose patient)
Ijzerstapeling: bij elk leverbiopt geanalyseerd: reden
- Niet altijd bekend dat de patient gekend is met primaire hemochromatose
- Secundaire oorzaken van ijzerstapeling bestaan ook: patient met regelmatig bloedtransfusies kan ook
een massieve ijzerstapeling vastgesteld worden in leverbiopt.
Leverbiopsie
- Mate van ijzerstapeling bekijken:
o Semi-kwantitatief
o Of biochemisch
- Graad van inflammatie
- Stadium van leverfibrose
- Ijzervrije foci aanwezig?
Ijzerstapeling
- Geanalyseerd met kleuring: Perls kleuring (Prusian blue).
o Ijzer blauw laten aankleuren
o Ijzerstapeling in hepatocyten maar ook in Kupffercellen (macrofagen)
3
, - Patroon van ijzerstapeling: locatie
o Alleen in hepatocyten: parenchymaal patroon
o In reticuloendotheliaal stelse: mesenchymaal patroon (in Kupffercellen)
o Of een combinatie van beiden.
Uitspraak mate van ijzerstapeling in functie van verschillende zones in acinus
- Lever bestaande uit lobuli, kleinere eenheid: acinus
- 3 zones:
o Zone I: meer periportaal gelegen
o Zone III: meer richting centrolobulair
- Mate van ijzerstapeling: verdacht op erfelijke vorm van hemochromatose = gradiënt van periportaal
naar centrolobulair. Mate van ernst:
o Graad 1: in zone 1, maar niet in alle lobuli
o Graad 2: aanwezig in zone 1, maar in alle lobuli
o Graad 3: uitbreiding naar zone 2
o Graad 4: ijzerstapeling in alle 3 zone’s
Gradient:
- Linkerizjde portaveld, rechts vena centra lobularis
- Vnl ijzerstapeling periportaal, afnemen richting centrilobulair
- Dergelijke gradient: suggereert primaire hemochromatose of erfelijke vorm
Dit is niet diagnostisch, verdere genetische analyse uitvoeren om diagnose te bevestigen
Foto Leverbiopsie: ijzerstapeling dermate uitgesproken, gdat de radient niet aanwezig
Centraal lobulaire venen, rondom massieve ijzerstapeling in levercelplaten
Ijzerstapeling ook zien in normale leverbiopsie
- Centraal een portaveld, rondom bruine stapeling zichtbaar
- Detail:
o
o Bij primaire hemochromatose: niet alleen ijzerstapeling in hepatocyten, ook ijzerstapeling in
galweg gaan aantreffen
Ijzer = toxisch voor de lever, leverbiopt toont massieve ijzerstapeling
Architectuur lever verstoord, nodulaire ombouw leverparenchym met duidelijke toename in
bindweefselvorming (= eindstadium fibrose) cirrose
Systematisch in biopt zoeken naar ijzervrije foci
- In ronde structuur: duidelijk minder ijzer aanwezig dan in omgeving
- Aanwezigheid van dergelijke nodulus = proliferatieve nodulus verhoogd risico op ontstaan van
hepatocellulair ca.
Bij patienten met erfelijke hemochromatose: ijzerstapeling niet beperken tot de lever zelf, andere organen ook
aantreffen
- Hartspierbiopsie: in hartspiercellen duidelijke ijzerstapeling aanwezig
- Bij pt klinisch presenteren als een restrictieve cardiomyopathie
4
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller taliasener. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $9.34. You're not tied to anything after your purchase.