Summary
Samenvatting Begrippen Sciot ( ziektemechanismen)
- Course
- Institution
Begrippen die sciot vaak op zijn examen stelt.
[Show more]
1 review
By: clauwers • 9 months ago
handy overview
Seller
Follow
nelevds2002
Reviews received
Content preview
Sciot begrippen- Marfan
Het syndroom van Marfan is een prototype van congenitale elastine
pathologie, hierbij is er een mutatie in de fibrillinegenen. Deze genen
coderen voor eiwitten die associëren met elastinefilamenten. Deze fibrilles
zijn aanwezig in de aortawand, het periost en de ligamenten die de lens
fixeren. Typische symptomen zijn dan ook aorta aneurysma ( evt. met
ruptuur),dislocatie van de lens en kleplijden. De mensen die deze ziekte
hebben zijn lang, mager, hebben hyperlaxiteit van de gewrichten en
hebben arachnodactylie (abnormale lange vingers). De ziekte is
autosomaal dominant.
- Heat Shock Proteins (HSP)
Ookwel ‘stress eiwitten’ genoemd. Gelijk welke vorm van beschadiging
leidt tot in vrijwel alle cellen tot een daling van de eiwitsynthes,
groeistop,anaeroob metabolisme en de synthese van HSP. Normaal
aanwezig in lage concentraties. De HSP binden aan beschadigde eiwitten
en trachten de denaturatie tegen te gaan door ze te herstellen en te
begeleiden naar hun juiste bestemming. Nevenwerking van de ‘ heat
shock’ respons zijn een shift naar anaeroob metabolisme, groeistop en
thermotolerantie.
- Ubiquitine
Ubiquitine is een HSP en treedt in werking indien het herstel onmogelijk is.
Het bindt aan het eiwit en dirigeert het naar vrije cytoplasmatische
proteasen, die het eiwit afbreken.
- Anoikis
Letterlijk betekent dit ‘geen huis’. Dit is een speciale vorm van apoptose
waarbij de cellen loskomen van de extracellulaire matrix die ze nodig
hebben of wanneer de adhesie met de juiste matrix verstoord is. Het
voorkomt dat cellen ongecontroleerd groeien als ze op een ‘ verkeerde
plaats’ terechtkomen.
extra info: kenmerk van eptitheliale kankers ( carcinomen) is dat de cellen
ongevoelig zijn aan anoikis en dus geen adhesie aan de extracellulaire
matrix nodig hebben om te overleven. Anoikis heeft ook een rol bij tal van
andere ziektes (hartdecompensatie, aneurysma). Huidige (stam)cel
gebaseerde therapieën mislukken vaak door anoikis omdat de cellen niet
tijdig de juiste matrix vinden om zich op vast te hechten.
, - amyloid
algemene term die refereert naar een groep verschillende extracellulaire
onoplosbare eiwitten die afkomstig zijn van precursorewitten in het bloed.
Ze hebben dezelfde morfologisch eigenschap ( eosinofiel en hyalijn) en
hebben affiniteit voor de congoroodkleuring. Ze kleuren hier geel/groen
aan onder gepolariseerd licht. Deze eigenschappen zijn het gevolg van een
gezamenlijke fysische vouwbladstructuur.
- AL amyloid
verantwoordelijk eiwit is een fragment van de korte keten
immunoglobuline ( L=light chain). Wordt aangetroffen bij primaire
amyloidose, en bij tal van ziekten met een proliferatie van B lymfocyten of
plasmacellen, zoals bij verschillende lymfomen en plasmocyten. Het is de
meest frequente vorm van systeem amyloidose ( +/- 55%)
- AA amyloid
gevormd uit een circulerend acute fase lipoproteïne dat in een tal van
onstekingen in de circulatie aangetroffen wordt in grote concentraties: het
SAA ( serum amyloid associated) eiwit. Dit komt voor bij secundaire
amyloidose. SAA heeft vermoedelijk te maken met de activatie van
neutrofielen. AA amyloidose komt nog zelden voor dit komt door de betere
behandelingen voor chronische inflammatoire aandoeningen.
- AE amyloid
vorm afgeleid van calcitonine. ( E = endocrien)
- ATTR amyloid
vorm afgeleid van transthyretine, bij de seniele cardiale amyloidose.
Samen met AL de meest frequente vorm van systeem amyloidose.
- Aβ2M amyloid
vorm afgeleid van β2-microglobulinen, bij patiënten in langdurige
hemodialyse.
- Aβ amyloid
vorm afgeleid van βA4, bij de ziekte van Alhheimer, cerebrale amyloid
angiopathie
- Primaire amyloidose
Vroeger werd amyloidose ingedeeld volgens de klinische omstandigheden
waarin het zich presenteerde. Primaire amyloidose was amyloidose zonder
een klinisch aanknopingspunt.
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller nelevds2002. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $8.36. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
78998 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now