Summary
Samenvatting Bloed 2 (vanaf HS IX)
- Course
- Institution
Samenvatting van de cursus bloed 2 vanaf HS IX tot het einde.
[Show more]
Seller
Follow
studentgnk
Reviews received
Content preview
Acute leukemieBM-insufficiëntie + infiltratie BM “Specifieke” verschijnselen
- Anemie: vermoeidheid, kortademigheid, lethargie ALL:
- Neutropenie: infecties door - Lymfadenopathie
o G – bact, meestal van darmtractus - Splenomegalie, hepatomegalie
à P. aeruginosa, E. coli, P. mirabilis, K. - Meningeaal syndroom door invasie v/d meningen en CZS
pneumoniae door lymfoblasten
o G+ bact van huid, keel, darmen - Testiculaire zwelling of overiële infiltratie
à S. aureus, S. epidermidis, T-ALL: mediastinale massa
streptokokken, enterokokken à mogelijks mediastinale compressietekens
o Viraal: HSV, VZV AML met monocytaire component:
Klinisch
o Schimmels (aspergillus fumigatus) en - Tandvleeshypertrofie, huidinfiltratie
gisten (candida albicans) - hypoK door nierbeschadiging dr lysozyme vrijgemaakt dr
- Trombocytopenie: spontane bloedingen leukemische monocytaire cellen
o meestal thv huid (petecchiën, - soms meningeale invasie
ecchymosen) en mucosae Promyelocytaire leukemie:
o ernstige trombocytopenie: cave CVA - DIC en grotere bloedingstendens dr vrijstelling
- Diffuse beenderpijnen door proliferatie in BM procoagulerende substanties
Soms bifenotypische leukemie
- Zowel eig v AML als v ALL
- Vaak door stamcelziekte
- Slechtere prognose
Perifeer bloed: Beenmerg:
- Normochrome, normocytaire anemie of = essentieel voor diagnose, verhoogd percentage leukemische cellen
macrocytaire anemie (³ 20 % v/d cellen)
à al dan niet met neutropenie en/of trombopenie = verschil tussen ALL en AML:
- WBC N / verlaagd / sterk verhoogd
- Blasten Morfologie:
o > 5% = denken aan acute leukemie! - May-Grünwald- of Giemsa-kleuring
o > 20% = acute leukemie diagnose - Lymfoblasten grotere kern/cytoplasma dan myeloblasten
o < 5%: chron fase v CML, andere - Myeloide blasten bevatten granules
myeloprolif neoplasieën, infiltratie in BM à soms onder vorm v staven (Auerstaven)
door andere kwaadaardige ziekten Cytochemie:
- Aleukische leukemie = geen abnormale cellen - Speciale kleuringen: aanwezigheid v enzymen testen
à enkel cytopenie / pancytopenie - Myeloperoxidasereactie neg in ALL en pos in AML
= minderheid à pyeloperoxidase = in granulocytaire en monocytaire
reeksen
Immunologische merkers:
- Merkers w dmv (monoklonale) Al aangetoond
à wijzen op differentiatie
o Membraanmerkers: vnl CD (cluster of
differentiation) molecules
Diagnose
à monocytaire en granulocytaire cellen;
monocytaire cellen; T-lymfocytaire cellen;
membraan Ig’s voor B-lymfocytaire cellen
o Cytoplasmatische merkers
à pre-B-ALL, T-ALL
Karyotypering en moleculair onderzoek v BM en bloed:
- > 50% gevallen v leukemie = verworven chromosomale
afwijking
- Onderzoeken vr opsporen chromosomale afwijkingen:
o Chromosomaal onderzoek v gekweekte BM-
cellen (karyotype onderzoek)
o FISH-analyse
à opzoeken translocatie
à kan ook op interfase nuclei uitgevoerd w
o Moleculair onderzoek:
§ Afwijkende fusietranscripten
à mRNA-molec die fusie zijn v mRNA v
2 afzonderlijke genen normaal op
versch chromosomen gelegen
MAAR in sommige leukemieën
gefusioneerd door translocatie
§ Reverse trascriptase-PCR (RT-PCR)
25% volwassenen met ALL = Philadelphia chromosoom (t(9;22))
37
, = dikwijls medische urgentie owv gevaren verbonden aan
- BM-insufficiëntie (infecties en bloedingen)
- Leukostase
Acute leukemie niet behandeld met chemo heeft slechtere prognose, gem overleving van 2 maanden
à chemo + hematopoëtische stamcelTX = betere overleving
Doel = volledige remissie
- Geen symptomen meer
- Blasten in Bm < 5 %
- Perifere bloedwaarden (bijna) genormaliseerd
à ook geen blasten in perifeer bloed
à ptn kunnen hervallen na remissie
- Door overblijvende hoeveelheid v/d oorspronkelijke leukemische massa
à volledige remissie ¹ volledige stop v behandeling
- Bijkomende behandeling
Geen volledige remissie = pt blijft ziek en zal wrs binnen jaar overlijden
Ondersteunende behandeling: Chemotherapie
- Preventie braken en braakneigingen door radio- en 1. Inductiebehandeling:
chemotherapie • Pt in volledige remissie krijgen
Behandeling
- Behandeling v anemie: packed cells • ALL en AML = combinatie v verschillende
à Hb 9-10 g/dl chemotherapeutica (4 of 3)
e
- Behandeling en preventie v bloedingen • Als na 1 inductiebehandeling AML niet in
e
o Trombocytopenie remissie: 2 inductiebehandeling (re-inductie)
9
§ < 10-20 x 10 /l = Trc- 2. Consolidatiebehandeling:
concentraten • Cyclus zware polychemotherapie
9
§ 20-30 x 10 /l = Trc-conentraten • Effect inductiebehandeling versterken
als bloedingen aanwezig • Bepaalde schemata = versch
o acute promyelocytaire leukemie: consolidatiebehandelningen
stollingsfactoren + multiple Trc- • Soms later herhaald als late
transfusies intensificatiebehandelingen
- Infecties: 3. Onderhoudsbehandeling:
o Eenpersoonskamer met goede • Behandeling met minder zware schemata
luchtfiltartiesystemen • ALL: 2 jaar ambulant
o Koorts onmiddellijk behandelen à bewezen: vermindert risico op recidieven
à hemoculturen, RxTx, kweek à meestal o.a. methotrexaat PO
keelmucosa urine microscopisch
• AML: geen bewezen gedaald risico
onderzoek en kweek
à meestal geen onderhoudsbehandeling
- Hydratatie en alkalinisatie v urine
4. BM- of perifeer bloed stamcelTX
à tumorlyse-syndroom vermijden
• Meestal allogeen
- Allopurinol 300 mg/d: hyperuricemie voorkomen
• Dikwijls bij jongvolwassen ptn met acute
Rasburicse: hyperuricemie behandelen
leukemie na consolidatietherapie
38
,Chronische myeloide leukemie (CML)
= meestal pt 40-60 jaar (soms toevallige vondst)
Symptomen:
- Gewichtsverlies, nachtzeten (hypermetabolisme)
- Moehied, bleekheid, dyspnoe (anemie)
Klinisch
- Bleodingsverschijnselen
- Jicht / nierinsufficiëntieklachten (hyperuricemie)
- Pijn thv L hypochonder / L flank, digestieve klachten (splenomegalie)
Klinisch onderzoek:
- Splenomegalie
= bijna altijd aanwezig
- Soms hepatomegalie, sternale drukpijn
Perifeer bloed: Karyotypering v boed en BM:
- Leukocytose met volledig spectrum v myeloïde cellen - Philadelphie chromosoom (22)
à myeloblasten tot rijpe neutrofiele granulocyten - BRCL/ABL mRNA fusietranstranscript (RT-PCR
- Meer rijpe neutrofielen en myelocyten dan onderzoek)
voorlopers Moleculair:
Beenmerg: - 95% typische chromosomale afwijkingen
- Hypercellulair met granulocytaire hyperplasie - translocatie die aanleiding geeft tot Ph chromosoom =
Diagnose
- Soms myelofibrose belangrijke rol in ontwikkeling CML
Bijkomende afwijkingen: à ziekte kan vroeg w gevonden
- Soms normochrone normocytaire anemie - CML = stamcelziekte:
- Soms trombocytose o Gemeenschappelijke kenmerken tussen CML
- Basofilie en myeloproliferatieve neoplasieën
- Verhoogd serum vit B12 o Granulocytaire, monocytaire,
- Dikwijls verhoogd LDH en hyperuricemie megakaryocytaire, erytroide reeks aangedaan
+ soms lymfocytaire reeks
o Deel blastencrisissen toont lymfoid karakter
= 2 fasen: Inhibitoren v tyrosinekinase-act v/d BCR/ABL-fusie-proteïne
à imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib, ponatinib
1. Chronische fase: = hoge activiteit bij groot deel v ptn met CML in chronische fase
• Goede kwaliteit v leven, ambulante ptn + hoog overlevingsvoordeel door hoog percentage
• Beantwoordt goed aan behandeling volledige cytogenetische remissie en moleculaire
• 20% overleeft 20 jr of langer responsen
+ laag percentage evolutie naar blastencrisis
Allogene hematolopoëtische stamceltransplantatie = verlaten
owv relatief laag toxisch effect en en hoge activiteit v
tyrosinekinase inhibtoren
Verloop & Behandeling
(wel als optie bij ptn resistent geworden aan TK-I)
2. Transformatie:
= CML verandert v karakter Tyrosine kinase inhibitoren als dasatinib en ponatinib = zekere
à ziekte evolueert naar myelofibrose activiteit
OF acute niet gemakkelijk behandelbare fase: + soms allogene stamcelTX voor genezing
• Acceleratie:
• Beeld van chronische fase CML in perifeer
bloed en BM
• MAAR groeit vlugger en beantwoordt
minder aan behandeling
• Blastencrisis:
• Beeld van acute leukemie (niet te
onderscheiden)
• Vroeger 70% v CML
e
• 2/3 gevallen: blasten = myeloid karakter
zoals in AML
e
• 1/3 gevallen: lymfoblastische transformatie
zoals in ALL
39
, Chronische lymfoide leukemie (CLL)
= meestal bij oudere ptn
= monoklonale neoplastische proliferatie v kleine (rijpe) lymfocyten
= meestal B-lymfocyten, zelden T-lymfocyten
Inleiding
= opstapeling lymfocyten in BM , perifeer bloed, lymfoide organen
= gepaard met immuundeficiëntie tgv verminderde humorale en cellulaire afweer
à gedraagt zich als niet-Hodgkin lymfoom (w er ook bij ondergebracht in WHO-klassificatie)`
Gevorderde gevallen leiden tot BM-insufficiëntie
Symptomen:
- Soms asymptomatisch
à CLL = toevallige vondst
- Symptomen door BM-insufficiëntie (meestal in gevorderde gevallen):
o Anemie met moeheid
o Neutropenie met bact of schimmelinfecties
o Trombocytopenie met bloedingen
Klinisch
- HSV soms als eerste symptoom
- Klachten door splenomegalie in gevorderde gevallen
à buikpijn, last met vertering
- Huidinfiltratie (zelden)
Ziektetekens:
- Symmetrische, pijnloze vergroting lymfeklieren
- Splenomegalie, hepatomegalie (in gevorderde stadia)
Perifeer bloed: Beenmerg:
9
- Lymfocytose (> 5 x10 /l) - Lymfocytaire infiltratie
+ rel lyfmocytose ( > 70% WBC) à monoklonaal
o Lymfocytose ¹ reactief! - B-CLL: Ig-densiteit gewoonlijk laag
à monoklonale cellen - CLL-lymfocyten = CD5 op membraan
- Ig’s op membraan v B-CLL-lymfocyten
Diagnose
à overmaat aan 1 type Ig’s (k/l > 2) Andere mogelijke afwijkingen:
9
- Bij monoklon B-celpopulatie < 5 x 10 /l: monoklonale - Normochrome normocytaire anemie
B-cellymfocytose - AI-hemolyse
à 1% per jaar evolueert naar B-CLL - Trombocytopenie
- Neutropenie
- Gedaalde [serum-Ig] (hyper-g-globulinemie);
paraproteïnemie
Overleving (vaak > 10jaar) = gecorreleerd met progressie v ziekte = meestal geen therapie nodig tenzij:
- Toename in grootte lymfeklieren (al dan niet met
Rai-klassificatie vr progressi v CLL: klachten)
- Stadium 0: absolute lymfocytose, geen andere - Tekens v BM-insufficiëntie
klinische afwijking - Splenomegalie: symptomatisch / leidend tot
o Overleving v gem 12 jaar hypersplenisme
- Stadium I: zoals in stadium 0 - AI hemolytische anemie en/of AI trombocytopenie
9
+ lymfadenopathie - Sterk gestegen # WBC (> 100 x 10 /l)
Verloop & Behandeling
- Stadium II: zoals in stadium 0/I
+ hepato- en/of splenomegalie Behandeling = verschillende schemata mogelijk:
- Stadium III: zoals in stadium 0 / I / II - Gewoonlijk start met combinatie v
+ anemie (niet te wijten aan Fe-def/ AI hemolyse) o Monoklonaal Al
o Gem overleving v 2,5 jaar o Chemo PO met ankylerend agens / IV
- Stadium IV: zoals in stadium 0 / I / II / III chemoe
+ trombocytopenie (niet door AI oorzaken) - Recidief / resistentie aan behandeling:
o Gem overleving v 2,5 jaar o Inhibitor v Bruton’s kinase (BTK) ibrutinib
= tyrosine kinase v groot belang vr B-
Transformeert gewoonlijk NIET naar acute leukemie (itt CML) celproliferatie
à Wel mogelijks graduele transformatie naar PLL /
meer aggressieve vorm v lymfoom(Richter syndroom) AI hemolytische anemie / AI- trombocytopenie: therapie met
cortico’s
Ptn sterven gewoonlijk aan infecties tgv + Supportieve behandeling met anyibacteriële middelen,
- BM-insufficiëntie allopuriol, transfusies en infusies v gammaglob naargelang
- Immuundeficiëntie noden
40
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller studentgnk. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $4.81. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
53022 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now