Samenvatting van het onderdeel vasculitis en reuma van interne in link paars (utrecht geneeskunde jaar 5). Zeer uitgebreid voorbereidend blok, waardoor ook een uitgebreide samenvatting
Interne – Vasculitis en Reuma
Vasculitis:
- Mechanismen: type II/III/IV overgevoeligheidsreactes
Type ontsteking met dominerende cel:
- Acuut: PMN, na 48h macrofagen
- Chronisch: macrofagen, maar PMN’s blijven vaak, lymfocyten, plasmacel = granulomateus.
Indeling vasculits:
- Systemisch: primair/secundair -infectes, paraneoplastsch, drugs, systemisch auto-immuun.
- Gelokaliseerd: leucocytoclastsche vasculits (huid), M. Wegener (BLW), PAN (huid, appendix,
galblaas)
- Vasculits lookalike ziektebeelden: bijv. cholesterolembolinn, fosfolipidensyndroom.
Kenmerken systemische vasculits:
- Consttutonele verschijnselen: koorts, nachtzweeten, geweichtsverlies.
- Polymyalgia rheumatca (PMM): proximale spierpijn met ochtendstjjeid.
- Niet-destructeve oligo-artrits (PAN, Wegener, Churg-Strauss)
- Huidlaesies: purpura, livedo retcularis, necrotsche laesies, ulcera, nodi, nagelrieminfarct.
- Mononeurits multplex: uitval perifere zenuween
o Bij PAN, ANCA-geassocieerden, cryoglobulinemie + MA, SLE
- Menaal: insufcinnte, glomerulonephrits (vnl. kleine vaten).
Ziektebeelden van vasculits:
Grote arterinn Medium arterinn Kleine arterinn, arteriolen, capillairen, venen
Aorta, a. carots, a. Duidelijke elastca Geen subendotheliaal bindweeefsel (elastca
subclavia, a. iliaca interna/externa interna)
40-60 elastsche lagen. 40 spiercellagen. 1-5 spierlagen.
Stenose Infarcering Inflammate
Ischemie Bijv. nier, darm, extremiteit Nefrits Neuropathie, Purpura
hemopton, melena
Meuscel-artrits: PAN Niet-ANCA-geassocieerden
-AT en ziekte van Takayasu Ziekte van Kaweasaki ANCA-geassocieerden
Grote vaten vasculitis:
Polymyalgia rheumatca (PMR):
Klassiek: >50 jaar >1 maand bilateraal pijn/stjjeid schouder, heup en eventueel nek.
- Mogelijk unilateraal begin. Uitstraling naar ellebogen/knienn.
70-95% schouder. 50-70% bekkengordel/nek.
- Ochtendstjjeid >45min met evt. systemische verschijnselen.
- LO/AV: vooral acteve beweegingsbeperking. Vrijweel alle patnnten aantoonbare bursits.
o Lab: hoog BSE, CMP (evt. anemie, trombocytose).
- Therapie: snelle initnle respons prednison.
DD PMM: arterits temporalis 15-30% PMM-patnnten krijgt AT. 50% AT-patnnten heef PMM.
,Atypische PMM:
- Distale manifestates bij circa 50%.
- Niet-erosieve self-limitng asymmetrische perifere artrits (knienn, polsen)
- Carpaal tunnel syndroom (CTS) t.g.v. tenosynovits (10-15% van patnnten)
- Diffuse distale zweelling van extremiteiten met pitng oedeem (handrug, pols, enkel, voetrug)
t.g.v. tenosynovits en synovits in regionale structuren.
Reuscel-artrits: arterits temporalis
Meuscellen = gefuseerde macrofagen vasculits met granulomen en intma-hyperplasie.
- Symptomen: ischemie extra-craniale arterinn.
o Hoofdpijn: nieuwe en hevig! 65%. Temporaal/occipitaal gelocaliseerd.
o Kaakclaudicate: 50%. Soms tong (dysarthrie) of farynx (slikklachten)
o Visusklachten (20% 1e manifestate): blijvend parteel/compleet visusverlies!
Alarmsymptoom: amaurosis fugax (tideliike blindheid); dubbelzien!
o Aanraken temporalis regio pijnlijk.
o Vaak verschijnselen van PMM (50%), met proximale spierpijn, ochtendstjjeid, B-
symptomen (subfebriele koorts, malaise)
Criteria:
- >50 jaar met nieuwee (gelokaliseerde) hoofdpijn
- Bij palpate a. temporalis pijn/verminderd pulseren
- AV: BSE >50mm en biopt met vasculits: mononucleair/granulomateus, vaak met reuscellen.
Diagnose: biopt AT.
- Normaal: geen cellulaire infltrate, dunne intma, normaal lumen. Intacte m. elastca interna.
- Afweijkend: intma-hyperplasie, chronische ontsteking van 3 weandlagen focaal/transmuraal.
Meuscellen en gefragmenteerde m. elastca interna met infltraat rondom vasa vasorum.
Betrokken vaten bij arterits temporalis:
- Frontale/parintale takken van a. temporalis: verdikt, nodulair, pijnlijk en soms rood.
o Pulsates soms verminderd/afweezig. Soms pijnlijke occipitaal-vaten.
- Andere vaten:
o Middelgrote musculaire arterinn ischemie herseninfarct/ posterior-infarct.
Duidelijke voorkeur extracraninle takken: n. optcus, m. masseter, posterieur
cerebrum (a. vertebralis) en a. subclavia/axillaris.
o Grote elastsche vaten (aorta): dilatate/aneurysma thoracaal (+) of abdominaal.
- Alle vaten voor oog!! gevaar: blindheid!
o Zonder behandeling grote kans <2 weeken andere oog ook blind.
- Cave anterior ischemic optc neuropathy: ischemie in a. ciliaris posterior (voedt n. optcus),
niet zelden ook in andere oogdelen.
o Verschijnselen: plots eenzijdig pijnloos parteel of volledig, blijvend visusverlies.
o Gezichtsvelduitval. Alarmsignaal: amaurosis fugax of dubbelzien (oogspierischemie)
o Oorzaken: 5% AT.
Andere vormen van systemische vasculits
Hypo-/hypertensie, shock, atherosclerose, D.M.
Hyperviscositeit, verhoogde oogboldruk. Vrijweel nooit door embolie!
- Cave occlusie a. retnalis centralis: plots eenzijdig pijnloos volledig/deels, blijvend visusverlies
of gezichtsvelduitval
o Oorzaken: embolie (hart, carots - hypertensie, DM of beide) of AT (10%).
Behandeling AT/PMM: prednison!
- Meducte oedeem vaatweand en remming cytokines-producte door innate immuunsysteem.
- Bij amaurosis fugax of dubbelzien direct starten met hoge dosis prednison (IV)
, - Bij PMM iets lagere dosis dan bij AT >50% heef >2 jaar therapie nodig.
Reuscel-artrits: Takayasu arteritss ziekte van Takayasu:
- Vooral vrouween <40 jaar. Aziatsch ras. Caucastsche ras zelden.
- Locate aorta en proximale vaten: ischemie.
o Claudicate arm/been
o Visusklachten, stroke, TIA, syncope, duizelingen
o Hypertensie (stenose nierarterie)
o Angine abdominale (mesenterium)
- Meestal gepaard met systemisch inflammatoir syndroom (kan PMM zijn).
- AO: angiografe voor diagnose.
Mediumvaten vasculitis:
Klassieke PAN = Polyarterits nodosa = panarterits met necrose.
- Vasculits van mediumarterinn. Venen niet aangetast.
o Gemengdcellig infltraat van monocyten en PMN.
o Vaataantastng kan segmenteel zijn (segmenten van vaatweand).
- Klachten: consttutonele verschijnselen vaak weeken-maanden al aanweezig
o Malaise, moe, geweichtsverlies, myalgie. >50% artralgie; weeinig artrits
o Koorts: intermiterend/subfebriel tot hoog/piekend met koude rillingen
- Predilecte organen:
o Huid: ischemie vingers, livedo retcularis, noduli, ulcera, gangreen.
o Perifere zenuween: mononeurits multplex – door ontstoken vasa nerforum.
o Darmen: ‘angine abdominal’ (=pijn op moment van eten), darmperforate
o Extra- en intrarenale arterinn: hypertensie, nierinfarct, hematurie, proteïnurie
Geen nefrits (=meer ischemie dan nefrits). Geen hematurie.
o Longen niet! Apart!
Mononeurits multplex: niet-gelijktjdige aantastng van ‘zenuween met naam’.
- Asymmetrisch, plotselinge uitval (dropping hand: n. radialis) met meestal pijnlijk begin
- Verdenking systemische vasculits bij geen DM of multple compressie-beschadiging.
- Mononeurits multplex & vasculits:
o Primaire: vaak 1e klacht! Bij PAN, MPA, Wegener, Churg-Strauss, cryoglobulinemie
o Secundaire: maanden-jaren na diagnose. Bij MA, SLE, pSS.
Diagnose bij klassieke PAN:
- Histologie: chirurgische resectepreparaat van huid (-spier-fascie), tests, n. suralis
o Segmentale ontsteking met enorme celinflux (monocyten en PMN) + necrose.
- Angiografe: veel invasiever truncus coeliacus, lever en nierarterinn
Behandeling: ant-viraal tegen Hepatts B. Niet primair immuun-suppressief.
Kleine vaten vasculitis:
ANCA-geassocieerde vasculits: kleine arterinn en venen. Nierbetrokkenheid!!
o Microscopische polyangits (MPA)
o Wegener’s granulomatosis
o Churg-Strauss syndroom (EGPA)
o Idiopatc rapidly progressive crescent glomerulonephrits: alleen nier
ANCA: antneutrofele cytplasmatsche antstoffen.
- Antstoffen tegen enzymen in granula in granulocyten: proteinase en myeloperoxidase.
- Aantonen: indirecte immuunfluorescente en ELISA voor specifciteit.
o C-ANCA +PM3: cytoplasmatsche kleuring: grof granulair. Bijv. Wegener
o P-ANCA +MPO: perinucleaire kleuring: migrate granulae naar kernrand. Bijv. MPA
Ziekte van Churg-Strauss: Lijkt sterk op Wegener.
- Kenmerkend: recidiverende aanvallen van dyspnoe en klachten lijkend op rinits.
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller carlijnjanssen. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $7.27. You're not tied to anything after your purchase.
