100% satisfaction guarantee Immediately available after payment Both online and in PDF No strings attached
logo-home
Samenvatting Hijdra H30 en 31: Neuromusculaire ziekten $3.20
Add to cart

Summary

Samenvatting Hijdra H30 en 31: Neuromusculaire ziekten

 36 views  1 purchase
  • Course
  • Institution
  • Book

Beknopte samenvatting van hoofdstuk 30 (Neuromusculaire ziekten I: motorische voorhoorncellen, neuromusculaire synaps en spieren) en 31 (Neuromusculaire ziekten II: perifere zenuwen en plexus) uit Neurologie van Albert Hijdra, Peter J. Koudstaal en Raymund A.C. Roos. 7e druk.

Preview 2 out of 7  pages

  • No
  • H30, h31
  • November 8, 2018
  • 7
  • 2018/2019
  • Summary
avatar-seller
Hijdra hoofdstuk 30
Neuromusculaire ziekten

Neuromusculaire ziekten (spierziekten)
https://www.kinderneurologie.eu/onderwijsplein/perifeer%20zenuwstelsel.php
Alle aandoeningen van perifere zenuwstelsel (motorische voorhoorn / perifere sensibele
neuronen / plexus / perifere zenuw / neuromusculaire overgang / spieren). Krachtsverlies en/
of gevoelsstoornissen staan op de voorgrond (met soms autonome stoornissen).

Perifere motorische neuronen / neuromusculaire overgang / spieren:
- Spierzwakte
- Spieratrofie
- (Fasciculaties)
- (Spierkrampen)

Zenuw / plexus
- Sensibel
o Doof gevoel
o Pijn
o Tintelingen
- Motorisch
o Spierzwakte
o Spieratrofie
o (Fasciculaties)
o (Spierkrampen)

Motorische voorhoorncel aandoeningen
 Spierzwakte
 Spieratrofie
 Verlaagde reflex
 Intact gevoel

Erfelijke proximale spinale spieratrofie (SMA)
Gekenmerkt door spierzwakte die proximaal in de benen begint. DNA onderzoek kan SMA
aantonen.

 SMA type 1: vanaf geboorte spierzwakte – overleving is 7 maanden
(ademhalingsinsufficiëntie)
 SMA type 2: tussen 6-18 maanden – leren zitten, maar lopen kan niet. Bereiken
volwassen leeftijd (sterven aan ademhalingsinsufficiëntie).
 SMA type 3: na 18 maanden (kan na 30e levensjaar nog) – leren lopen, maar later
niet meer.
 SMA type 4: vanaf 35 jaar – loopstoornissen + zwakte in schoudergordel (langzaam
progressief beloop).

Behandeling is ondersteunend (bv. ademhalingshulp) en palliatief.

Spinale spieratrofie samengevat:
- Progressieve (proximale) spierzwakte + atrofie + fasciculaties
- Genetisch: SMA type 1 t/m 4
- Sporadisch: progressieve spinale spieratrofie – begint als volwassene met distale
spierzwakte

Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) / progressieve spinale spieratrofie (PSMA)

, Aandoening van motorneuronen. Bij ALS motorische kernen en neuronen van cortex,
hersenstam en ruggenmerg voorhoorn aangedaan. Bij PSMA alleen ruggenmerg. 10%
genetisch, 90% onbekende oorzaak.
Meestal 50-60 jr. Begin: spierzwakte en -atrofie handspieren (asymmetrisch), i.c.m.
fasciculaties en spierkrampen. Soms gevoelstroonis. Reflexen verhoogd / pathologisch.
Uiteindelijk paresen. Overleving 0.5-15 jr. (ademhalingsinsufficiëntie / pneumonie).
Pseudobulbaire dysartrie inc. spraak- en slikstoornissen ontwikkelen zich.
Aanvullend onderzoek kan ALS niet aantonen, maar wel andere spierziekten
uitsluiten. Differentiële diagnose:
- Multifocale motorische neuropathie
- Inclusion body myositis
- Myasthenia gravis
- Oculofaryngeale spierdystrofie

Behandeling is overleving verlengen (glutamaatantagonist riluzol: 3 mnd langere overleving).
Palliatieve zorg.

ALS samengevat:
- Zelden genetisch
- Degeneratie motorische voorhoorncellen + centrale motorische neuronen
- Progressieve spierzwakte + perifere + centrale paresen
- Asymmetrisch begin (arm / been / mond- keelgebied (bulbair)) > later
gegeneraliseerd
- Overleving vaak 3 jaar (curatieve behandeling niet mogelijk)

Poliomyelitis / postpoliosyndroom
Virale infectieziekte (enterovirus – vaccinatie mogelijk preventief). Enterovirusinfectie 95%
griep – 5% motorneuronen aantasting myelum: spierpijn / spierkrampen / asymetrische
verlamming tot gevolg. Vaak proximaal in de benen.
Spierzwakte die minimaal 15 jaar later optreedt = postpoliosyndroom (50%).
Motorunits vergroten en atrofiëren (en snellere spierzwakte ontstaat).

(Post)polio samengevat:
- Virusziekte motorische voorhoorncellen
- Postpoliosyndroom: nieuwe spierzwakte >15 jr. na poliomyelitis.

Neuromusculaire synaps (motorische eindplaat) aandoeningen
De plek waar actiepotentiaal van synaps overgegeven wordt aan spiercel. Myesthenie
betekent abnormale vermoeibaarheid van spieren door neuromusculaire transmissie
stoornis. Vaak door auto-antilichamen tegen spier of zenuwmembraan synapsspleet (tegen
AChR / MuSK / etc.). Antistoffen kunnen van moeder op kind worden overgedragen
(neonatale myasthenia gravis).

Myasthenia gravis
Thymus vaak abnormale activiteit (auto-immuunziekte). Klachten aan ’t einde van de dag /
na inspanning meer uitgesproken. Begint vaak met dubbelzien / ptosis. Bulbaire dysartrie
(moeite met spreken) / nasale spraak / regurgitratie neusvloeistoffen / kauwen en slikken
gaat lastig. Ogen sluiten is moeilijk. Hoofd kan hangen (zwakte nekspieren).
Ademhalingsspieren uiteindelijk ook aangedaan. Spierzwakte breidt geleidelijk uit richting
romp en extremiteiten (binnen 3 jr.).
MuSK-antistoffen MS variant vaak op jonge leeftijd, maar extremiteiten blijven redelijk
gespaard.
Spierzwakte kan worden opgewekt (provocatietesten) + spieratrofie is soms
zichtbaar. Geen fasciculaties / normale reflexen / normale sensibiliteit.

The benefits of buying summaries with Stuvia:

Guaranteed quality through customer reviews

Guaranteed quality through customer reviews

Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.

Quick and easy check-out

Quick and easy check-out

You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.

Focus on what matters

Focus on what matters

Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!

Frequently asked questions

What do I get when I buy this document?

You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.

Satisfaction guarantee: how does it work?

Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.

Who am I buying these notes from?

Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller twaterlander1998. Stuvia facilitates payment to the seller.

Will I be stuck with a subscription?

No, you only buy these notes for $3.20. You're not tied to anything after your purchase.

Can Stuvia be trusted?

4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)

53068 documents were sold in the last 30 days

Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now

Start selling
$3.20  1x  sold
  • (0)
Add to cart
Added