Summary
Samenvatting Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes
- Course
- Institution
Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes uitgewerkt.
[Show more]
Seller
Follow
Linaadriaansens
Content preview
Overzicht van alle ziektebeeldenOp histologie:
,Hematopoiese
Gestoorde hematopoiese:
- Hypersplenisme
- Sepsis, maligniteit
- Leukemie
- Beenmergfalen
- Deficiëntie B12/ foliumzuur
- Aplastische anemie
- PNH
- Auto-immuun pancytopenie
Problemen:
• Te weinig: aanmaak, afbraak, verlies/ verbruik
• Te veel: aanmaak (infectie, maligniteit, genetisch, toxisch)
Ziektebeeld
➔ Familiaire trombopenie (RUNX1 mutatie)
o Te weinig voorlopercellen, te wienig trombocuten
o Gebrek aan variatie, veel grote lompe myeloïde cellen
➔ Defect in ELANE gen
o Geen rijpe cellen in granulopoise, rijpingsstop
o Hoge monocyten
o Wel eosinofielen, geen neutrofielen
Erytropoiese: de aanmaak van rode bloedcellen. Dit proces kan worden beïnvloedt door een
chronische ontsteking;
- Meer ferritine bij infectie/ auto-immuunprocessen/ kanker
o Meer hepcidine (door vrijkomen interleukines), minder plasma ijzer en
transferrine
o Meer ijzer macrofagen, meer ferritine
o MPS
- Minder onttrekking van ijzer uit plasma mogelijk
o Bacteriostatisch
- Minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese
- Cytokine release
o Toxisch voor beenmerg
o Minder EPO productie nier
Dus: door een chronische ontsteking is er minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese.
,Zo ontstaat er dus een anemie bij een chronische ziekte.
Bij chronische hemolyse zie je;
• Meer EPO
• Meer progenitor cellen
• Meer ERFE
• Minder hepcidine productie
→ Meer ijzer opname
Oorzaken polycythemie
1. Primair
a. Congenitaal: EPO receptor mutaties
b. Verworven: polycythemia vera
2. Secundair
a. Congenitaal
i. Defect oxygen sensing; VHL mutatie, PHD2 mutaties, HIF2a mutatie
ii. Hb met hoge O2 affiniteit
iii. DPG deficiëntie
b. Verowrven
i. EPO gemedieerd: centrale hypoxie, locale hypoxie, pathol EPO
productie, Drug-geassocieerd
c. Idiopathisch
, Ijzertekort;
- Deficiënt dieet
- Verminderde opname
- Verlies
Bij ijzergebrek → te weinig rode bloedcellen → zuurstoftekort → meer EPO → meer rijping
erytroblasten → meer ERFE → minder hepcidine → meer opname van ijzer in de darm (1) /
meer afgifte van ijzer door macrofagen (2)
Ijzerstapeling;
- Hereditaire hemochromatose → erfelijke vorm, ferroportine poortjes continu open
- Secundaire ijzerstapeling → sikkelcelziekte/ thalassemie
- Metabool syndroom
- Chronische leverziekten
Bij een teveel aan ijzer gaat het neerslaan en slaan ferritine moleculen kapot, dit noemen we
hemocitrulline.
Stoornissen in de erytropoiese:
◼ Congenitale erytrocytose/ Chuvash polycythemie
o Lab: hoog Hb, verhoogd hematocriet, normaal MCV, verhoogd EPO
o Pathofysiologie: afwijkende cellen in de nier blijven EPO produceren
◼ Primaire hemochromatose
o Autosomaal recessief
o Mutatie HFE gen
o Diagnostiek: ijzerverzadiging boven 0.45, ferritine verhoogd, CRP boven 10,
normaal Hb, aantonen mutatie
o Dieet; geen jus d’orange, geen biefstuk, geen alcohol, wel thee/
maagzuurremmers
o Vervolg; screening familieleden
o Behandeling: aderlating/ flebotomie
o Kliniek
▪ Mannen meer presentatie van klachten dan vrouwen
▪ Tussen 40e en 60e levensjaar (bij mannen 10 jaar eerder)
▪ Algemene klachten, endocrien, gewrichten, leverproblemen, bruine huid,
hart en bloedvaten, infecties
◼ ARDS/ oxidatieve stress
o Longen lopen vol met vocht
o Oorzaak; sepsis, trauma, pancreatitis, brandwonden
o Door zuurstoftoediening krijg je nog meer stress in je longen – meer vrije
zuurstofradicalen
o Massale influx neutrofiele granulocyten
▪ Meer productie vrije radicalen en minder anti-oxidanten
• Celschade
• Veranderingen in cellulaire functie
▪ Destructie membraan integriteit
• Meer xanthine dehydrogenase
▪ Endotheel dysfunctie
• Toename alveolaire capillaire permeabiliteit en longoedeem
• Minder normale controle vasculaire tonis, meer pulmonale
vaatweerstand, V/P mismatch
▪ Multipele orgaanfalen
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller Linaadriaansens. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $5.98. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
62491 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now