Resume
Samenvatting Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes
- Cours
- Établissement
Overzicht alle ziektebeelden GZC3 en basisprincipes uitgewerkt.
[Montrer plus]
Vendeur
S'abonner
Linaadriaansens
Aperçu du contenu
Overzicht van alle ziektebeeldenOp histologie:
,Hematopoiese
Gestoorde hematopoiese:
- Hypersplenisme
- Sepsis, maligniteit
- Leukemie
- Beenmergfalen
- Deficiëntie B12/ foliumzuur
- Aplastische anemie
- PNH
- Auto-immuun pancytopenie
Problemen:
• Te weinig: aanmaak, afbraak, verlies/ verbruik
• Te veel: aanmaak (infectie, maligniteit, genetisch, toxisch)
Ziektebeeld
➔ Familiaire trombopenie (RUNX1 mutatie)
o Te weinig voorlopercellen, te wienig trombocuten
o Gebrek aan variatie, veel grote lompe myeloïde cellen
➔ Defect in ELANE gen
o Geen rijpe cellen in granulopoise, rijpingsstop
o Hoge monocyten
o Wel eosinofielen, geen neutrofielen
Erytropoiese: de aanmaak van rode bloedcellen. Dit proces kan worden beïnvloedt door een
chronische ontsteking;
- Meer ferritine bij infectie/ auto-immuunprocessen/ kanker
o Meer hepcidine (door vrijkomen interleukines), minder plasma ijzer en
transferrine
o Meer ijzer macrofagen, meer ferritine
o MPS
- Minder onttrekking van ijzer uit plasma mogelijk
o Bacteriostatisch
- Minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese
- Cytokine release
o Toxisch voor beenmerg
o Minder EPO productie nier
Dus: door een chronische ontsteking is er minder ijzer beschikbaar voor erytropoiese.
,Zo ontstaat er dus een anemie bij een chronische ziekte.
Bij chronische hemolyse zie je;
• Meer EPO
• Meer progenitor cellen
• Meer ERFE
• Minder hepcidine productie
→ Meer ijzer opname
Oorzaken polycythemie
1. Primair
a. Congenitaal: EPO receptor mutaties
b. Verworven: polycythemia vera
2. Secundair
a. Congenitaal
i. Defect oxygen sensing; VHL mutatie, PHD2 mutaties, HIF2a mutatie
ii. Hb met hoge O2 affiniteit
iii. DPG deficiëntie
b. Verowrven
i. EPO gemedieerd: centrale hypoxie, locale hypoxie, pathol EPO
productie, Drug-geassocieerd
c. Idiopathisch
, Ijzertekort;
- Deficiënt dieet
- Verminderde opname
- Verlies
Bij ijzergebrek → te weinig rode bloedcellen → zuurstoftekort → meer EPO → meer rijping
erytroblasten → meer ERFE → minder hepcidine → meer opname van ijzer in de darm (1) /
meer afgifte van ijzer door macrofagen (2)
Ijzerstapeling;
- Hereditaire hemochromatose → erfelijke vorm, ferroportine poortjes continu open
- Secundaire ijzerstapeling → sikkelcelziekte/ thalassemie
- Metabool syndroom
- Chronische leverziekten
Bij een teveel aan ijzer gaat het neerslaan en slaan ferritine moleculen kapot, dit noemen we
hemocitrulline.
Stoornissen in de erytropoiese:
◼ Congenitale erytrocytose/ Chuvash polycythemie
o Lab: hoog Hb, verhoogd hematocriet, normaal MCV, verhoogd EPO
o Pathofysiologie: afwijkende cellen in de nier blijven EPO produceren
◼ Primaire hemochromatose
o Autosomaal recessief
o Mutatie HFE gen
o Diagnostiek: ijzerverzadiging boven 0.45, ferritine verhoogd, CRP boven 10,
normaal Hb, aantonen mutatie
o Dieet; geen jus d’orange, geen biefstuk, geen alcohol, wel thee/
maagzuurremmers
o Vervolg; screening familieleden
o Behandeling: aderlating/ flebotomie
o Kliniek
▪ Mannen meer presentatie van klachten dan vrouwen
▪ Tussen 40e en 60e levensjaar (bij mannen 10 jaar eerder)
▪ Algemene klachten, endocrien, gewrichten, leverproblemen, bruine huid,
hart en bloedvaten, infecties
◼ ARDS/ oxidatieve stress
o Longen lopen vol met vocht
o Oorzaak; sepsis, trauma, pancreatitis, brandwonden
o Door zuurstoftoediening krijg je nog meer stress in je longen – meer vrije
zuurstofradicalen
o Massale influx neutrofiele granulocyten
▪ Meer productie vrije radicalen en minder anti-oxidanten
• Celschade
• Veranderingen in cellulaire functie
▪ Destructie membraan integriteit
• Meer xanthine dehydrogenase
▪ Endotheel dysfunctie
• Toename alveolaire capillaire permeabiliteit en longoedeem
• Minder normale controle vasculaire tonis, meer pulmonale
vaatweerstand, V/P mismatch
▪ Multipele orgaanfalen
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur Linaadriaansens. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour $6.06. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
78998 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 14 ans