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Résumé Les leucémies aigúes
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c'est un résumé du cours Les leucémies aigúes détaillé à partir de cours universitaire
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Les leucémies aigúesDéfinition Physiopathologie
• Ensemble d’hémopathies malignes • LA: blocage de différenciation des precursseurs
• Prolifération des cellules immatures
• Proliferation clonale dans la moelle des cellules • Envahissement de la MO
hématopoitiques immatures bloquées à un
stade précoce de leur différenciation : les
blastes
• Deux grandes cathégories:
• LAL (lymphoblastique)
• LAM (myéloblastique)
• Affections rares
• LAM:
• la fréquence augmente avec l'âge
• âge médian au diagnostic de 70 ans
• LAL:
• Un tiers des cancers de l'enfant
• deux pics d'incidence : 15 et 50 ans
- 3 Types de LAL
- 7 Types de LAM
Les facteurs étiologiques sont inconnus dans la majorité des cas!!
- Facteurs de risque des LA :
• Antécédent d'exposition à une chimiothérapie anticancéreuse, à des radiations ionisantes, á des toxiques
(benzen, tabac..)
• Anomalies génétiques : constitutionnelles (trisomie 21, maladie de Fanconi)
• Syndrome myéloprolifératif chronique: LMC, PV..
• Syndrome myélodysplasique
• Certains virus: virus d'Epstein-Barr, HTLV1 et VIH qui exposent à des sous-types rares de LAL.
IV- Diagnostic positif
Clinique : LAL de l’enfant
1- Circonstances de découverte:
• paleur, asthénie…: sd anémique
• epistaxis, purpura.. : sd hémorragique
• fiévre, infection ORL, pulmonaire…: sd infectueux
• ADP, douleurs osseuses..: sd tumoral
• Lors d’une surveillance d’une maladie pédisposante
• Fortuite
, 2- Signes cliniques: Altération de l’état géneral
a-Syndrome anémique: b- Syndrome hémorragique:
- Souvent aigúe et mal toléré • Signes cutanés: purpura pétéchial ou ecchymotique
- Signes cutaneo-muqueux: paleur++ (conjonctives, de la • Signe muqueux et viscéraux : épistaxis, gingivorragies,
paume de la main, du lit des ongles) hématurie, ménorragies, hémorragies digestives,
- Signes cardiovasculaires: polypnée, tachycardie, cérébrales…
palpitation…
- Signes neurologiques: asthénie, céphalées, Signes de gravité!!: bulles hémorragiques intrabuccales,
vertiges,accouphénes, irritabilité ou somnolence… signes neurologiques (céphalées), hémorragie rétiniénne,
déglobulisation rapide+++
Devant Tout syndrome anémique: il faut évaluer la
tolérance++++ c- Syndrome infectieux:
- Les signes de choc: tachycardie mal tolérée, - Fiévre isolé
hypotension - Foyers ORL, réspiratoire, digestifs…
- Les signes neurologiques: confusion, agitation..
Signes de gravités: sepsis sévère, cellulites, angines
- Les signes d’ischémie: crise d’angor
ulcéronécrotiques
Transfusion en Urgence
e- Syndrome infiltratif:
d- Syndrome tumoral:
- Neuroméningé: céphalés, atteinte des nerfs craniens,
- Adénopathies trouble de comportement, anésthésie de la houppe du
- superficielles: mobiles indolores menton
- Profondes: syndrome cave, douleurs abdominales - Ostéo-articulaires: douleurs osseuses diffuses
- splénomégalie - Gonadique: hypertrophie testiculaire indolore
- Hépatomégalie - Autres atteintes: rénales, surrénales,
pleurales,pulmonaires…
B- Bilan biologique:
1- A visée diagnostique:
a- Hémogramme: b- Myélogramme:
- Anémie normochrome normocytaire - Indispensable pour le diagnostic
- Habituellement : Hb de 7-9 g / 100ml - Le type de la leucémie
- VGM normal 80 -100 fl - > 20% de blastes type lymphoblastes
- CCMH normale 32-36% - Cytochimie: MPO négatifs
3 3
- arégénérative: réticulocytes <120. 10 /mm
- Neutropenie avec des GB: normaux, augmentés ou
diminués
- Thrombopénie
- Frottis sanguin:
c- Immunophénotypage:
- Cellules jeunes atypiques
- Lymphoblastes - Permet la distinction entre LAM et LAL
- Les marqueurs myéloïdes : CD11, CD13, CD33
- Les marqueurs lymphoïdes :
- B (CD10, CD19, CD20, CD22, CD79a)
- T (CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8)
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