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anémie par déficit en G6PD : résumé
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c'est un résumé du cours anémie par déficit en G6PD basé sur cours universitaire
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hajarelgatri
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Déficit en G6PD• Cause la plus fréquente d'anémie par déficit enzymatique dans le monde • GR a bsoin d’énergie pour:
• Environ 400 millions de personnes atteintes par le déficit (avec ou sans anémie) fonctionnement des pompes
• Prédomine dans le pourtour méditerranéen, l'Afrique noire membranaires, la protection
• transmission récessif lié à l'X: seuls les sujets de sexe masculins sont atteints contre les facteurs oxydants
• Tout déficit enzymatique dans la
glycolyse intraérythrocytaire,
surtout G6PD ou en PK,
hémolyse
Hémolyse intratissulaire Hémolyse intravasculaire:
• Facteurs déclenchants:
• infections: bactériennes, virales ( fièvre,acidose)
• Médicaments oxydants: Analgésiques, Aspirine,
Sulfamides, Antipaludéens
• Autres: VitK, bleu de méthylène, intoxication au Plomb…
• Aliments: Pollen des fèves= FAVISME
Diagnostic Clinique
• Circonstances De Découverte: • Examen clinique: Crise hémolytique aigúe
• Signes d’hémolyse aigúe Urgence+++
• Signes d’hémolyse chronique: syndrome Environ 48 H après exposition á l’agent oxydant
anémique, ictére, splénomégalie… Installation aigúe : anémie mal toléré: paleur+++, polypnée,
• Complication chronique: lithiases tachycardie, palpitations….signes de choc
vésiculaire… Signes neurologiques: asthénie, céphalées, vertiges, accouphénes,
• Fortuite: cas asymptomatiques irritabilité ou somnolence…confusion ou trouble de conscience
Ictére cutanéomuqueux important
• Interrogatoire:
Douleurs abdominals ou lombaires
• Antécédants personnels, histoire familiale,
Oligurie avec urines rouges Porto (Coca-cola)….Insuffisance rénale
complications périnatale….
Mise en condition en urgence !!!
Anémie aigúe, Phase de récupération: Du 10ème au 30ème jour
Ictére, Anémie se corrige lentement: 3 – 4 mois
Nouvelle poussée peut être déclenchée par prise de facteur oxydant
Urines Coca-Cola
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