Immunopathologie
Primaire immunode cienties
->wat zijn primaire immunode cienties of immuunstoornissen (PID)?
• aangeboren, genetische afwijkingen in één of meerdere componenten van het
immuunsysteem die de vorming of functie van het immuunsysteem verstoren
• zeldzame aandoeningen
• heterogene groep (mens > 400 types)
->dieren met PID hebben een immuunsysteem dat niet naar behoren werkt
• meer kans om ziek te worden + ernstiger ziektebeeld: geregeld terug nr dokter met zelfde
symptomen ->bepaalde infecties die normaal mild zijn kunnen heel ernstig zijn bij mensen
met PID
• ernst bepaalt hoe vroeg deze syndromen herkend zullen worden
=indien mutatie gekend is kunnen er tests ontwikkeld worden (PCR) om dragers van mutaties
op te sporen en zo uit te sluiten
Typische symptomen van PID
->recurrente infecties in jonge en volwassen dieren: bij mens vb oorontsteking, sinusitis,
luchtweginfecties of thv huid
->infecties met ongewone ziektekiemen ->opportunistische pathogenen: geven normaal gn
ziektebeeld maar wel bij PID waardoor toch ziektebeeld
->infecties vertonen een ernstiger ziektebeeld
->chronische diarree
->auto-immuun problemen (bloed armoede, eczeem, allergie)
->sommige PID-> verhoogd risico op kanker(leukemie vb)
fi fi
, Stoornissen van het aangeboren immuunsysteem
->alle componenten kunnen aangetast zijn, maar neutro el of fagocytose defecten = meest
voorkomend
Chédiak-Higashi syndroom : defect in de neutro elen
• autosomaal recessief
• runderen (Hereford, Japans zwart, Brangus); katachtigen (witte tijger, perzische katten);
orkas
• symptomen: pseudoalbinisme (vergrote melanine korrels-> lichtere vacht/licht gekleurde
iris), lichtfobie, cataract, terugkerende infecties
<psuedoalbinisme: lichtere vachtkleur omdat de korrels met melanine veel vergroot zijn ,ook
kleur van pupillen zijn anders want ook melanine korrels aangetast in pigmentepitheel
<lichtre ectie: fundus is rood ipv geel groen gekleurd
• verlies van functie mutaties in het lysosomal traf cking regulator (LYST) gen
• eiwit controleert fusie van organel membranen: lysosomen en granulen
<cellen die veel granules bevatten: daar verstoorde werking
->werking van LYST eiwit verstoord: normaal in neutro elen veel granulen die antibacteriële
componenten bevatten maar bij chediak zijn de granules zeer groot waardoor de neutro elen
veel fragieler zijn: de neutro elen breken spontaan waardoor celdood: meer vatbaar voor
infecties maar ook weefselschade want antibacteriële zaken komen gwn vrij uit de granules
<ook gevoeliger aan luchtweg infecties en neonatale sepsis
<ook in BP granules: veel minder granules in BP bij chediak: ernstige bloedingen en
hematomas bij injectie
<probleem met toxische T cellen en natural killer cellen: hebben ook granules om cellen af
te doden: granules veel groter bij chediak-> werking immuuncellen verstoord waardoor
opnieuw meer gevoelig voor infectie en grotere kans op kanker
fl fi fi fi fi fi
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller ML123. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.75. You're not tied to anything after your purchase.