Summary
Samenvatting 2A2 Week 8: Leukemie en lymfomen
- Course
- Institution
Samenvatting van week 8 van blok 2A2, van alle HC's, ZO's en VO's bij elkaar in duidelijke hoofdstukken
[Show more]
Seller
Follow
493818mb
Reviews received
Content preview
SAMENVATTING 2A2W8: LEUKEMIE EN LYMFOMEN
Hematologische maligniteiten
- Leukemie: maligne ontaarding in het beenmerg
o Myeloid of lymfatisch
o Acuut of chronisch
- Myeloproliferatieve ziekte: maligne ontaarding in het beenmerg
o Essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
o Polycythemia Vera (erythoide lijn)
o Myelofibrose (myeloide lijn)
- Myelodysplasie: maligne ontaarding in het beenmerg
o Voorstadium acute myeloide leukemie
- Lymfomen: maligne ontaarding in de lymfeklier
o B-cel (vaakst) of T-cel (15%)
o Hogdkin, non-Hodgkin
o Onrijp (marker TdT en vaak leukemisch) vs. rijp
- Multipel myeloom: maligne ontaarding plasmacel in het beenmerg
o Afwijkend immunoglobuline productie (paraproteine)
- Orgaan van ontstaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
- Als B-cellen antigen herkennen raken ze geactiveerd > je krijgt enerzijds geheugen B-cellen
en anderzijds plasmacellen
- CD1-10 is T-cel en CD10-25 is B-cel
Integrale diagnostiek
Perifeer bloed en beenmerg
- Cytomorfologie
- Immunologie/immunofenotypering
- Moleculaire diagnostiek (mutaties)
- Cytogenetica (karyotypering)
- Biobanking
Acute Myeloide Leukemie (AML)
Prognostische factoren
- Patiëntgebonden
o Leeftijd (>60 jaar) is een belangrijk prognostisch factor
o Comorbiditeit (HCT-CI score)
o Performance status
- Ziekte specifiek
o Cytogenetische afwijkingen
o Moleculaire afwijkingen; mutaties hebben prognostische waarden
o Risico classificatie wordt bepaald bij diagnose aan de hand van cytogenetische en
moleculaire afwijkingen
Good/favorable
Intermediate
Poor/adverse
- Therapie gerelateerd
o Respons op behandeling, tijdens de behandeling, is ook een belangrijke
prognostische factor
o Complete remissie (CR)
o Minimale residuale ziekte (MRD)
,Therapie
- AML-behandeling (chemotherapie 2 kuren)
1. Inductie kuur
2. Consolidatie kuur
3. Behandeling afhankelijk van patiënt:
4. Allogene SCT of verdere consolidatie/autologe SCT
- Autologe SCT kan alleen als de patiënt morfologisch in remissie
is (<5% blasten morfologisch)
- Kans op complete remissie na 1e kuur is 90%, na 2e kuur 60%
- Kans op recidief na complete remissie is 30%
- De keuze wordt bepaald door prognostische factoren bepaalt
bij diagnose en bij behandeling
- Minimale residuale ziekte (MRD): de kleine hoeveelheid
leukemiecellen dat nog over is na behandeling als de patiënt in
een complete remissie is, gemeten met flowcytometrie.
o Mate van MRD is geassocieerd met kans op terugkeer van de ziekte (relapse), en
geeft informatie over succes/slagen van behandeling
o Good & intermediate AML = MRD- 30-40% relapsekans
o Poor & very poor AML = MRD+ 60-80% relapsekans
o MRD+ > hogere kans op recidief > allogene SCT
Chronische lymfatische leukemie
- Chronische lymfatische leukemie
o CLL hoort eigenlijk bij de B-cel lymfomen, het heeft per jaar ongeveer 1% kans om te
transformeren naar agressieve grootcellig lymfoom
o 20-30% van CLL-patiënten heeft autoantistoffen tegen erytrocyten en/of
trombocyten
o 50% hypogammaglobulinemie (tekort aan antistoffen van IgG subtypen > gevoelig
voor infecties)
o CLL is een relatief indolent ziektebeeld, waarvan een grote groep patiënten is die
geen/weinig behandelingen nodig heeft gehad
o Mediane leeftijd is 68
- Prognostische parameters op basis van:
o Klinische parameters (RAI en BINET)
Rai 0 (laag risico), I en II (intermediair risico), III en IV (hoog risico)
o Cytogenetische afwijkingen in 90% van de patiënten
13q14: 46%
11q deletie: 20%
Trisomie 12: 15%
17p deletie: 10% (heeft de slechtste prognose; hierbij is het gen voor p53
verdwenen > hierdoor valt de tumorsuppressor functie weg)
o Mutatiestatus immuunglobulinegenen
- Behandelen bij
o RAI III/IV, BINET B-C
o Progressie/symptomen (mechanisch, cosmetisch, hepatosplenomegalie, B-
symptomen)
o Recidiverende infecties
o Autoimmuun cytopenie kan overwogen worden
o *Vroegtijdig behandelen verbetert de prognose niet
- Je kunt CML patiënten in complete remissie brengen m.b.v. imatinib (1/dag).
, Myelodysplastisch syndroom
- MDS is een klonale aandoening van hematopoietisch stam/prognitorcellen gekenmerkt
door:
o Ineffectieve hematopoiese/BMF > cytopenie
o Neiging tot leukemische evolutie > predispositie AML
MDS wordt veroorzaakt door genetische en/of epigenetische veranderingen in hematopoietische
stam/voorlopercellen. MDS komt vaker voor bij mannen en is sterk leeftijd-gerelateerd (mediane
leeftijd 74 jaar). In Nederland zijn er ongeveer 500 nieuwe patiënten per jaar, er is een stijgende
incidentie.
Klinische presentatie
- Asymptomatisch
- Symptomatisch
o Anemie > vermoeidheid en/of kortademigheid
o Leukopenie/neutropenie > terugkerende (opportunistische) infecties
o Trombocytopenie > bloedingsnijgingen
- Symptomen zijn niet specifiek en kunnen ook veroorzaakt worden door andere
aandoeningen (bv. nutriëntendeficiënties, infectieziekten en andere hematologische
aandoeningen)
Diagnostiek
- Morfologie
o Goede kwaliteit bloed en beenmerguitstrijken
o Differentiatie (blasten) beoordeling
o Dysplasie
o IJzerkleuring
- Biopt
o Hypercellulair
o Hypoplastische MDS
o Dysplasie megakaryocyten
o Fibrose
- Flowcytometrie
o Je kleurt membraaneiwitten met een fluorescent
label > flowcytometer > is er fluorescente emissie in
de cellen of niet?
o Veel forward scatter: grote cellen
o Veel side scatter: de interne structuur is complex
(vaak omdat de cellen granulae hebben)
o Een van de afwijkingen in MDS is dat je granulae
verliest (hypogranulair)
- Cytogenetica (cytogenetische afwijkingen zijn de drivers van
het ziektebeeld)
- Moleculair onderzoek (2 groepen mutaties)
o Mutaties in epigenetische-regulerende genen
Methylatie van CPG-eilanden > er kan
hypermethylatie ontstaan waardoor een gen
geïnactiveerd wordt
Histon-modificatie
o Mutaties van splicing-regulerende genen
Spliceosome
o Ook mutaties in oncogenen en tumorsuppressor genen, JAK2, CBL en RPS14
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller 493818mb. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.25. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
66475 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now