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Neurologia_Zarranz_6a_Edicion_
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, B978-4130.6/Elsevirpañ,SLUPortada
Neurología
Sexta edición
Juan José Zarranz
Profesor emérito
Departamento de Neurociencias
Universidad del País Vasco
Ex Jefe de Servicio y Catedrático de Neurología
Hospital Universitario de Cruces
Baracaldo (Vizcaya)
Descargado para Anonymous User (n/a) en Universidad Nacional Autonoma de Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en junio 23, 2018.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2018. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
,Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España
Neurología, 6.ª ed., de Juan José Zarranz
©2018 Elsevier España, S.L.U., 2007, 2013
ISBN: 978-84-9113-071-0
eISBN: 978-84-9113-187-8
Todos los derechos reservados.
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Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta
obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la
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algún fragmento de esta obra (www.conlicencia.com; 91 702 19 272 04 45).
Advertencia
La medicina es un área en constante evolución. Aunque deben seguirse unas precauciones de segu-
ridad estándar, a medida que aumenten nuestros conocimientos gracias a la investigación básica
y clínica habrá que introducir cambios en los tratamientos y en los fármacos. En consecuencia,
se recomienda a los lectores que analicen los últimos datos aportados por los fabricantes sobre
cada fármaco para comprobar la dosis recomendada, la vía y duración de la administración y las
contraindicaciones. Es responsabilidad ineludible del médico determinar la dosis y el tratamiento
más indicado para cada paciente en función de su experiencia y del conocimiento de cada caso
concreto. Ni los editores ni los directores asumen responsabilidad alguna por los daños que
pudieran generarse a personas o propiedades como consecuencia del contenido de esta obra.
Servicios editoriales: Gea Consultoría Editorial S.L.
Depósito legal: B. 7.686 - 2018
Impreso en Italia
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, A los lectores pasados y futuros de este libro, con nuestro
agradecimiento y con el deseo de que encuentren en él
apoyo e inspiración para su desarrollo profesional.
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, Colaboradores
Marta Agundez Marta Blázquez Manuel Fernández
CSUR de Epilepsia Servicio de Neurología Unidad de Trastornos de la Memoria
Servicio de Neurología Hospital Universitario Central de Asturias y Demencias
Hospital Universitario de Cruces Profesora asociada Hospital Universitario de Cruces
Profesora asociada Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud Profesor asociado
Departamento de Neurociencias Universidad de Oviedo Departamento de Neurociencias
Universidad del País Vasco Oviedo Universidad del País Vasco
Baracaldo (Vizcaya) Baracaldo (Vizcaya)
Sabas Boyero
José Ramón Ara Unidad de Esclerosis Múltiple Tamara Fernández
Jefe del Servicio de Neurología Servicio de Neurología Servicio de Neurología
Máster en Bioética Hospital Universitario de Cruces Hospital Universitario de Cruces
Hospital Miguel Servet Baracaldo (Vizcaya) Baracaldo (Vizcaya)
Zaragoza
Jordi Bruna Iván Fernández-Vega
Manuel Arias Servicio de Neurología División de Neuropatología
Jefe de Sección Hospital Clínico y Provincial de Barcelona Departamento de Anatomía Patológica
Servicio de Neurología Barcelona Hospital Universitario Central de Asturias
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago Profesor asociado
Iván Caballero
de Compostela Departamento de Cirugía y Especialidades
Consulta de Neurooftalmología
Profesor asociado Médico-Quirúrgicas
Servicio de Neurología
Universidad de Santiago de Compostela Universidad de Oviedo
Hospital Universitario de Cruces
Santiago de Compostela (La Coruña) Oviedo
Baracaldo (Vizcaya)
Susana Arias-Rivas Lara Galbarriatu
Carmen Cabellos
Servicio de Neurología CSUR de Epilepsia
Servicio de Enfermedades Infecciosas
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago Servicio de Neurocirugía
Hospital Universitario de Bellvitge
de Compostela Hospital Universitario de Cruces
Profesora asociada
Santiago de Compostela (La Coruña) Baracaldo (Vizcaya)
Departamento de Ciencias Clínicas
Joseba Bárcena Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud Íñigo Garamendi
Consulta de Enfermedades Neuromusculares Universidad de Barcelona CSUR de Epilepsia
Servicio de Neurología Barcelona Servicio de Neurología
Hospital Universitario de Cruces Hospital Universitario de Cruces
Alberto Cabrera
Baracaldo (Vizcaya) Baracaldo (Vizcaya)
OSATEK
Jennifer Barredo Hospital de Galdácano Ainhoa García-Ribes
Servicio de Radiodiagnóstico Galdácano (Vizcaya) Sección de Neuropediatría
Hospital Universitario de Cruces Servicio de Pediatría
José Castillo
Baracaldo (Vizcaya) Hospital Universitario de Cruces
Director científico
Baracaldo (Vizcaya)
José Ángel Berciano Instituto de Investigación Sanitaria de Santiago
Profesor emérito de Compostela Juan Carlos Gómez-Esteban
Universidad de Cantabria Ex Jefe de Servicio y Catedrático Unidad de Disautonomía y CSUR
Ex Jefe de Servicio y Catedrático de Neurología de Enfermedad de Parkinson
de Neurología Complejo Hospitalario Universitario Servicio de Neurología
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santiago de Compostela Hospital Universitario de Cruces
Santander Santiago de Compostela (La Coruña) Profesor asociado
Departamento de Neurociencias
Koldo Berganzo Anna Duat
Universidad del País Vasco
Unidad de Disautonomía y CSUR Sección de Neuropediatría
Baracaldo (Vizcaya)
de Enfermedad de Parkinson Hospital Universitario Niño Jesús
Servicio de Neurología Profesora asociada Amaya González
Hospital Universitario de Cruces Universidad Autónoma de Madrid Servicio de Neurología
Baracaldo (Vizcaya) Madrid Hospital Universitario de Cruces
Baracaldo (Vizcaya)
Elisa Blanco María Elena Erro
Servicio de Neurología Jefa del Servicio de Neurología Jordi González-Menacho
Hospital Universitario de Cruces Complejo Hospitalario de Navarra Jefe de Sección de Neurología
Baracaldo (Vizcaya) Pamplona Hospital San Joan de Reus
Profesor asociado
Universidad Rovira i Virgili
Tarragona
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,vi Colaboradores
Nina Gramunt Adolfo López de Munain Mar Mendibe
Neuropsicóloga Jefe de Servicio de Neurología Unidad de Esclerosis Múltiple
Barcelona Beta Brain Research Center Hospital Universitario Donostia Servicio de Neurología
Fundación Pasqual Maragall Profesor asociado Hospital Universitario de Cruces
Barcelona Departamento de Neurociencias Profesora asociada
Universidad del País Vasco Departamento de Neurociencias
Francesc Graus
San Sebastián Universidad del País Vasco
Jefe del Servicio de Neurología
Baracaldo (Vizcaya)
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona José Losada
Profesor titular Consulta de Neurooftalmología Adolfo Minguez-Castellanos
Universidad de Barcelona Servicio de Neurología Jefe de Servicio de Neurología
Barcelona Hospital Universitario de Cruces Complejo Hospitalario Universitario de Granada
Baracaldo (Vizcaya) Instituto de Investigación Biosanitaria ibs.GRANADA
Gerardo Gutiérrez-Gutiérrez
Granada
Servicio de Neurología Alain Luna
Hospital Universitario Infanta Sofía Unidad de Ictus José Luis Molinuevo
Universidad Europea de Madrid Servicio de Neurología Barcelona Beta Brain Research Center
San Sebastián de los Reyes (Madrid) Hospital Universitario de Cruces Fundación Pasqual Maragall
Baracaldo (Vizcaya) Hospital Clínico y Provincial de Barcelona
Eduardo Gutiérrez-Rivas
Barcelona
Servicio de Neurología Rosario Luquin
Hospital Universitario 12 de Octubre Catedrática Montserrat Olivé
Facultad de Medicina Departamento de Neurología Unidad de Patología Neuromuscular
Universidad Complutense de Madrid Clínica Universitaria de Navarra Servicio de Anatomía Patológica
Madrid Directora científica y Neuropatología
Instituto de Investigaciones Sanitarias Hospital Universitario de Bellvitge
Isabel Illa
de Navarra, Pamplona Hospitalet de Llobregat (Barcelona)
Jefa de la Unidad de Patología Neuromuscular
Servicio de Neurología Ainhoa Marinas David Otaegui
Hospital de la Santa Cruz y San Pablo CSUR de Epilepsia Área de Neurociencias
Catedrática de Neurología Servicio de Neurología Instituto de Investigación Sanitaria Biodonostia
Universidad Autónoma de Barcelona Hospital Universitario de Cruces San Sebastián
Barcelona Baracaldo (Vizcaya) Red Española de Investigación sobre Esclerosis
Múltiple
Jon Infante Itxaso Martí
Instituto Carlos III
Jefe de Sección de Neurología Sección de Neuropediatría
Madrid
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Servicio de Pediatría
Profesor asociado Complejo Hospitalario Donostia Julio Pascual
Universidad de Cantabria Profesora asociada Director gerente
Santander Universidad del País Vasco Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
San Sebastián Profesor titular
Haritz Irizar
Departamento de Neurología
Institute for Genomics and Multiscale Biology Antonio Martínez-Salio
Santander
Department of Genetics and Genomic Unidad del Dolor
Sciences Servicio de Neurología Emilia Rodeño
Icahn School of Medicine at Mount Sinai Hospital Universitario 12 de Octubre Jefa del Servicio de Medicina Nuclear
Nueva York, EE. UU. Madrid Hospital Universitario de Cruces
Profesora asociada
Amaya Jáuregui Sergio Martínez-Yélamos
Universidad del País Vasco
Consulta de Enfermedades Neuromusculares Jefe de Sección de Neurología
Baracaldo (Vizcaya)
Servicio de Neurología Hospital Universitario de Bellvitge
Hospital Universitario de Cruces Hospitalet de Llobregat (Barcelona) Rosa Mónica Rodrigo
Baracaldo (Vizcaya) Profesor asociado Centro de Resonancia Magnética Bilbao
Universidad de Barcelona Bilbao
Solange Kapetanovic
Barcelona
Servicio de Neurología Olivia Rodríguez
Hospital Universitario de Basurto Beatriz Mateos Jefa del Servicio de Radiodiagnóstico
Bilbao Jefa de Sección de Neurorradiología Hospital Universitario de Cruces
Servicio de Radiodiagnóstico Baracaldo (Vizcaya)
José Miguel Laínez
Hospital Universitario de Cruces
Jefe del Servicio de Neurología Manuel Rodríguez-Yáñez
Baracaldo (Vizcaya)
Hospital Clínico Universitario Unidad de Ictus
Profesor asociado Nuria Matos Servicio de Neurología
Universidad Católica de Valencia Servicio de Neurología Complejo Hospitalario Universitario de Santiago
Valencia Hospital Clínico y Provincial de Barcelona de Compostela
Barcelona Santiago de Compostela (La Coruña)
Imanol Lambarri
Servicio de Neurofisiología Alejandra Matutes
Hospital Universitario de Cruces Servicio de Neurología
Baracaldo (Vizcaya) Hospital Universitario de Cruces
Baracaldo (Vizcaya)
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, Colaboradores vii
Idoia Rouco Johanne Somme Fernando Velasco
Consulta de Ataxias y Paraparesias Espásticas Servicio de Neurología Servicio de Neurología
Servicio de Neurología Hospital Universitario Txagorritxu Hospital Universitario de Cruces
Hospital Universitario de Cruces Vitoria Profesor asociado
Baracaldo (Vizcaya) Departamento de Neurociencias
Beatriz Tijero
Universidad del País Vasco
Amets Sáenz Unidad de Disautonomía y CSUR
Baracaldo (Vizcaya)
Área de Neurociencias de Enfermedad de Parkinson
Instituto de Investigación Sanitaria Biodonostia Servicio de Neurología Leticia Velasco
San Sebastián Hospital Universitario de Cruces Servicio de Neurología
Baracaldo (Vizcaya) Hospital Universitario de Cruces
Albert Saiz
Baracaldo (Vizcaya)
Consultor sénior Iratxe Ugarriza
Servicio de Neurología Unidad de Ictus Daniel Zarranz
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona Servicio de Neurología Servicio de Radiología
Profesor asociado Hospital Universitario de Cruces Hospital de Burgos
Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud Profesora asociada Burgos
Universidad de Barcelona Departamento de Neurociencias
Juan José Zarranz
Barcelona Universidad del País Vasco
Profesor emérito
Baracaldo (Vizcaya)
Joan Santamaría Departamento de Neurociencias
Unidad de Trastornos del Sueño Elena Valle Universidad del País Vasco
Servicio de Neurología Servicio de Neurofisiología Ex Jefe de Servicio y Catedrático de Neurología
Hospital Clínico y Provincial de Barcelona Hospital Universitario Marqués de Valdecilla Hospital Universitario de Cruces
Barcelona Santander Baracaldo (Vizcaya)
José María Serratosa María Antonia Valle
Jefe del Servicio de Neurología Servicio de Neurología
Fundación Jiménez Díaz Hospital Universitario Txagorritxu
Profesor asociado Vitoria
Universidad Complutense de Madrid
Madrid
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, Prefacio
El lector tiene entre sus manos la sexta edición de Neurología, mática a los famosos «protocolos». Y si necesitan algo más en
un texto que ha cumplido en las ediciones anteriores el objetivo detalle hacen clic en PubMed. Sin embargo, en mi opinión,
de ser un referente en la docencia básica de esta especialidad es imprescindible que todo médico que inicia su formación
en lengua española a ambos lados del Atlántico. en una especialidad, en este caso Neurología, y aspira a una
La primera edición, de 1994, se debió a la iniciativa de don preparación sólida, adquiera su cuerpo de doctrina básico y
José Antonio Dotú (editorial Doyma) a quien nunca agradeceré bien estructurado estudiando un libro.
bastante aquel primer impulso y su generosa confianza. La Este libro mantiene la estructura básica de las ediciones
idea que inspiraba aquel proyecto era la de ofrecer un libro anteriores pero con varias novedades. Se mantiene la edición
docente intermedio entre los textos de patología médica, con a todo color para facilitar la atención y la lectura. La creación,
su sección dedicada a la neurología, y los grandes tratados para la quinta edición, de un sitio en la red al que se pudo pasar
apropiados para especialistas. En resumen, un libro que pueda mucha información del texto, por ejemplo tablas y cuadros,
acompañar a un estudiante avanzado o a un graduado que así como iconografía adicional y toda la bibliografía, permitió
inicia su formación especializada, y también a especialistas en liberar espacio para mejorar el texto. También dicho sitio web
otras disciplinas que quieran disponer de un texto neurológico se ha mantenido para la presente edición.
de consulta básico. Esto ha obligado en todas las sucesivas Algunas novedades son las siguientes: además de la
ediciones a seleccionar bien la información nueva que aparece revisión completa del texto, las tablas y los cuadros, se han
en avalancha continua, para mantener el libro en unas dimen- renovado muchas figuras, se han añadido varios algoritmos
siones relativamente reducidas. de decisión, la bibliografía es nueva casi en su totalidad, y se
Creo que algunas de las ideas que expresé en los prefacios han añadido más casos para diagnóstico y vídeos. También
de las ediciones anteriores siguen siendo perfectamente váli- se ha revisado la autoevaluación, reduciendo las opciones de
das. Por ejemplo, la importancia de los primeros capítulos del respuesta a cuatro.
libro sobre la anamnesis, la exploración y algunos grandes Se han añadido cuatro capítulos nuevos, tres sobre temas de
síndromes. A pesar de los impresionantes avances en las téc- gran actualidad y expansión (las encefalitis autoinmunes, las
nicas de diagnóstico, sobre todo por la imagen, la orientación enfermedades priónicas y las enfermedades mitocondriales)
clínica adecuada del problema del paciente neurológico por la y un cuarto de orientación práctica sobre las complicaciones
anamnesis y la exploración siguen siendo esenciales. No hay neurológicas de las enfermedades sistémicas y metabólicas
que olvidar que todavía muchos síndromes o enfermedades adquiridas.
neurológicas dependen para su diagnóstico exclusivamente El prefacio de la primera edición fue redactado desde mi
de la clínica, puesto que cursan con exámenes complemen- despacho en el Hospital de Cruces en Baracaldo, una ciudad del
tarios normales, como, por ejemplo, la migraña y las demás cinturón industrial de la ría de Bilbao, entonces en pleno declive
cefaleas primarias, las neuralgias esenciales (del trigémino y por la crisis siderúrgica y naval. Me permití apostar que con el
otras), el vértigo posicional paroxístico benigno, las epilepsias esfuerzo de todos se remontaría la situación y que aquel primer
idiopáticas, diversos trastornos del sueño y muchas enferme- texto, que nacía en malos momentos de grave crisis económica
dades neurodegenerativas en sus comienzos. El examen clínico y social, podía ser nuestra modesta aportación de trabajo y
sigue siendo la base para apreciar el efecto de la mayoría de confianza en un futuro mejor. Así ha sido, afortunadamente, y
los tratamientos. Además, una buena parte del progreso que la creo que debemos seguir confiando en las futuras generaciones.
genética y otras técnicas han hecho en la desmembración y en el Este es el momento de que nuevamente agradezca a todo el
refinamiento nosológico de muchas enfermedades hereditarias, personal del Servicio de Neurología del Hospital de Cruces, que
como las distrofias musculares, las ataxias, las polineuropatías he tenido el privilegio de dirigir desde sus comienzos y durante
o las demencias frontotemporales, se ha logrado gracias a la más de 40 años, por toda su ayuda, fidelidad y profesionalidad.
minuciosidad y precisión de los clínicos, que han definido Quiero extender mi gratitud al Departamento de Neurociencias
previamente los fenotipos que se deben estudiar. Todavía de la Universidad del País Vasco, en cuyo seno hemos desarro-
muchos de los progresos futuros se basarán en la correlación llado los neurólogos toda nuestra actividad docente.
de la clínica con la neuropatología o la genética. Deseo manifestar también mi agradecimiento a todos los
Otra idea que me parece totalmente vigente es la necesi- autores de las ediciones anteriores y a los que se han incorpo-
dad de que los médicos, en su formación en una especialidad, rado a esta. Especial mención merece el personal de Elsevier
estudien un texto de la primera a la última página. Esta idea implicado en esta edición, por su excepcional maestría y efica-
no es nada popular. Los jóvenes, apremiados por la urgencia cia para mejorar nuestros textos originales.
y la inmediatez, buscan información comprimida inmediata y Creemos que, con todas las novedades que he mencionado,
guías para una actuación resolutiva y muchas veces totalmente este libro está en condiciones de satisfacer los intereses de sus
irreflexiva, sin llegar a comprender muy bien las razones o posibles lectores y a ellos se lo dedicamos, con la esperanza de
fundamentos de sus decisiones, resultado de la fijación auto- que responda a sus expectativas.
Juan José Zarranz
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, Índice de vídeos
Capítulo 1. Anamnesis y exploración. El método clínico neu- j Vídeo 3.4. Respuesta policinética o clonus del reflejo aquíleo.
rológico Al sostener con la mano el estiramiento del tendón de
j Vídeo 1.1. Dismetría en la mano izquierda en la prueba dedo/ Aquiles se mantiene la respuesta del reflejo o clonus.
mentón. En los casos en que la dismetría es menos grave j Vídeo 3.5. Signo de Babinski. El signo de Babinski consiste
se puede apreciar mejor en la maniobra en la que se en la extensión del primer dedo del pie al rascar el borde
pide al paciente tocar alternativamente con su índice su externo de la planta.
nariz o el dedo del explorador, que lo va cambiando de j Vídeo 3.6. Reflejo nociceptivo de retirada. El reflejo
posición. nociceptivo de retirada se provoca al repetir un leve
j Vídeo 1.2a. Marcha en steppage de la pierna izquierda por pinchazo sobre el dorso del pie.
paresia de los elevadores del pie (lesión del nervio ciático j Vídeo 3.7. Incoordinación cerebelosa. Dismetría y temblor
mayor). La marcha en steppage se produce por la paresia cerebeloso en las pruebas dedo/nariz y talón/rodilla.
de los músculos elevadores (extensores) del pie en las j Vídeo 3.8. Temblor de reposo parkinsoniano. El temblor se
polineuritis, lesiones del nervio ciático poplíteo externo incrementa al realizar una tarea mental.
o ciático mayor, lesiones de la cola de caballo, algunas j Vídeo 3.9. Temblor intencional o cinético en dos pacientes.
formas de esclerosis lateral amiotrófica o miopatías Primer caso: esclerosis múltiple. Segundo caso: síndrome
distales. El paciente eleva mucho las rodillas al dar el postraumático. Temblor leve de acción/postural y temblor
paso, con el pie colgante. intenso intencional o cinético.
j Vídeo 1.2b. Marcha de puntas imposible con la pierna izquierda
(lesión de la raíz S1). Atrofia del tríceps sural izquierdo que Capítulo 6. Neurooftalmología
claudica cuando intenta la marcha de puntillas.
j Vídeo 6.1a. Oftalmoplejía internuclear anterior derecha.
j Vídeo 1.3a. Marcha atáxica cerebelosa. Marcha cerebelosa con
Lentitud de la aducción del ojo derecho y nistagmo en la
las piernas separadas, pasos cortos y giro descompuesto
abducción del ojo izquierdo.
en varios pasos.
j Vídeo 6.1b. Oftalmoplejía internuclear bilateral. La OIA se
j Vídeo 1.3b. Marcha atáxica cerebelosa. La ataxia empeora en
detecta como una lentitud de la aducción de ambos ojos
la marcha en tándem.
al mirar repetidamente a uno y otro lado (paciente con
j Vídeo 1.4. Marcha parkinsoniana. Inclinación del tronco,
esclerosis múltiple crónica).
ausencia de braceo, pasos cortos, bloqueos de la marcha j Vídeo 6.2a. Nistagmo de dirección variable con la mirada.
(congelación) aceleración de los pasos (festinación).
Nistagmo de tipo «central» variable con la mirada en un
j Vídeo 1.5. Atrofia y fasciculaciones de la hemilengua derecha
paciente con síndrome cerebeloso.
por lesión del nervio hipogloso en un caso de siringobulbia. j Vídeo 6.2b. Nistagmo vertical hacia arriba. Nistagmo vertical
En las parálisis unilaterales del hipogloso la lengua
en una paciente con atrofia cerebelosa.
se desvía al lado parético al sacarla de la boca,
j Vídeo 6.2c. Nistagmo rotatorio puro. Nistagmo rotatorio en
y el borde del lado afectado puede ser atrófico y con
una paciente con malformación de Chiari y siringomielia
fasciculaciones.
(probable siringobulbia).
j Vídeo 6.2d. Nistagmo pendular del ojo izquierdo y oftalmoplejía
Capítulo 3. Trastornos motores internuclear anterior izquierda. Nistagmo pendular y
j Vídeo 3.1. Fasciculaciones muy intensas en el músculo oftalmoplejía internuclear anterior izquierda es una
tríceps en un caso de enfermedad de las motoneuronas. Las combinación característica de la esclerosis múltiple.
fasciculaciones son contracciones de unidades motoras j Vídeo 6.3. Movimientos verticales espontáneos irregulares y de
aisladas, y se manifiestan por pequeños saltos irregulares tipo bobbing. El bobbing consiste en sacudidas verticales
de una parte de los músculos. conjugadas con la fase rápida hacia abajo y la lenta hacia
j Vídeo 3.2. Hipertonía espástica piramidal con semiflexión arriba. Paciente con infarto protuberancial.
del brazo y extensión con equinovaro de la pierna postinfarto j Vídeo 6.4. Opsoclono-mioclono. El opsoclono consiste en
cerebral. La espasticidad piramidal predomina en movimientos conjugados de los ojos, rápidos y caóticos
ciertos músculos, por lo que las extremidades tienden a en todas direcciones asociado a mioclonías de la cabeza.
adoptar una postura fija. En el brazo hay una tendencia Síndrome postinfeccioso.
a la aducción, semiflexión de la muñeca y del codo j Vídeo 6.5. Defecto pupilar aferente relativo del lado derecho. Esa
y atrapamiento del pulgar por los otros dedos en pupila se dilata cuando pasa la iluminación del lado izquierdo al
flexión. En la pierna, la postura es de extensión de la derecho. Esto se conoce como fenómeno de Marcus Gunn o
rodilla y ligera rotación interna del pie con tendencia al defecto pupilar aferente relativo (DPAR).
equinovaro.
j Vídeo 3.3. Hiperreflexia asimétrica de los reflejos rotulianos
Capítulo 8. Parálisis y otros trastornos del nervio facial
en una mielopatía cervical. La hiperreflexia se manifiesta
por la brusquedad y amplitud de la respuesta al j Vídeo 8.1. Mioquimia de los músculos faciales. Son unos
golpear el tendón del músculo con el martillo de movimientos involuntarios, finos, continuos y ondulantes
reflejos. de los músculos de la cara.
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, xxii Índice de vídeos
Capítulo 11. Trastornos de las funciones cerebrales superiores braceo. El temblor parkinsoniano suele persistir durante la
j Vídeo 11.1. Ausencia del habla o mutismo. Paciente que marcha.
no habla pero comprende y ejecuta órdenes de cierta j Vídeo 18.4a. Paciente con enfermedad de Parkinson avanzada
complejidad. Mutismo o ausencia del habla en una lesión en estado off. El paciente no puede andar sin ayuda y tiene
frontal aguda. una gran hipocinesia para los movimientos de las cuatro
j Vídeo 11.2. Afasia de expresión (o motora) con lenguaje extremidades.
reducido a unas pocas estereotipias. El lenguaje se j Vídeo 18.4b. Paciente con enfermedad de Parkinson avanzada
reduce a estereotipias simples, en las que solo repiten en estado on por efecto de la levodopa. El mismo paciente
continuamente algunas sílabas o palabras, aunque pueden bajo el efecto de la levodopa recupera la movilidad y la
decir frases completas automáticamente. Lesión aguda marcha, y desaparece el temblor, pero aparecen discinesias
frontotemporal izquierda. coreicas moderadas.
j Vídeo 11.3. Jergafasia. El paciente habla fluidamente, con buena j Vídeo 18.4c. Paciente con enfermedad de Parkinson avanzada,
prosodia pero en una jerga ininteligible. Algunos de estos tras la colocación de electrodos bilaterales de estimulación
pacientes afásicos hacen parafasias continuas (jergafasia), profunda en el núcleo subtalámico. La estimulación cerebral
son ignorantes de su defecto (anosognosia) y parlotean profunda en el núcleo subtalámico obtiene una buena
continuamente sin sentido. Lesión aguda temporal respuesta motora, más atable y con menos discinesias que
posterior izquierda. la levodopa.
j Vídeo 11.4a. Apraxia melocinética para un gesto simple (contar j Vídeo 18.4d. Paciente con enfermedad de Parkinson avanzada
los dedos). Algunos pacientes con lesiones corticales, sobre previamente operado (talamotomía derecha). En fase off
todo si son progresivo-degenerativas, no tienen ningún de levodopa, el paciente tiene temblor solo en el lado
déficit motor apreciable en otras maniobras que prueben derecho; en fase on, la corea es más intensa del mismo
la fuerza al hacer el balance muscular y, sin embargo, son lado.
incapaces de realizar los movimientos finos de contar los j Vídeo 18.5a. Temblor familiar. El temblor postural de las
dedos, abrocharse un botón o coger una moneda de la manos es asíncrono y asimétrico. El temblor esencial familiar
mesa. puede afectar a cualquier segmento del cuerpo: desde los
j Vídeo 11.4b. Apraxia melocinética para un gesto simple párpados, la lengua o la mandíbula a la laringe, la cabeza,
(marionetas). Mismo paciente del vídeo anterior (síndrome los brazos o las piernas.
degenerativo corticobasal). j Vídeo 18.5b. Temblor familiar. Temblor de las manos al alcanzar
j Vídeo 11.5. Apraxia ideomotriz con la mano derecha para imitar el objetivo, sin temblor durante el movimiento ni dismetría. El
un gesto simbólico (abrir una puerta con llave). Incapacidad temblor esencial de los brazos interfiere el movimiento
de hacer un gesto por imitación o a la orden. voluntario.
j Vídeo 18.5c. Temblor familiar. Temblor de la cabeza y de la voz.
Capítulo 17. Epilepsias El temblor de la laringe produce una voz entrecortada
(caprina).
j Vídeo 17.1. Mioclonías focales y generalizadas. Crisis j Vídeo 18.5d. Temblor esencial. Temblor de acción de
mioclónica focales y bilaterales, crecientes, que
ambas manos y excelente resultado tras la colocación de
desembocan en una crisis tónico-clónica generalizada.
electrodos de estimulación profunda en el núcleo VIM del
Paciente con enfermedad de Lafora.
tálamo.
j Vídeo 17.2. Estado de mal sutil. Pequeñas clónicas de un
j Vídeo 18.5e. Temblor distónico. Temblor distónico resistente
dedo como única manifestación motora de un estado de
a los fármacos. Excelente resultado de la estimulación
mal epiléptico.
cerebral profunda palidal.
j Vídeo 18.6. Parálisis supranuclear progresiva. La paresia de
Capítulo 18. Enfermedades caracterizadas por trastornos la mirada voluntaria hacia abajo es de tipo supranuclear,
del movimiento mejora con el seguimiento y se conserva el reflejo
j Vídeo 18.1a. Hipocinesia de la mano derecha en la prueba oculocefálico.
de cuenta-dedos. La hipocinesia se pone de manifiesto j Vídeo 18.7a. Síndrome de degeneración corticobasal. La mano
pidiendo al enfermo que golpee rápida y repetidamente izquierda es distónica, y se mueve sin control en el espacio.
la yema del dedo índice con la del pulgar o que cuente La mano izquierda está muy rígida, algo distónica,
con el pulgar los otros dedos de la mano, que haga las temblorosa, y se mueve sin voluntad del paciente,
marionetas o movimientos de palmeteo o pedaleo, y se eleva y queda como levitando o con movimientos
también observando la falta de braceo al andar. seudoatetósicos mientras el paciente habla o hace otra
j Vídeo 18.1b. Hipocinesia de la mano derecha en la prueba de tarea con la mano opuesta.
marionetas. j Vídeo 18.7b. Síndrome de degeneración corticobasal. La mano
j Vídeo 18.2. Ausencia de temblor postural y temblor de reposo derecha tiene un temblor leve y aún puede ejecutar
que aumenta con la concentración. El temblor parkinsoniano movimientos finos. El temblor y las mioclonías de la mano
típico es de reposo, con una frecuencia de 4-6 Hz, aumenta izquierda aumentan con el movimiento voluntario.
con una tarea mental y el estrés de sentirse observado, j Vídeo 18.8. Movimientos coreicos generalizados. Corea de
y desaparece con el sueño. Hungtinton.
j Vídeo 18.3. El temblor parkinsoniano de la mano derecha j Vídeo 18.9. Corea de la mandíbula y la lengua. Corea senil
persiste durante la marcha y se acompaña de disminución del idiopática (sin causa conocida).
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