Onduidelijke begrippen
Systemische Sclerose
- Sclerodermie = Letterlijk ‘harde huid’. Is een chronische auto-immuunziekte van het
bindweefsel. Het komt bij vrouwen ongeveer 4 x zo vaak voor als bij mannen. Diagnose
wordt meestal gesteld tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar. Er zijn 2 typen sclerodermie.
Gelokaliseerde sclerodermie (LSc) komt het meest voor en beperkt zich tot de huid. Bij
systemische sclerodermie (Ssc) is niet alleen de huid, maar zijn ook de inwendige organen
aangetast.
2 sub vormen van gelokaliseerde sclerodermie
- Morfea = Wasachtige plekken op de huid.
- Lineaire sclerodermie = Gekarakteriseerd door een langwerpige of bandvormige verdikking
van de huid, meestal op één ledemaat, bijvoorbeeld een arm of been, of op het voorhoofd
dit wordt ook wel ‘en coup de sabre’ genoemd: de verdikking heeft de vorm van een
‘sabelwond’. Het kan zonder behandeling overgaan maar is soms progressief en kan gepaard
gaan met deformaties. In dat laatste geval is behandeling nodig om de ziekte te
onderdrukken. Patiënten met LSc hebben een normale levensverwachting.
3 sub voren van systemische sclerodermie
- Zeer vroege systemische sclerose = Om het mogelijk te maken de ziekte vroeger te
herkennen, zijn criteria (richtlijnen) opgesteld voor zeer vroege systemische sclerose (de
zogenaamde VEDOSS criteria). Bij deze vorm van systemische sclerose is er (nog) geen
huidverstrakking. Wel is er sprake van het fenomeen van Raynaud en kunnen de vingers
opgezet zijn (dit wordt ‘puffy’ genoemd). Soms zijn er in het bloed autoantistoffen te vinden
en kunnen ook afwijkingen aan de bloedvaatjes van de nagelriemen gezien worden.
Gelimiteerde sclerodermie = Vroeger ook wel bekend als CREST-syndroom. Begint
gewoonlijk geleidelijk, de huidverdikking beperkt zich tot de handen en onderarmen en de
voeten en onderbenen. Daarnaast kan je last krijgen van de volgende verschijnselen:
Fenomeen van Raynaud: verkramping van de kleine bloedvaten van vingers en tenen,
waardoor er minder bloed doorheen stroomt. De vingers en tenen verkleuren dan en gaan
pijn doen of tintelen. De verkramping kan uitgelokt of verergerd worden door kou of als een
reactie op spanning. Door een slechte doorbloeding ontstaan er soms spontaan zweertjes op
je vingers die moeilijk genezen. Het Raynaud fenomeen is vaak het eerste symptoom van de
ziekte.
Calcinose: kalkafzetting in het bindweefsel van je huid, spieren of gewrichten. Dit kan
ontsteking en irritatie veroorzaken.
Teleangiëctasieën: rode plekjes op je huid doordat haarvaten (bloedvaten net onder je huid)
wijder worden.
Wondjes en/of zweertjes aan je vingertoppen.
Aantasting van de slokdarm (motiliteitsstoornis): waardoor voedsel slechter kan zakken en
klachten als zuurbranden ontstaan.
Longfibrose: bindweefselvorming van je longweefsel waardoor zuurstof minder makkelijk in
je bloedbaan terecht komt.
Pulmonale hypertensie: verhoogde bloeddruk in de longen
- Diffuse sclerodermie = Ontstaat plotseling, huidafwijkingen zijn uitgebreider dan bij de
gelokaliseerde vorm en zitten ook op de romp, bovenarmen en de knieën.
1
, Bij systemische sclerodermie worden naast de huid ook de inwendige organen aangetast Dit
kan bijvoorbeeld gebeuren met je slokdarm, longen, hart, nieren of darmen, maar bij de
diffuse vorm zijn deze orgaanafwijkingen meestal ernstiger. De 10-jaarsoverleving van de
gelokaliseerde vorm is 71%, van de diffuse vorm 21%. Het fenomeen van Raynaud is een van
de eerste symptomen van sclerodermie. Ook verdikking van de huid van de vingers en pijn in
2 of meer gewrichten treden vroeg in de ziekte op. Deze symptomen kunnen gepaard gaan
met zuurbranden (reflux), slikproblemen en kortademigheid. Ook eiwitten en bloed in de
urine zijn indicatief voor deze ziekte.
De oorzaak van sclerodermie is onbekend, maar erfelijkheid, immunologische factoren,
omgevingsinvloeden en hormonale veranderingen kunnen een rol spelen. Aangenomen
wordt dat het immuunsysteem de fibroblasten (bindweefselcellen) aanzet tot de productie
van grote hoeveelheden collageen. Dit collageen vormt dik bindweefsel dat zich ophoopt in
de huid en de inwendige organen. Hoewel nog niet vaststaat dat omgevingsfactoren
sclerodermie kunnen veroorzaken zijn er wel aanwijzingen dat virale infecties en bepaalde
chemische stoffen sclerodermie kunnen uitlokken bij personen met een erfelijke aanleg voor
deze ziekte. Ziekte komt 4x zo vaak bij vrouwen als mannen voor, wat suggereert dat het
geslachtshormoon oestrogeen mogelijk invloed heeft op het ontstaan van sclerodermie. De
diagnose wordt meestal gesteld op grond van anamnese en lichamelijk onderzoek. Er bestaat
geen aparte test om de diagnose te bevestigen. Sclerodermie is niet te genezen. De
behandeling bestaat uit algemene adviezen; stoppen met roken, vermijden van koude en
stress, regelmatig bewegen om de huid en gewrichten soepel te houden, het nuttigen van
frequente en kleine maaltijden en het insmeren van de huid. Primaire preventie is niet
mogelijk, maar verschillende soorten medicatie, zoals ontstekingsremmers (NSIAD’s en
corticosteroïden) en immunosuppressiva, kunnen worden gebruikt om sclerodermie onder
controle te houden. Het fenomeen van Raynaud kan worden bestreden met behulp van
vaatverwijdende geneesmiddelen & bieden van warmte (kleding, verwarming).
Systemische sclerose verloopt bij iedereen anders. Het heeft een onvoorspelbaar verloop.
Bij mensen met de diffuse huidvorm is de ziekte actief aan het begin van de ziekte,
gedurende de eerste drie jaar, maar ook later in de tijd kan de activiteit weer toenemen.
Bij mensen met de gelimiteerde huidvorm is het beloop meestal mild, maar kunnen er in de
loop van de tijd complicaties ontstaan zoals de de longen die betrokken raken of digitale
ulcera (pijnlijke open wondjes).
Systemische sclerose kan zowel mild als ernstig verlopen. Hoe dat komt, weten we niet.
Systemische sclerose is een chronische aandoening die niet overgaat. Het ziekteproces is
onomkeerbaar: waar eenmaal bindweefsel gevormd is, gaat dit niet meer weg. Na een aantal
jaren kan systemische sclerose helemaal tot rust komen.
Bij een ernstig verloop neemt de verharding van je huid en de toename van bindweefsel in je
inwendige organen in enkele maanden tijd toe.
Klachten:
Bij iedereen verschillend. Bij systemische bijna altijd huidklachten en fenomeen van Raynaud. Verder
afhankelijk van welke/hoeveel organen erbij betrokken zijn. Daarnaast vaak vermoeidheidsklachten.
Huid wordt dikker, strak en droog. Huidplooien verdwijnen. Vergelijkbaar met littekenweefsel.
Speekselklieren in je mond en traanklieren kunnen slechter gaan werken door te veel bindweefsel.
Ook bij andere slijmvliezen zoals in vagina of neus.
Mogelijke mondproblemen:
Strakker worden wangen en lippen
Kleiner wordende mondopening, hierdoor mondzorg moelijker
Beperkte bewegelijkheid van de tong
2
, Droge mond
Verhoogde kans op gaatjes en tandvleesontsteking
Kans op wondjes in de mond bij dragen van (gedeeltelijk) kunstgebit
Door oprispingen maagzuur aantasting van tandglazuur.
Longen:
Longfibrose: bindweefsel neemt toe, kan ontstoken raken. Minder elastisch, minder zuurstof
opnemen. Kortademig bij inspanning. Extra veel bindweefsel -> in rust benauwd.
Pulmonale hypertensie: hoge rr in longen. Hierdoor afname conditie, flauwvallen,
vochtophoping in benen, pob, kortademigheid.
Hart:
Hartritmestoornissen: geleidingssysteem kan beschadigen. Hartkloppingen en flauwvallen.
Kortademigheid: pompfunctie van het hart neemt af. Kortademig bij inspanning en ’s avonds
opgezette enkels.
Pijn achter borstbeen: vlies om hart of hartspier zelf raakt ontstoken (pericarditis,
myocarditis). Kan soms zo heftig als een hartaanval voelen.
Hoge bloeddruk.
Slokdarm:
Maagzuur: sluitspier werkt niet goed. Kan inwerken op het slijmvlies, kunnen zweertjes
ontstaan.
Maagzuur kan terugvloeien in luchtpijp, vooral ’s nachts irritatie -> hoestbuien, slikklachten,
heesheid.
Slikproblemen
Door verandering van bindweefsel en slechtere doorbloeding.
Nierproblemen:
Door toename bindweefsel in nieren raakt functie verstoord -> RR stijgt, hoofdpijn, wazig
zien, braken -> renale crisis, zeldzaam en snel behandeling is nodig.
Gewrichten:
Gewrichts- en peesontstekingen: m eest voorkomende zijn de kleine handgewrichten.
Gewrichten worden stijver wanneer het bindweefsel rondom betrokken raakt bij de ziekte.
Contracturen: als huid rondom gewricht te strak wordt. Minder goed bewegen en gebruiken.
Vermoeidheid:
Vaak bij systemische variant. Soms duidelijke reden zoals anemie of hart-, long- of
nierproblemen.
3
, Behandelingen:
Medicijnen
Je arts stelt bijvoorbeeld voor om een klassieke reumaremmer te gaan gebruiken,
zoals methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetil (csDMARDS). Bij systemische
sclerodermie schrijf je arts ook wel cyclofosfamide voor. Dat is ook een klassieke
reumaremmer.
Huidklachten: bij gelokaliseerde sclerodermie heeft lichttherapie met UVA een positieve
invloed op je huid. Bij jeuk krijg je vaak vette crème voorgeschreven, indien nodig in
combinatie met antihistaminica.
Fenomeen van Raynaud: is een combinatie van maatregelen het meest effectief. Denk aan:
o warme handschoenen
o medicijnen
o stoppen met roken
o eventueel speciale verbandhandschoenen bij zweertjes op de toppen van je vingers.
Wondjes aan de vingertoppen:
o Behandeling zoals het Raynaud fenomeen, met medicatie
o Bij bijkomende infectie van wondjes wordt antibiotica ingezet
o Soms is behandeling door een plastisch chirurg nodig om de wondjes goed schoon te
maken
Slokdarmklachten: om de werking van je slokdarm te verbeteren, schrijft je arts een middel
voor dat de spierkracht van je slokdarm vergroot. Dit medicijn zorgt er ook voor dat er
minder maagzuur naar je slokdarm terugvloeit.
Maagklachten: er zijn medicijnen die de vorming van maagzuur remmen.
Hartklachten: als je hart niet goed meer pompt, krijg je meestal medicijnen die de
hartspiercellen stimuleren.
Longen: als de longen door de bindweefselvorming veel minder zuurstof opnemen en je
kortademig wordt, krijg je soms extra zuurstof vanuit een zuurstoftankje.
Als de bloeddruk in je longen te hoog is, schrijft je arts medicijnen voor die je bloedvaten
verwijden en op die manier de bloeddruk verlagen.
Hoge bloeddruk: bij systemische sclerose gaat verlies van de nierfunctie vaak samen met een
verhoogde bloeddruk. Je bloeddruk wordt dus scherp in de gaten gehouden. Als deze maar
even stijgt, krijg je al bloeddrukverlagende medicijnen. Meestal herstelt je nierfunctie dan
weer gedeeltelijk, maar soms is je nier zo beschadigd dat nierdialyse noodzakelijk is.
Droge slijmvliezen: klachten gerelateerd aan droge slijmvliezen kunnen verminderen door
het gebruik van lokale behandeling, zoals oogdruppels of ooggel, kunstmatig speeksel,
vaginale gel of ovules.
Spierontstekingen: bij sommige mensen treedt er door de systemische sclerose een
spierontsteking van de grote skeletspieren op, een zogenaamde overlap met myositis. Dit
wordt behandeld met prednison en eventueel methotrexaat of mycofenolaat mofetil.
Bij mensen waarbij de ziekte zo ernstig is dat de vooruitzichten slecht zijn, is een
stamceltransplantatie een mogelijke behandeling.
DAS 8
- De DAS28 is een objectief instrument om te meten hoe actief uw Reumatoïde Artritis is.
DAS staat voor Disease Activity Score en is een gewrichtsscore. De 28 staat voor de 28
gewrichten die gemeten worden. Hiermee kunnen we de activiteit van uw reumatoïde
artritis meten. De DAS wordt uitgedrukt in een getal tussen 0 en 10. Hoe hoger het getal, hoe
hoger uw ziekteactiviteit is.
We berekenen de DAS-score aan de hand van:
o het aantal gezwollen gewrichten
o het aantal pijnlijke gewrichten
4
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller ramonkleinjan. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $11.23. You're not tied to anything after your purchase.