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Examen

HEME BIOSYNTHESIS EXAM QUESTIONS AND ANSWERS

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HEME BIOSYNTHESIS EXAM QUESTIONS AND ANSWERS....

Aperçu 2 sur 9  pages

  • 22 octobre 2024
  • 9
  • 2024/2025
  • Examen
  • Inconnu
  • HEME BIOSYNTHESIS
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luzlinkuz
HEME BIOSYNTHESIS EXAM QUESTIONS
AND ANSWES

How is heme metabolism connected to glycolysis ? Name the step in
glycolysis that is relevant

objective
During the step between
Glyceraldehyde-3-P -------> 1,3-Bisphosphoglycerate

NADH is produced in this step.

This NADH is used to reduce methemoglobin (Fe+3) -----> hemoglobin
Fe+3

NADH could also be used to convert pyruvate to lactate
What does methylhemoglobin blood look like?
Blood will be dark chocolate color
methylmeglobin =Fe+3
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What is the rate limiting step of heme synth?

What are the cofactors?

What are the inhibitors and negative regulator?

objective
Succinyl-CoA + glycine ------δAminolevulinic acid synthase----> δ-
Aminolevulinic acid ( δ-ALA)


δAminolevulinic acid synthase requires: Vitamin B6 (pyridoxine)

Inhibited by: Heme and glucose

, ALAS1 vs ALAS2


which one is inhibited by heme ?

which one will be affected by sideroblastic anemia?

What kind of cells will you find each?
ALAS1 (liver/other tissues):
- regulatory heme (excess after target proteins are saturated)
• exerts multiple inhibitory effects
(transcription, translation, mitochondrial import)

- activated by drugs (e.g., phenobarbital)
- provides more heme for liver cytochrome P450s!!




ALAS2 (erythroid cells):
- iron regulatory protein (IRP)
• low iron; binds 5'-UTR of mRNA, translation inhibited

high ironIRP degraded, translation ensues
(provides iron-containing heme for hemoglobin!!)
- will be affected by sideroblastic anemia
What disease is associated with δ-Aminolevulinic acid synthase?

What would a blood smear show?

Lab findings?

What are is the treatment?

objective

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