Summary
Samenvatting PGO's pediatrie en genetica : samenvatting PPT + notities les
- Course
- Institution
Samenvatting PGO's pediatrie en genetica : samenvatting PPT + notities les
[Show more]
Seller
Follow
StudentinUZGent
Reviews received
Content preview
PROBLEEM GESTUURD ONDERWIJS (PGO)1. IMMUUNDEFICIËNTIE
= inadequaat immunologisch antwoord: alarmtekenen voor aangeboren immuunstoornissen
• 3 casussen: welke casus is uiting van PID (= primaire inmmuundeficiëntie/ aangeboren
immuunstoornis)?
o Constitutioneel eczeem, koemelkeiwitallergie, recidiverende bronchitis, tijdens
boerderijklassen: acute hoestbuien met acute dyspnoe, diffuus verspreide urticaria,
familiaal hooikoorts
o 2 zussen
▪ Als kleuter veel oorontstekingen, sinusitis/ bronchopneumonie → vaak ook
koorts (nood aan AB maandelijks PO / soms IV → opname): bronchiëctasiëen
door vele pneumonieën
▪ Als kleuter chronische rhinitis, 4j: uitgebreide VZV infectie, 12j: progressieve
spierzwakte in OL, moeilijk stappen, vermoeidheid, ptose en diplopie
o Meisje met recidiverende huidabcessen (gelaat en bovenbeen) met voorgeschiedenis van
eczeem, mild verloop VZV
▪ 4 jarige broer: recent 1 huidinfectie
▪ Mama: 2 huidinfecties thv arm voorbije jaar
1.1 HET IMMUUNSYSTEEM
• Hoe komt het dat ze veel meer kinderen en volwassenen met problemen zien?
o Micro-organismen die zich aanpassen aan immuunsysteem en kunnen ontsnappen?
o Immuunsysteem die zich aanpast aan micro-organismen?
• Immuunsysteem heeft 2 taken
o Herkennen wat vreemd is (schimmels, virus, dode cellen, kwaadaardig)
o Immuunsysteem moet eigen cellen met rust laten (want anders auto – immuniteit)
▪ Centrale en perifere tollerantie
▪ PID: sommige presenteren zich met auto-immuniteit maar niet alle auto-immune
problemen zijn primaire immuunstoornis
• Immuunsysteem
o 1e barrière = intacte huid (zeer belangrijk onderdeel van immuunsysteem)
▪ Patiënt met eczeem → veel huidinfecties doen omdat hun huid niet intact is
▪ Ook trilharen, speekselklieren, microbioma → belangrijk onderdeel om je te
verdedigen tegen infecties
o Organen van het immuunsysteem
▪ Lymfeknopen en lymfevaten
▪ Thymus (zwezerik)
▪ Milt ➔ bij screening naar immuunstoornissen: in bepaalde situaties miltfunctie
nakijken !!!
▪ Beenmerg
▪ Bloed
BLOED
• 100 ml/kg
o Baby (4kg) → 400 ml
1
, o Tiener (21 kg) → 1.8L
o Volwassenen: 3.5 – 6 L bloed (7% van lichaamsgewicht)
• 1 buisje EDTA: 4 ml
o Bij centrifugeren: slechts 1% van hoeveelheid bloed: immuuncellen + bloedplaatjes
o 4000 – 11 000 witte bloedcellen in 1 microliter bloed
o ➔ veel bloed nodig om immuunstoornissen te bestuderen
BEENMERG (immuunsysteem hoofdzakelijk afkomstig van beenmerg)
• Witte bloedcellen → differentiatie in lymfocyten
o Als ze thymus passeren: T cel
o Rechtstreeks vanuit beenmerg: B cel
SAMENWERKING VAN IMMUUNCELLEN
• Virus → epitheliale cellen infecteren → cytokines komen vrij (signaaleiwitten) → andere WBC
aantrekken (fagocyten: neutrofielen) → virus fagocyteren
• Neutrofiel is niet altijd in staat om virus volledig te elimineren
o In 1e instantie virus omvormen naar fragmenten
o Fragmenten worden herkend door dendritische cellen (eraan binden)
o DC gaan peptide presenteren aan lymfocyten (T cellen)
• T cellen gaan prolifereren
o T – helper cellen (samen met B cellen: B cellen activeren → antistoffen aanmaken)
▪ Antistoffen zorgen dat virus makkelijker herkenbaar voor volgende lymfocyten en
neutrofielen
o Cytotoxische T cellen
• Eliminatie virus door neutrofielen en antistoffen
• Na verloop van tijd: memory T cellen (worden sneller terug geactiveerd als virus binnenkomt)
3 DELEN van immuunsysteem!!!
2
,• Wat gebeurt er qua tijdsverloop als micro-organisme bv. bacterie eerste barrière kan passeren?
o Binnen 1e uren: neutrofielen, dendritische cellen geactiveerd → andere onderdelen van
aangeboren immuunsysteem activeren bv. complement
• ➔ belangrijk om te weten waar je op zoek moet gaan naar defect bij vermoeden immuunstoornis
o Niet alle onderdelen van immuunsysteem zullen aangetast zijn bij vermoeden
immuunstoornis: NADENKEN
▪ Hoe SNEL wordt je kind ziek?
• Binnen 1e uren doodziek worden (’s morgens naar school en ’s middags
op IZ met pneumokokkenmeningitis) → vooral aangeboren IS nakijken
(moet eerst en snel werken)
o Neutrofielenfunctie
o Complementsysteem
• Start altijd viraal en dan paar dagen later altijd bacteriële surinfectie →
verworven/ adaptief IS (komt pas na 4 tal dagen op gang want duurt even
alvorens T cel receptoren gerecombineerd zijn etc.)
o B en T cellen
1.2 ONDERDELEN IMMUUNSYSTEEM
• Type infectie → maakt naast tijdstip van ziekte ook uit wat we gaan zoeken van immuunstoornis
• Virussen
o 1. T cellen >>>
o 2. Natural Killer cellen
o 3. Antilichamen
o Neutrofielen
o Toll-like receptoren
o Immuunrespons
▪ Aangeboren immuunsysteem: type 1 IFN
▪ NK cellen: killing
▪ In 2e fase: antistoffen geproduceerd door B cellen spelen een rol + CD8 T cel
• Bacteriën
o 1. Antilichamen (B cel activatie) >>
o 2. Complement
o 3. Neutrofielen
o T cellen (minder dan bij virussen): T cellen moeten B celen activeren
o Immuunrespons tegenover extracellulaire bacteriën
▪ Antistoffen → neutralisatie
▪ Opsonisatie + fagocytose
▪ Complementsysteem
▪ Ander deel bacteriën
• Th17 cellen
• IFN gamma: microbacterieel
• Cytokines
o Immuunrespons tegenover intracellulaire bacteriën bv. Pseudomonas
▪ Neutrofielen
▪ T cellen
• Schimmels (aspergillus) / gisten (candida)
o 1. T cellen (Th17)
o 2. Neutrofielen
3
, o Dendritische cellen en macrofagen
• ➔ allemaal achtergrond info: ze zal geen vragen stellen over basis immunologie maar je moet het
begrijpen voor immuunstoornis
1.3 CASUSSEN
1.3.1 CASUS 1
• Jongen 6m, geboren op 37w (GW 2500 g)
• Omphalitis, laattijdig afvallen navel (> 4w)
o Wanneer valt navel normaal af? Gemiddeld 1-2 weken (moet voor 4w)
o Waarom geïnteresseerd in navel? Eerste wondje in je leven → neutrofielen moeten
migreren naar plaats van navel
• Op 2m diarree en braken (Rota +) → klassieker op die leeftijd
• 5m: chronisch hoesten, chronische diarree, failure to thrive (altijd muco uitsluiten)
o Rota + (opnieuw rota of nog altijd rota?)
o Zweettest normaal (muco)
• 6m: opname PICU (acute dyspnoe en respiratoire insufficiëntie)
• Familiaal
o 3e kind in Turks gezin, geen consanguiniteit
o 1 gezonde oudere broer en zus
o 2 jongens overleden op zuigelingenleeftijd (6-8m) zonder etiologie
o ➔ veel immuunstoornissen AR
▪ Altijd bevragen of er kinderen of volwassenen zijn overleden zonder duidelijke
reden?
• RX thorax → thymus bij dit kind is niet zichtbaar (smal mediastinum)
o Bij kleine kinderen en indien vaak ziek → thymus zou groot moeten zijn
o Soms onzichtbaar door corticoïden
• Kind op IZ → uitgebreid kweken
o Probleem met immuunsysteem of probleem met micro-organisme
o O.a. Pneumocystis jjiroveci: schimmel/ fulminante aspergillus (opportunistische
infectie: indien goedwerkend immuunsysteem → niet ziek van worden → immuunziekte
tot bewijs tegendeel)
o Chronisch rotavirus: niet in staat om virus te klaren → argument voor immuunstoornis
▪ Positief op leeftijd van 2m: komt door eerste levend verzwakt vaccin (→ kan bij
kinderen met immuunstoornissen zware gevolgen geven want soms nog niet
gekend op 2m)
• Kind heeft virus, bacterie en schimmel → alles nakijken
o WBC + differentiatie (percentage en absolute waarden)
o Hb, bloedplaatjes
o Totaal eiwit + albumine
▪ IgG, IgA, IgM
▪ → indien albumine verlaagd: dan verlaagde antistoffen door verlies (niet door
aanmaak) = protein losing enteropathy (veel diarree, ook veel eiwitverlies)
• Kan ook via nier: glomerulonefritis → proteïnurie
o T en B lymfocyten typering (CD = cluster of differentiation)
▪ T cel: CD3+
▪ Th cel: CD3/ CD4+
▪ Ts cel: CD3/ CD8+
4
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller StudentinUZGent. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $9.28. You're not tied to anything after your purchase.
Can Stuvia be trusted?
4.6 stars on Google & Trustpilot (+1000 reviews)
53022 documents were sold in the last 30 days
Founded in 2010, the go-to place to buy study notes for 14 years now