Dit betreft een samenvatting van het boek Clinical Medicine van hoofdstuk 26. Het gaat over hormonale afwijkingen, endocriene ziekten; waaronder schildklierafwijkingen.
Peptic Ulcer disease ,Summary Kumar and Clark's Clinical Medicine - Medicine short notes
Common fractures
All for this textbook (16)
Written for
Rijksuniversiteit Groningen (RuG)
Geneeskunde
Bachelor
All documents for this subject (9)
Seller
Follow
lauragroenveld
Content preview
Samenvatting Clinical Medicine – Hoofdstuk 26
De hypofyse en hypothalamus
De hypofyse bevindt zich aan de basis van het brein en bestaat uit twee delen: de anterieure en posterieure hypofyse.
Er zijn een aantal belangrijke anatomische structuren, die dicht in de buurt van de hypofyse liggen:
Boven de klier ligt het optisch chiasma;
Lateraal ligt beiderzijds de sinus cavernosus. Deze sinus is een veneus kanaal waardoor de arteria carotis en
hersenzenuwen 3, 4, 5 en 6 verlopen;
Onder en frontaal van de hypofyse ligt de sinus sphenoidalis;
De hypofyse ligt in het benige sella turcica (letterlijk: Turks zadel), een kleine holle uitsparing van het
sphenoidale bot;
De hypofyse is bedekt met een laag dura. De hypofysesteel (Engels: stalk) is de verbinding tussen de
hypothalamus en de hypofyse en deze structuur gaat door de dura. In de hypofysesteel bevindt zich de portale
circulatie.
Embryologische wordt de voorste hypofysekwab gevormd uit het ectodermale zakje van Rathke, de achterste
hypofysekwab wordt gevormd vanuit een uitstulping van het derde ventrikel.
Hypothalamus
De hypothalamus bevat veel belangrijke centra voor functies zoals eetlust, dorst , warmteregulatie en slaap/waak-
ritme. Het fungeert als integrator van vele neurale en endocriene input. Als reactie op deze input kan het hypofyse-
hormoon-releasing factoren uitscheiden. Hierdoor staat de hypothalamus aan het hoofd van vele hormoon-assen. Het
speelt een rol bij het circadiaanse ritme, de menstruele cyclus en reacties op stress, lichaamsbeweging en stemming.
De hypothalamus scheidt stimulerende en remmende factoren voor de voorste hypofysekwab uit in het portaal
systeem dat via de hypofyse steel de hypofyse bereikt. De hypothalamus bevat ook grote hoeveelheden van andere
neuropeptiden en neurotransmitters, die invloed uitoefenen op de achterste hypofyse kwab.
Hypofysevoorkwab
De hypofysevoorkwab (anterieure hypofyse) produceert zes hormonen. De hypothalamus reguleert de afgifte van deze
hormonen door het uitscheiden van releasing hormonen. Dit zijn stimulerende stoffen, die worden afgegeven aan de
hypofysevoorkwab via de portale circulatie. Deze portale circulatie is een bloedstroom van één capillair netwerk direct
in een ander capillair netwerk. Alle hypothalamushormonen stimuleren de aanmaak en het vrijkomen van de
hypofysehormonen. Dopamine is hier een uitzondering op. Dit hormoon remt juist de afgifte van prolactine. Negatieve
feedback reguleert de productie en afgifte van de hypothalamushormonen en hormonen van de hypofysevoorkwab.
Hypofyseachterkwab
De hypofyseachterkwab is van een andere structuur dan de hypofysevoorkwab. Het is geen klier, maar het is
zenuwweefsel. In de hypothalamus zijn kernen van zenuwcellen gelegen. Deze kernen hebben uitlopers (axonen), die
door de hypofysesteel in de hypofyseachterkwab uitkomen. Er is daarom dus geen stimulerend of inhiberend hormoon
in de hypothalamus dat de afgifte van de hormonen reguleert en dit is een belangrijk verschil met de
hypofysevoorkwab. De hormonen van de hypofyseachterkwab komen vanuit de zenuwuiteinden direct in de circulatie
vrij. De hypofyseachterkwab produceert ADH (Anti Diuretisch Hormoon) en oxytocine.
Hormonen
In de endocrinologie zijn er twee belangrijke basisprincipes, namelijk de actie van hormonen en de regulatie van
hormonen middels negatieve feedback. Het begrip hormoon wordt gedefinieerd als een chemische messenger,
gemaakt door weefsels of klieren, dat direct aan het bloed wordt afgegeven. Hormonen circuleren in de bloedbaan en
hebben vaak op vele weefsels effect. Als hormonen effect hebben op hetzelfde soort weefsel als waaruit ze
geproduceerd worden, noemen we dat paracriene acties. Als hormonen effect hebben op dezelfde cellen als waardoor
ze geproduceerd worden, noemen we dat autocriene acties.
Er bestaan drie grote groepen hormonen: steroïde hormonen, aminozuurderivaten en proteïnen. Steroïde hormonen en
aminozuurderivaten zijn in vet oplosbaar. Hierdoor kunnen ze door celmembranen diffunderen en binden aan
intracellulaire receptoren in het cytoplasma of in de nucleus van de cel. Deze hydrofobe hormonen hebben een carrier
nodig in de bloedbaan. Daarentegen zijn proteïnehormonen en catecholamines water oplosbaar. Zij hebben geen
,carrier nodig in het bloed en kunnen niet diffunderen over het membraan. Daarom binden deze hormonen altijd aan
een receptor op het membraanoppervlak. Deze receptor geeft het signaal via second messengers door aan de celkern.
Veel proteïnehormonen kunnen binden aan circulerende eiwitten. Dit heeft invloed op de beschikbaarheid van het
hormoon voor de receptoren. Hormonen oefenen hun effect op het weefsel uit op verschillende manieren: middels
intracellulaire signaaltransductie of middels activatie of suppressie van genen in de kern van cellen.
Regulatie hormonen
Een feedbackmechanisme reguleert de afgifte van hormonen. Veel hormonen hebben een circadiaans ritme, waarbij de
afgifte in de morgen hoog is en laag in de nacht. De afgifte van hormonen is vaak pulsatiel. De concentratie
circulerende hormonen staat niet alleen onder invloed van het feedbackmechanisme, maar het staat ook onder invloed
van ziekte, stress en medicatie. Ook de synthese en afbraak van hormonen spelen een rol bij de spiegels van de
hormonen in het bloed. Hormonen worden veelal gemetaboliseerd door de lever of nieren, maar sommige worden
afgebroken in de perifere cellen of het plasma. Hormonen worden standaard gemeten om 09.00 uur ’s morgens.
Hormonen worden meestal gemeten in het serum of het plasma, waarbij gebruik wordt gemaakt van immunoassays.
Etiologie van endocriene aandoeningen
Orgaan specifieke auto-immuun ziekten kunnen de meeste endocriene organen aantasten. Ze worden aangetoond
middels specifieke antilichamen in het serum, vaak een lange tijd voordat er symptomen ontstaan. Het komt vaker
voor bij vrouwen en er is een sterke genetische component, met HLA associaties. De meeste hormoon secretie wordt
geregeld door de hypothalamus-hypofyse as, ook wel negatieve feedback genoemd.
Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen een primaire en secundair falen van een klier. Bij een primaire
aandoening/ primair hormon tekort is er sprake van een eind orgaan klier, door bijvoorbeeld een auto-immune
destructie, atrofie, infiltratie na een chirurgische operatie. Een primair hormoon tekort leidt tot een verlies van
negatieve feedback en een verhoging van het anterieur hypofyse hormoon. Bij een secundaire aandoening/falen van
de klier, bijvoorbeeld door een aandoening van de hypofyse, is er sprake van lage waarden van het hypofyse hormoon
met daarbij lage eind hormoon orgaan waarden.
Ziekten van de hypofyse
Hypopituitarisme
Pathofysiologie: Hypopituitarisme houdt in dat hypofysehormonen niet tot verminderd vrijkomen, door falen van de
synthese of afgifte hiervan. Dit kan vele oorzaken hebben. Deze afwijking in de hypofyseachterkwab leidt tot diabetes
insipidus. Bij de hypofysevoorkwab zijn vaak niet alle hormoonsystemen volledig aangedaan, omdat het ene systeem
meer gevoelig is voor schade dan het andere. Het is erg zeldzaam dat slechts 1 enkel hormoonsysteem uitvalt. Vaak
aangedaan is het systeem van het groeihormoon. Regelmatig aangedaan zijn de systemen van LH/ FSH en ACTH en
weinig aangedaan is TSH.
Klinisch Beeld: Het klinische beeld is afhankelijk van welke hormoon-as uitgevallen is en veelal niet specifiek.
Mogelijke symptomen zijn moeheid, libidoverlies, een onregelmatige cyclus, spierzwakte, bleekheid, hypotensie,
nausea, erectiele dysfunctie, infertiliteit, centrale obesitas en een rimpelige huid
Diagnostiek: De diagnostiek bestaat uit het bepalen van de hypofysefunctie in het bloed, waarbij de afname om 9.00
uur ’s morgens plaatsvindt. Daarnaast kan er een MRI van de hypofyse en hypothalamus worden verricht.
Therapie en prognose: Substitutietherapie is voor iedere hormoon-as mogelijk en moet vaak levenslang gebruikt
worden. Deze patiënten hebben een verhoogd risico op cardiovasculaire aandoeningen en moeten daarom hierop
regelmatig gecontroleerd worden. Behandeling van risicofactoren zoals insulineresistentie, hypercholesterolemie en
diabetes zijn dan ook essentieel.
Diabetes Insipidus
Pathofysiologie: ADH is het belangrijkste hormoon dat de waterhuishouding reguleert. Dit peptidehormoon wordt
door de hypothalamus geproduceerd door neuronen en richting de hypofyseachterkwab getransporteerd. De
hypofyseachterkwab secreteert granules van dit hormoon in de systemische circulatie. In het doelorgaan, het
verzamelsysteem van de nier, stimuleert dit hormoon de aanwezigheid van waterkanalen (aquaporine-2) op de
oppervlakte van de cellen. Water wordt dan terug geresorbeerd vanuit lumen terug de circulatie in. Dit heeft als effect
dat de urine meer geconcentreerd wordt. De osmolariteit van het plasma is de belangrijkste stimulus voor ADH-
secretie: ADH-secretie wordt gestimuleerd door osmolariteit van het plasma boven 280 mOsm/L. Daarnaast is ook
hypotensie (een verminderd effectief circulerend volume) een stimulus voor ADH-secretie. Handhaven van het
, bloedvolume heeft een hogere prioriteit dan handhaven van de osmolariteit. Diabetes Insipidus ontstaat door craniale
of nefrogene pathologie. Bij craniale Diabetes Insipidus bestaat er een stoornis in de ADH-secretie en bij nefrogene
pathologie is er een stoornis in de ADH-receptor. Beide ziektebeelden hebben tot gevolg dat de aanwezigheid van
waterkanalen niet kan worden gestimuleerd. Bij craniale pathologie zal ADH afwezig zijn, bij nefrogene pathologie is
ADH juist verhoogd, maar is de nier niet gevoelig voor ADH.
Klinisch Beeld: Het klinische beeld bij Diabetes Insipidus bestaat uit polyurie (>2,5 L/24h onverdunde urine), nycturie
(’s nachts vaak plassen), dorst (secundair aan het verlies van water) en dehydratie. Bij ernstige Diabetes Insipidus zijn
het serum natrium (hypernatriemie) en de plasma-osmolariteit verhoogd en is de urine-osmolariteit ongepast laag.
Diagnostiek: Bij de diagnostiek kunnen een aantal waarden worden bepaald: plasma elektrolyten en nierfunctie, de
plasma osmolariteit, de urine osmolariteit, 24uurs urine volume en de water deprivatie test kan worden uitgevoerd.
Therapie en prognose: Substitutietherapie met een analoog van ADH, desmopressin, is een goede optie bij craniale
pathologie. In de acute situatie is het soms nodig vocht toe te dienen om dehydratie te behandelen. Bij ernstige
dehydratie is dextrose het middel van eerste keuze.
SIADH
Pathofysiologie: SIADH staat voor Syndrome of Inappropriate ectopic secretion of ADH en dit is een zeldzame
aandoening waarbij een ectopisch focus ADH produceert. Deze ectopische focus is vaak een kleincellig
longcarcinoom of een andere tumor. De verhoogde ADH-secretie leidt tot een verminderde waterexcretie en
hyponatriemie. De oorzaak is een niet-osmotische afgifte van ADH, dat kan worden veroorzaakt door hypotensie,
hartfalen, dehydratie, diureticagebruik, leverfalen, porfyrie en zwangerschap. Bij zwangerschap treedt er namelijk een
fysiologische verlaging van de drempelwaarde voor de ADH-afgifte op.
Klinisch Beeld: De symptomen zijn vaak aspecifiek. Meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, nausea en braken.
De extreem lage plasma osmolariteit kan leiden tot epileptische insulten en coma. De ernstige hyponatriemie of te
snelle correctie van deze hyponatriemie kan leiden tot neurologische schade.
Diagnostiek: SIADH is vrij zeldzaam en de diagnostische criteria zijn:
Een lage plasma osmolaliteit
Normale bijnier-, nier- en schildklierfunctie
Urine osmolaliteit niet verlaagd
Natrium in de urine >20 mmol/L
Diagnostische testen die kunnen helpen bij de diagnostiek zijn:
Serum Natrium is laag (waardoor de plasma osmolaliteit laag is)
Urine Natrium >20 mmol/L
Nierfunctie, vrij T4, TSH en cortisol
X-thorax
Eventueel een CT of MRI van de hersenen
Therapie en prognose: Behandelen van de onderliggende oorzaak is de belangrijkste stap in de therapie. In de
meeste gevallen van milde tot matige hyponatriemie is dit voldoende. Binnen enkele dagen is de situatie
verholpen. Vochtbeperking verbetert vaak de hyponatriemie. ADH-antagonisten zijn in ontwikkeling.
Klinisch niet-functionerend hypofyseadenoom
Pathofysiologie: 10% van alle intracraniële tumoren zijn benigne hypofyse-adenomen en de meest
voorkomende afwijking is dan ook een goedaardig adenoom van de hypofysevoorkwab. Op basis van de
grootte van het adenoom wordt een onderscheid gemaakt in microadenomen (<10mm) en macroadenomen
(>10mm). Asymptomatische adenomen van de hypofysevoorkwab komen vaak voor en microadenomen
worden in 20% van de gevallen bij een autopsie gevonden. Adenomen zijn meestal solide massa’s, maar
kunnen ook cystes vormen of infarceren.
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller lauragroenveld. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $8.17. You're not tied to anything after your purchase.
