Een vakblad over Cystic Fibrosis voor Kind en zorg, deel 2. Minor en keuzecursus. Dit vakblad is uitgewerkt volgens het beoordelingsformulier en is inclusief een peerreview, samenwerkingsovereenkomst en een complete bronnenlijst. Beoordeeld met een 9.0.
,Inhoudsopgave
Inleiding..................................................................................................................................................2
Beschrijving aandoening.........................................................................................................................3
Beschrijving kind en gezin.......................................................................................................................7
Verpleegbeleid.....................................................................................................................................11
Artikel – Ik krijg het er benauwd van!...................................................................................................13
Conclusie..............................................................................................................................................16
Literatuurlijst........................................................................................................................................17
Bijlagen.................................................................................................................................................21
Bijlage 1. Samenwerkingscontract....................................................................................................21
Bijlage 2. Peerassessment.................................................................................................................22
1
,Inleiding
Cystic Fibrosis (CF) wordt ook wel taaislijmziekte genoemd. CF is een levensbedreigende en
levensbeperkende ziekte die op dit moment niet te genezen is. De prognose leeftijd is op dit moment
tussen de 40 en 44 jaar. In Nederland leven 1300 mensen met CF en ieder jaar worden er zo’n 50
kinderen met CF geboren. Daarmee is CF de meest voorkomende erfelijke aandoening in Nederland
(Beatrix Kinderziekenhuis, z.d.). Door prenatale screening en nieuwe behandelingen gericht op de
oorzaak van CF proberen onderzoekers de kwaliteit van leven voor patiënten met CF te verbeteren.
Ondanks dit blijkt dat kinderen met CF een verminderde kwaliteit van leven kunnen ervaren (Ratjen
et al., 2015). Dit komt voornamelijk door chronische luchtweginfecties, maar omdat CF een
systemische ziekte is, doen ook andere complicaties zich voor in het gehele lichaam (Goetz & Ren,
2019).
In dit verslag wordt de situatie van de 15-jarige Ivo gevolgd. Hij zit in de derde klas van de havo. Toen
Ivo vijf maanden oud was, had hij veel last van stinkende, vette ontlasting en benauwdheid. Ivo werd
opgenomen in het ziekenhuis en gediagnosticeerd met CF. Daarna hebben Ivo’s ouders ook een
gezond kind gekregen, Sofie van 14 jaar. De vader van Ivo heeft een universitaire opleiding gedaan en
de moeder van Ivo een hbo-opleiding. Net na de diagnose CF is de moeder gestopt werken om de
zorg voor Ivo op zich te nemen. De moeder is nauw betrokken bij het ziekteproces en heeft ze graag
de touwtjes in handen. Ivo sport veel om zijn conditie goed te houden, waaronder tennis en fitness.
Daarnaast zijn longoefeningen ook belangrijk, maar die vindt Ivo erg vervelend. De voedingstoestand
van Ivo is vaak een probleem geweest, door pancreasinsufficiëntie. Daardoor heeft hij op 5-jarige
leeftijd een MIC-KEY Button gekregen die hij nog steeds gebruikt. Ivo is 163 cm lang, weegt 46 kg en
heeft daarmee een BMI van 17,3. Ivo heeft een longcapaciteit van 53% en hij is door de bacterie
Pseudomonas geïnfecteerd toen hij 13 jaar was. Drie maanden geleden is Ivo opgenomen geweest
door een exacerbatie en een longontsteking. Sindsdien is Ivo er even ‘helemaal klaar mee’.
CF is een autosomaal, recessieve, progressieve en erfelijke aandoening als gevolg van mutaties in het
CFTR-gen (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). Dit gen zorgt ervoor dat het CFTR-
eiwit niet goed werkt. Dit eiwit is verantwoordelijk voor het transport van chloride-ionen, en
daarmee ook water, in slijm producerende cellen (Rafeeq & Murad, 2017). De verminderde
waterstroom resulteert in taai slijm. Trilharen krijgen dit slijm moeilijk weg, waardoor bacteriële
infecties kunnen ontstaan (Sockrider & Ferkol, 2017). Door het slijm raken afvoerwegen verstopt,
waardoor orgaanfuncties achteruit gaan. De belangrijkste probleemgebieden zijn de longen, neus- en
bijholten, het maagdarmkanaal, de lever, de alvleesklier, de geslachtsklieren en de zweetklieren
(umcg, z.d.a). Voornamelijk door de luchtweginfecties hebben patiënten een kortere
levensverwachting dan gezonde mensen. De symptomen van CF bij kinderen kunnen benauwdheid,
koorts, buikpijn obstipatie, zwarte en vettige ontlasting, weinig eetlust, zout zweet en groeivertraging
zijn (Wilhelmina kinderziekenhuis, z.d.).
Zoals wellicht duidelijk is CF dus een ernstige ziekte en ook zeer ingrijpend op een gezin. Een kind
met CF moet al meteen meerdere medicatie innemen per dag en dit zal naarmate de tijd vordert ook
toenemen. Daarnaast is het belangrijk om een geschikt dieet te hebben, aangezien veel
voedingsstoffen verminderd worden opgenomen in het maagdarmkanaal. Ook moet iemand veel
sporten en bewegen om de conditie goed te houden en daarmee beter door infecties heen te
komen. Bij exacerbaties van CF kunnen ook ziekenhuisopnames plaatsvinden (CF Centrum
Amsterdam, 2013a).
Zoals hierboven beschreven, is CF een ernstige ziekte en de meest voorkomende erfelijke
aandoening in Nederland. Het doel van dit vakblad is om de zorg en evidence-based kennis rondom
een kind met CF samen te voegen en te delen met vakgenoten. In dit vakblad wordt gezocht naar een
antwoord op
de onderzoeksvraag: ‘Wat is de impact van Cystic Fibrosis op een adolescent en zijn gezin?’.
2
, Dit vakblad is opgebouwd uit meerdere onderdelen. Allereerst wordt CF verder uitgediept door
middel van een Methodische Beschrijving Ziektebeeld (MBZ). Daarna wordt de casus van Ivo en zijn
gezin verder uitgediept. Door deze informatie te bundelen wordt een verpleegbeleid opgesteld voor
Ivo met verpleegkundige diagnoses middels een PES-structuur (Probleem, Etiologie, Symptomen),
resultaten via de SMART-methodiek (Specifiek, Meetbaar, Acceptabel, Realistisch, Tijdgebonden),
interventies en een evaluatie. Vervolgens wordt er een artikel geschreven met evidence-based kennis
over de ontwikkeling van een adolescent met CF. Afsluitend zal er in de conclusie antwoord worden
gegeven op de vraagstelling.
Beschrijving aandoening
Door het uitwerken van een MBZ krijg je in de volgende dertien stappen op systematische wijze
informatie over het ziektebeeld (Dobber, Harmsen & van Iersel, 2016).
Korte omschrijving van het ziektebeeld
Zoals beschreven in de inleiding is Cystic Fibrosis een autosomale, recessieve, progressieve en
erfelijke ziekte die ontstaat door een mutatie in het CFTR-gen. Hierdoor wordt dik taaislijm in het
hele lichaam geproduceerd dat de afvoerbuisjes van organen verstopt en moeilijk te verwijderen is
waardoor bacteriën zich kunnen ontwikkelen en infecties kunnen ontstaan. Organen die worden
aangetast zijn de longen, neus- en bijholten, het maagdarmkanaal, de lever, de alvleesklier, en de
geslachtsklieren (Sockrider & Ferkol, 2017). Omdat CF het hele lichaam kan beïnvloeden en
ongeneselijk is, is de behandeling multidisciplinair en gericht op het voorkomen van symptomen en
complicaties.
Oorzaak
De oorzaak van CF is een mutatie in het CFTR-gen, dat erfelijk bepaald is. De ouders moeten beiden
het gemuteerde gen dragen. Het kind krijgt CF wanneer ze beiden dit gen doorgeven. Het gen is dus
recessief aanwezig en dit verklaard waarom ouders zelf niet de ziekte CF hoeven te hebben. In
Nederland hebben vermoedelijk zo’n half miljoen mensen het gemuteerde gen (Longfonds, 2017a).
- Als beide ouders drager zijn van het gemuteerde gen is er een kans van 25% dat het kind CF
krijgt.
- De kans dat het kind geen CF heeft, maar wel drager van het gen wordt, is 50%.
- De kans dat het kind gezond is en geen drager is van het gen, is 25%.
- Bij elke volgende zwangerschap liggen deze kansen gelijk.
Het kan dan zijn dat een ander type gemuteerd gen de oorzaak van CF is. Nog niet alle varianten van
CF-genen zijn namelijk bekend bij wetenschappers (Longfonds, 2017a).
Normale bouw en functie van het aangedane lichaamsdeel
Bij CF is er een verstoring in de vorming van slijm in het hele lichaam, een systemische ziekte dus.
Hieronder staan de bouw en functie van de longen, alvleesklier, lever en darmen verder uitgewerkt.
Longen
Lucht gaat via de mond of neus naar de trachea. Deze splitst zich in twee hoofdbronchiën. Allebei de
bronchiën bestaan uit bronchioli met op het einde de alveoli (longblaasjes). Tussen de alveoli en de
haarvaten van de longslagader vindt diffusie plaats. Dit betekent dat stoffen zich verplaatsen van een
hoge concentratie naar een lage concentratie opgeloste stoffen. Tussen het bloed en de alveoli is dit
CO2 en O2. CO2 wordt door het door het bloed afgegeven en O 2 wordt opgenomen. De longen zijn
zacht en sponsachtig: dat maakt ze erg kwetsbaar. Om ze te beschermen bevinden zich in de
luchtwegen slijmvliezen. Als bij het ademen schadelijke stoffen en bacteriën binnen krijgen, blijven
die kleven aan het slijmvlies. De trilhaartjes in het longslijmvlies vervoeren het vuil dat er toch is
gekomen naar de keel. Daar wordt het slijm opgehoest of ingeslikt. Zo proberen de longen zichzelf
schoon te houden en irritaties te voorkomen (Longfonds, 2017b).
3
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller pienvanbreen. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $11.40. You're not tied to anything after your purchase.
