Thema 7 Het cytoskelet en de extracellulaire matrix
HC24 Cytoskelet
Leerdoelen ->
- Functies cytoskelet benoemen
- Verschillende componenten, karakteristieken en functies
- Werking verklaren van stoffen die reageren met
cytoskeletelementen
Actine (periferie) en microtubili deel cytoskelet zie plaatje
Ingewikkeld netwerk van draadvormige moleculen in het cytoplasma
- Cytoskelet -> skelet van de cellen
- Ook de spieren van de cellen
- Ook belangrijk voor de lokalisatie van organellen en transport van moleculen in de cel
Segregatie van chromosomen -> splitsingen van een cel in 2 dochtercellen
Drie verschillende klassen (onderscheiding door diameter)
- Microfilamenten (actine)
- Intermediaire filamenten
- Microtubuli
Intermediaire filamenten
- Cytoplasmatisch
Keratine in epitheliale celllen
Vimentines en vimentin gerelateerd in
bindweefsel, spier en gliacellen
Neurofilamenten in zenuwcellen
- Nuclear
Nucleeare lamins in alle dierlijke cellen
Belang intermediaire filamenten
- Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
- 1 op 30.000 tot 50.000
- Milde tot ernsitge symptomen
- Autosomaal dominant
- Blaarvorming op de huid door wrijven of krabben
- KRT5 of KRT14 gen mutatie -> zijn keratinegenen kunnen leiden tot EBS
- Plaatje A EBS (epidermis deels los van dermis), plaatje B gezond
Door mutaties in keratine-eiwitten die minder goed functioneren
Keratine eiwitten
- Lopen overal door de cel heen
- Connect met desmosomen
- Als cellen uitgerekt zorgen keratinefilamenten/intermediaire filamenten stress wordt verdeeld
en cel scheurt niet
Bij EBS minder stevig -> kunnen minder stress opvangen en cellen scheuren kapot
Syndroom dat lijkt op EDS -> pectine koppelt filaenten
, - Plectine vormt een koppeling tussen intermediaire filamenten en microtubuli/actine filamenten
- Ook spierdistrofie en neurodegeneratie
- Pectine stabiliseert intermediaire filamenten en koppelt ze aan microtubuli/actine filamenten
Plectine groen
Intermediaire filamentne blouw
Microtubuli rood
Hutchingson-Gilford Progeria syndroom
- Ook door mutatie intermediaire filament
- Zeer versnelde verouderen
- Groei achterstand, prominente ogen,
smalle neus, kaalheid, verouderde huid, gewrichtsafwijkingen, weinig subcutaan vet
- 1 op 4 miljoen
- Autosomaal dominant
- LMNA gen -> lamine A eiwit
Nuclear gelocaliseerd intermediar filament
Zit vlak onder de nucleaire envelop (wel in de kern)
Daaraan binden eiwitten waar chromatine aan Lamina A
intermediare filamenten
Zorgt netwerkstructuur met chromatine
Rol DNA replicatie
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Transcriptie factoren
Replicatiefactoren
Celkernen met dit vertonen meer euchromatine dan normaal
Al dit speelt rol versnelde veroudering
- Meest kenmerkende mutatie bij HGPS (plaatje staat niet in powerpoint)
Gen bestaat uit verschillende exonen -> afgelezen en splicing
Bij translatie wordt preLamine A gevormd -> aan de C terminale kant
Wordt gebruikt voor posttranslationele modificatie
Protease methylering -> laatste 3 aminozuren afgeknipt
Ontstaat carboxylterminaal uiteinde
Dit signaal zorgt ander protease knippen dat die C einde met cyl groep
erafgeknipt wordt
Protease
Bij mutatie in het C 3’ gedeelte plaats
Basepaarsubstitutie -> zorgt niet aminzouurverandering maar criptische splice-
site
Er wordt preglomine (?) gevormd -> soort verkorte vorm pre lamina A
Wordt ook gefamesyleerd -> gemethyleerd
Laatste drie aminozurene
Maar iets mist dus kan niet afgeknipt worden
- Hierdoor progreine gen
- Bindt veel sterker aan kernmembraam
Structuur intermediaire filamenten
- Monomeren alfa helix
Aminozuursequentie voor alle intermediaire filamenten min of meer gelijk
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller sarahvink. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.37. You're not tied to anything after your purchase.