- Mannen > Vrouwen
- Leeftijd : 45-60 jaar
- 1e verschijnselen: spierkrampen, fasciculaties
- Vaak asymmetrisch begin
- Erfelijk : 5-10%: Autosomaal Dominant
- Prevalentie: 4-7/100.000
- Incidentie: 1.5-2 /100.000 per jaar
Hoofdsymptomen
- Spierkrampen en fasciculaties
- Spierzwakte en spieratrofie
- Piramidale en pseudobulbaire verschijnselen
- Ademhalingszwakte
Fasciculaties
1
, Diagnose ALS
Aanwezigheid van:
- LMN tekenen (lower motor neuron tekenen) (kliniek, EMG)
- UMN tekenen (upper motor neuron tekenen) (kliniek)
- Progressie van verschijnselen, de verschijnselen mogen niet statisch aanwezig zijn.
Afwezigheid van:
- Sensibele stoornissen
- Autonome stoornissen
- Andere aandoeningen die de verschijnselen kunnen verklaren
Belang van de diagnose
Aangezien de prognose van ALS over het algemeen erg slecht is, is het essentieel om de
juiste diagnose te stellen.
Daarom:
- Uitsluiten ALS mimics
→ Aandoeningen die lijken op ALS maar dit in werkelijkheid niet zijn.
- Uitsluiten van behandelbare aandoeningen
ALS mimics
- PUUR PERIFERE VERSCHIJNSELEN:
→ Progressieve spinale spieratrofie (PSMA)
- PUUR CENTRALE VERSCHIJNSELEN:
→ Primaire lateraal sclerose (PLS)
ALS mimics perifeer (LMN)
- Progressieve spinale spieratrofie (PSMA)
- IBM (inclusion body myositis)
- MMN (multifocale motore neuropathie)
- Cervicale (poly)radiculopathie
- CIDP (Chronisch inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie)
- HMSN type II (hereditaire motore sensore neuropathie)
- Hyperthyreoidie (een te snel werkende schieldklier) of hyperparathyreoidie (een
snelwerkende bijschieldklieren)
- Benigne spierkrampfasciculatie syndroom
- X-gebonden recessieve bulbospinale spieratrofie
2
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller Studentje1234. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $3.20. You're not tied to anything after your purchase.