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Semana4-Hemato
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Introducción a la compatibilidad Rh y estructura de membrana eritrocitaria
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VicenteJimenezFuenzalida
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UNIDAD N° 2: TRANSPORTE A TRAVES DE LA SANGREGuía de Sesión N° 6 – Semana 4
Estructura del Eritrocito
LOGRO DE LA SESIÓN:
Al finalizar la sesión el estudiante aplica todo lo aprendido para explicar los hallazgos microscópicos, clínicos y
laboratoriales descritos en el caso presentado
CASO CLINICO:
Hombre de 22 años, remitido al Hospital por cuadro de ocho días de ictericia, dolor en hipocondrio derecho,
fiebre, astenia, adinamia, epigastralgia y vómitos. Al examen físico: FC: 80xmin, FR: 18xmin, PA: 110/70, T:
35ºC, ictericia marcada, abdomen doloroso a la palpación, con esplenomegalia. Como antecedente de
importancia, ictericia recurrente desde la niñez en él y en una hermana.
Resultados de los exámenes de química sanguínea y hemograma: Hb 7.9 g/dL, eritrocitos
2.51x106/mm3,leucocitos 8 500, plaquetas 215 000, VCM 87.5fL, bilirrubina total 79mg/dL, bilirrubina directa
42.3mg/dL, bilirrubina indirecta 36.7g/dL, lactato deshidrogenasa 393u/L, creatinina 1mg/dL, Coombs directo
negativo, conteo corregido de reticulocitos 6%.
El frotis de sangre periférica se muestra en la imagen
Adinamia->sintoma que produce debilidad muscular con fatiga fácil. Puede ser caracterizad por la ausencia de
movimiento o reaccion.
Epigastralgia-> Dolor que se produce en el epigastrio.
, 1. Señala las características generales, patogénesis, morfología y manifestaciones clínicas de la
esferocitosis hereditaria
Se debe a un defecto hereditario ( intrinseco) de la membrana eritrocítica que provoca la formación de
esferocitos que son celulas no deformables que son muy vulnerables a su secuestro y destrucción en el bazo.
La esferocitosis hereditaria se transmite como rasgo autosómico dominante aunque puede ser en un rasgo
autosomico recesivo que es una forma mas grave y afecta a un pequeño porcentaje de paciente.
Defectos heredados en las proteinas de membrana anquirina 50% , b espectrina 20% , banda 20% y proteina
4.2
Patogenia:
La enfermedad se debe a anomaías de esqueleto de la membrana representada por una red de proteinas
situada bajo la bicapa lipídica de los eritrocitos.
La proteina principal de esqueleto de la membrana es la espectrina, un heterodímero flexible que se
asocia por sí solo a un extremo y que se une a los filamentos cortos de actina en el otro. Esos
contactos crean un malla bidimensional que está unida a la membrana situada por encima a través de
la anquirina, mediante la banda 4.2 a la proteina intrinseca de la membrana llamada banda 3 y
mediante la banda 4.1 a la glucoforina.
Las mutaciones de la esferocitosis hereditaria afectan especialmente a la anquirina, a la banda 3 y espectrina.
Debilitan las interacciones verticales entre el esqueleto de la membrana y las proteínas intrínsecas de la
misma. Este defecto desestabiliza la bicapa lipídica de los eritrocitos de modo que de la membrana se liberan
vesiculas hacia la circulacion cuano envejecen. En este proceso se pierde algo de citoplasma y por lo tanto la
relacion entre superficie y volumen disminuye con el tiempo hasta que las células terminan siendo esféricas.
Los esferocitos tienen una deformabilidad limitada y quedan secuestrados en los cordones esplenicos en los
que son destruidos por la gran cantidad de macrófagos residenes.
La función critica del bazo queda demostrada por el efecto beneficioso de la esplenectomía, después de la
cual la anemia se corrige, aunque persistan el defecto de los eritrocitos y los esferocitos.
Morfología:
En los frotis, los esferocitos son de color rojos oscuro y no muestran palidez
central. Su excesiva destrucción y la anemia resultante provocan la
hiperplasia compensadora de los progenitores eritrocíticos marcado por la
reticulocitosis.
La esplenomegalia es mas recuente y prominente en la esferocitosis
hereditaria que en cualquier otra forma de anemia hemolítica.
El peso de bazo varía entre 500 gr a 1 kg y el aumento de volumen da lugar
a una importante congestion de los cordones esplénicos con el incremento
del número de macrofagos tisulares. Los eritrocitos fagocitados se ven en el
interior de los macrofagos que recubren los sinusoides y en particuar dentro
de los cordones.
“La hemosiderosis sistemica prominente indica un cuadro de larga
evolución”.
También se encuentran las demás características generales de las anemias hemolíticas, incluida la
colelitiasis, que se presenta en el 40 a 50% de los pacientes con esferocitosis hereditaria.
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