Samenvatting histo en cyto
1. Celorganellen
Mitochondriën
2 membranen
o Binnen membraan= weinig permeabel, gradiënt over binnen
membraan wordt gebruikt voor ATP-productie, zeer sterk geplooid =
meer opp. -> vorming cristae mitochondriales bladvormig of
buisvormig, bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen,
transporteiwitten), plooiing verhoogd bij hogere metabole activiteit
o Buiten membraan omgeeft gans mito, permeabel voor niet al te
grote moleculen incl. kleine eiwitten, bevat veel transporteiwitten,
bevat enzymen die conversie (omzetting) van bepaalde substraten
bewerkstelligen en enzymen voor vetsynthese/ vetzuurmetabolisme
Intermembranaire ruimte
Matrix: bevat enzymen van vetzuuroxidatie en deel
citroenzuurcyclus, ronde matrixkorrels = neerslagen van calcium en
magnesiumzouten, oxidatie van lipiden + pyruvaat + Krebscyclus
gebeuren hier
Komt voor in alle eukaryote cellen
Kunnen 2/5 van cytoplasmavolume innemen
Eivormige of langgerekte structuren, soms vertakt
Heterogeen verdeeld over cytoplasma bij verschillende celtypes, vaak
ophoping in gebieden waar veel energie verbruikt wordt
# mito is afhankelijk van energiebehoefte van cel bv bij spieren kweken
meet aerobe capaciteit= meer mito, gaan na enkele weken van niet
sporten ook weer weg, worden afgebroken
Functie: 95% van energie produceren-> nodig voor in stand houden cel
vormen ATP door afbraak organische moleculen in reactieketen, waarbij
O2 wordt verbruikt en CO2 wordt aangemaakt
Synthese mito proteïnen
Merendeel buiten organel gesynthetiseerd door cytosolische ribosomen
(niet gebonden aan ER), opname door receptor proteïnen op opp. van mito
via herkenning van specifieke uptake-targeting sequensen (label aan eiwit
gehangen)
!! aanwezigheid van dubbel membraan vereist voor sommige proteïnen
sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden
receptorsystemen (TOM= transporter outer membrane, TIM= transporter
inner membrane)
Bijzonderheden:
Bevatten eigen circulair DNA en ribosomen + enzymen om proteïnen
te synthetiseren (DNA en enzymen lijken sterk op bacterieel DNA en
enzymen)
Kunnen instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging
,Ribosomen
Ronde of langgerekte deeltjes, doorsnede 20nm, 2 sub eenheden van
ongelijke grootte (1 groter dan andere)
Gemaakt in nucleolus (rRNA), als er veel ribosomen nodig zijn, zal cel een
grote nucleolus hebben, rest bestanddelen = verschillende eiwitten
2 vormen: membraangebonden (cytoplasmatische zijde ER) of vrije
ribosomen
Functie: assemblage (samenstelling) AZ tot polypeptideketens->
essentieel voor in stand houding cel
Komen meestal voor in groepjes polyribosomen of polysomen, bij elkaar
gehouden door streng mRNA
Vorming proteïnen op ribosomen:
1. Initiatie: verschillende initiatiefactoren, assemblage functioneel en
competent ribosoom, mRNA moet startcodon (AUG=methionine)
gepositioneerd in zijn P-site (peptidylsite) en moet gepaard zijn met
initiator-tRNA
2. Elongatie: verschillende elongatiefactoren (EF) spelen rol bindt
met aminoacyl-tRNA, plaatst het op A-site, binding met tRNA in P-
site, elongatie peptide
3. Terminatie: verschillende releasefactoren herkenning stopcodons
(UAG, UAA, UGA), beëindigen polypeptidesynthese> release
proteïne van tRNA, release tRNA van ribosoom ribosomale
subeenheden separeren van mRNA
Endoplasmatische reticulum
Met ribosomen= ruw (rough) ER produceert eiwitten (ribosomen erop
produceren) voor vesikulatie, exocytose transmembraanproteinen,
wateroplosbare proteïnen; staat in verbinding met kern poriën, ribosomen
hechten aan RERmembraan via SRP (signal recognition particle) en Sec61
(proteïne translocator)
Zonder ribosomen = glad (smooth) ER produceert enzymen met
belangrijke rol in sterol metabolisme (steroïden)
Veel SER= geel-> bijnieren zeer geel
In alle eukaryote cellen
,Bestaat uit afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
Ruimte tussen membranen= cisternen
Enge relatie met GA
Functie: belangrijke rol in biosynthese: transmembraanproteinen en lipiden
van ER, GA plasmamembraan en lysosomen worden gesynthetiseerd in
associatie met ER membraan
Belangrijke bijdrage in aanmaak mito en peroxisomale membranen
Startpunt synthese gesecreteerde proteïnen
Plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
Golgicomplex
Heeft 2 zijden= cis (convex )( , onrijp) en trans ( concaaf (), rijp) zijde
proces over membranen heen
Vormt nieuw vesikel dat naar buiten wordt gebracht
Functie: Modificeert macromoleculen die komen van ribosomen van SER
door suikergroepen eraan te binden vorming oligosachariden
Proteolyse van peptiden in actieve vorm
Sorteren van producten voor verschillende bestemmingen: hydrolytische
enzymen voor lysosomen, membraaneiwitten voor celmembraan,
secretiemateriaal voor extracellulair milieu, specifieke eiwitten voor
organellen
Transcriptoom =/= genoom veel pathogenen door natuurlijke fouten in
transcriptie
Komt voor in alle kern houdende cellen
In omgeving vindt aan en afvoer plaats van materiaal dat in vesikels
verpakt is
Centrale gedeelte= groep op elkaar gelegen afgeplatte cisternen die aan
de uiteinden iets verbreed zijn
Kan beschouwd worden als doorgangshuis met verschillende
compartimenten (lagen) met elk een verschillende functie
Lysosomen
Grootte varieert van 0,1 tot 0,5 μm
Omgeven door membraan
Min of meer rond, elektronendicht
Bevatten hydrolytische enzymen = hydrolasen
Vormen intracellulaire verteringsapparaat
Gevormd door afsplitsing va gecoate vesikels aan trans GA, waarna er
fusie plaats vindt met endosomen en andere lysosomen
Primaire lysosomen bevat lytische enzymen, nog niet betrokken
verteringsactiviteit
Secundaire lysosomen waar vertering plaats vindt
Bevatten alle mogelijke verteringsenzymen kan ook zichzelf kapot
knippen (bestaat uit lipiden, fosfolipiden) enzymen functioneren niet in
hoge pH dus protonenpomp op membraan lysosomen om pH in lysosomen
te verlagen
, Target membrane sequentie zorgen voor herkenning van transport vesikel
naar target membrane
Ziekte van Gaucher opstapeling glucocerebroside door deficiëntie
glucocerebrosidase; komt meer voor bij Joden (komt tot uiting bij
homozygoot), komt bij anderen minder voor
Functie: afbraak vreemd materiaal door lysosomale enzymen (voeding en
afweer) + afbraak celcomponenten of celstructuren die beschadigd zijn=
autofagie
Peroxisomen
Bolvorming membraangebonden organel met enkelvoudig membraan, 0,2
- 0,8 μm diameter
Membranen gevormd door vrije ribosomen
Bevat 50tal verschillende enzymen
Catalase= belangrijkstee enzym zet waterstofperoxide om naar water,
oxideert organische stoffen (urinezuur, AZ, vetzuren) bèta oxidatie van
lange vetzuurketens
Spelen rol in biosynthese van vetten cholesterol en galzuren
Synthese plasmalogen fosfolipiden, membraanonderdelen hart en
hersenen myeline
Pathologie: syndroom van Zellweger= defect in assemblage peroxisomen
(lege peroxisomen), snel lethaal (dodelijk)
Endocytose
Verpakken van extracellulair materiaal in vesikel aan celopp om materiaal
in cel te brengen
3 soorten endocytose:
Clathrine-vrije fagocytose: ingestie van grote partikels (micro-
organismen of dode cellen)
Clathrin-coated vesikels: kleine macromolecules, endocytotische
deel fagocytose begint meestal met vorming hiervan, levensduur
ong. 1 min
Pinocytose: ingestie vloeistoffen via vesikels
Fagocytose= speciale vorm endocytose= cellulair eating, gebeurt via grote
endocytotische vesikels: fagosomen, hoofdzakelijk gedaan door
gespecialiseerde cellen: fagocyten (macrofagen bv cellen van Kupffer in
lever of alveolaire macrofagen in longen, neutrofielen, dendritische
cellen)
Kan nog verder onderverdeelt worden histiocyt= residuele macrofagen
(altijd in weefsel)
Komt veel N vrij bij verwekring eiwitten, ammoniak = eerste verbinding die
N gaat vormen als ion vrijkomt MAAR is giftig, mag zeker niet in hersenen
terecht komen want kan door hersenbloed barrière
Lever gaat ammoniak verwerken met macrofagen
In longen komt veel fijn stof binnen, deels opgenomen en wordt dan
opgeruimd door alveolaire macrofagen
Circulaire macrofaag (in bloed): monocyt: kan weefsel penetreren en
macrofaag worden neutrofielen ruimen resten infectie op
1. Celorganellen
Mitochondriën
2 membranen
o Binnen membraan= weinig permeabel, gradiënt over binnen
membraan wordt gebruikt voor ATP-productie, zeer sterk geplooid =
meer opp. -> vorming cristae mitochondriales bladvormig of
buisvormig, bestaat voor ¾ uit eiwitten (ademhalingsenzymen,
transporteiwitten), plooiing verhoogd bij hogere metabole activiteit
o Buiten membraan omgeeft gans mito, permeabel voor niet al te
grote moleculen incl. kleine eiwitten, bevat veel transporteiwitten,
bevat enzymen die conversie (omzetting) van bepaalde substraten
bewerkstelligen en enzymen voor vetsynthese/ vetzuurmetabolisme
Intermembranaire ruimte
Matrix: bevat enzymen van vetzuuroxidatie en deel
citroenzuurcyclus, ronde matrixkorrels = neerslagen van calcium en
magnesiumzouten, oxidatie van lipiden + pyruvaat + Krebscyclus
gebeuren hier
Komt voor in alle eukaryote cellen
Kunnen 2/5 van cytoplasmavolume innemen
Eivormige of langgerekte structuren, soms vertakt
Heterogeen verdeeld over cytoplasma bij verschillende celtypes, vaak
ophoping in gebieden waar veel energie verbruikt wordt
# mito is afhankelijk van energiebehoefte van cel bv bij spieren kweken
meet aerobe capaciteit= meer mito, gaan na enkele weken van niet
sporten ook weer weg, worden afgebroken
Functie: 95% van energie produceren-> nodig voor in stand houden cel
vormen ATP door afbraak organische moleculen in reactieketen, waarbij
O2 wordt verbruikt en CO2 wordt aangemaakt
Synthese mito proteïnen
Merendeel buiten organel gesynthetiseerd door cytosolische ribosomen
(niet gebonden aan ER), opname door receptor proteïnen op opp. van mito
via herkenning van specifieke uptake-targeting sequensen (label aan eiwit
gehangen)
!! aanwezigheid van dubbel membraan vereist voor sommige proteïnen
sequentiële actie van 2 sequenties en 2 membraangebonden
receptorsystemen (TOM= transporter outer membrane, TIM= transporter
inner membrane)
Bijzonderheden:
Bevatten eigen circulair DNA en ribosomen + enzymen om proteïnen
te synthetiseren (DNA en enzymen lijken sterk op bacterieel DNA en
enzymen)
Kunnen instaan voor eigen onderhoud, groei en vermenigvuldiging
,Ribosomen
Ronde of langgerekte deeltjes, doorsnede 20nm, 2 sub eenheden van
ongelijke grootte (1 groter dan andere)
Gemaakt in nucleolus (rRNA), als er veel ribosomen nodig zijn, zal cel een
grote nucleolus hebben, rest bestanddelen = verschillende eiwitten
2 vormen: membraangebonden (cytoplasmatische zijde ER) of vrije
ribosomen
Functie: assemblage (samenstelling) AZ tot polypeptideketens->
essentieel voor in stand houding cel
Komen meestal voor in groepjes polyribosomen of polysomen, bij elkaar
gehouden door streng mRNA
Vorming proteïnen op ribosomen:
1. Initiatie: verschillende initiatiefactoren, assemblage functioneel en
competent ribosoom, mRNA moet startcodon (AUG=methionine)
gepositioneerd in zijn P-site (peptidylsite) en moet gepaard zijn met
initiator-tRNA
2. Elongatie: verschillende elongatiefactoren (EF) spelen rol bindt
met aminoacyl-tRNA, plaatst het op A-site, binding met tRNA in P-
site, elongatie peptide
3. Terminatie: verschillende releasefactoren herkenning stopcodons
(UAG, UAA, UGA), beëindigen polypeptidesynthese> release
proteïne van tRNA, release tRNA van ribosoom ribosomale
subeenheden separeren van mRNA
Endoplasmatische reticulum
Met ribosomen= ruw (rough) ER produceert eiwitten (ribosomen erop
produceren) voor vesikulatie, exocytose transmembraanproteinen,
wateroplosbare proteïnen; staat in verbinding met kern poriën, ribosomen
hechten aan RERmembraan via SRP (signal recognition particle) en Sec61
(proteïne translocator)
Zonder ribosomen = glad (smooth) ER produceert enzymen met
belangrijke rol in sterol metabolisme (steroïden)
Veel SER= geel-> bijnieren zeer geel
In alle eukaryote cellen
,Bestaat uit afgeplatte membranen die onderling kunnen samenhangen
Ruimte tussen membranen= cisternen
Enge relatie met GA
Functie: belangrijke rol in biosynthese: transmembraanproteinen en lipiden
van ER, GA plasmamembraan en lysosomen worden gesynthetiseerd in
associatie met ER membraan
Belangrijke bijdrage in aanmaak mito en peroxisomale membranen
Startpunt synthese gesecreteerde proteïnen
Plaats waar extracellulaire matrix in beginsel wordt aangemaakt
Golgicomplex
Heeft 2 zijden= cis (convex )( , onrijp) en trans ( concaaf (), rijp) zijde
proces over membranen heen
Vormt nieuw vesikel dat naar buiten wordt gebracht
Functie: Modificeert macromoleculen die komen van ribosomen van SER
door suikergroepen eraan te binden vorming oligosachariden
Proteolyse van peptiden in actieve vorm
Sorteren van producten voor verschillende bestemmingen: hydrolytische
enzymen voor lysosomen, membraaneiwitten voor celmembraan,
secretiemateriaal voor extracellulair milieu, specifieke eiwitten voor
organellen
Transcriptoom =/= genoom veel pathogenen door natuurlijke fouten in
transcriptie
Komt voor in alle kern houdende cellen
In omgeving vindt aan en afvoer plaats van materiaal dat in vesikels
verpakt is
Centrale gedeelte= groep op elkaar gelegen afgeplatte cisternen die aan
de uiteinden iets verbreed zijn
Kan beschouwd worden als doorgangshuis met verschillende
compartimenten (lagen) met elk een verschillende functie
Lysosomen
Grootte varieert van 0,1 tot 0,5 μm
Omgeven door membraan
Min of meer rond, elektronendicht
Bevatten hydrolytische enzymen = hydrolasen
Vormen intracellulaire verteringsapparaat
Gevormd door afsplitsing va gecoate vesikels aan trans GA, waarna er
fusie plaats vindt met endosomen en andere lysosomen
Primaire lysosomen bevat lytische enzymen, nog niet betrokken
verteringsactiviteit
Secundaire lysosomen waar vertering plaats vindt
Bevatten alle mogelijke verteringsenzymen kan ook zichzelf kapot
knippen (bestaat uit lipiden, fosfolipiden) enzymen functioneren niet in
hoge pH dus protonenpomp op membraan lysosomen om pH in lysosomen
te verlagen
, Target membrane sequentie zorgen voor herkenning van transport vesikel
naar target membrane
Ziekte van Gaucher opstapeling glucocerebroside door deficiëntie
glucocerebrosidase; komt meer voor bij Joden (komt tot uiting bij
homozygoot), komt bij anderen minder voor
Functie: afbraak vreemd materiaal door lysosomale enzymen (voeding en
afweer) + afbraak celcomponenten of celstructuren die beschadigd zijn=
autofagie
Peroxisomen
Bolvorming membraangebonden organel met enkelvoudig membraan, 0,2
- 0,8 μm diameter
Membranen gevormd door vrije ribosomen
Bevat 50tal verschillende enzymen
Catalase= belangrijkstee enzym zet waterstofperoxide om naar water,
oxideert organische stoffen (urinezuur, AZ, vetzuren) bèta oxidatie van
lange vetzuurketens
Spelen rol in biosynthese van vetten cholesterol en galzuren
Synthese plasmalogen fosfolipiden, membraanonderdelen hart en
hersenen myeline
Pathologie: syndroom van Zellweger= defect in assemblage peroxisomen
(lege peroxisomen), snel lethaal (dodelijk)
Endocytose
Verpakken van extracellulair materiaal in vesikel aan celopp om materiaal
in cel te brengen
3 soorten endocytose:
Clathrine-vrije fagocytose: ingestie van grote partikels (micro-
organismen of dode cellen)
Clathrin-coated vesikels: kleine macromolecules, endocytotische
deel fagocytose begint meestal met vorming hiervan, levensduur
ong. 1 min
Pinocytose: ingestie vloeistoffen via vesikels
Fagocytose= speciale vorm endocytose= cellulair eating, gebeurt via grote
endocytotische vesikels: fagosomen, hoofdzakelijk gedaan door
gespecialiseerde cellen: fagocyten (macrofagen bv cellen van Kupffer in
lever of alveolaire macrofagen in longen, neutrofielen, dendritische
cellen)
Kan nog verder onderverdeelt worden histiocyt= residuele macrofagen
(altijd in weefsel)
Komt veel N vrij bij verwekring eiwitten, ammoniak = eerste verbinding die
N gaat vormen als ion vrijkomt MAAR is giftig, mag zeker niet in hersenen
terecht komen want kan door hersenbloed barrière
Lever gaat ammoniak verwerken met macrofagen
In longen komt veel fijn stof binnen, deels opgenomen en wordt dan
opgeruimd door alveolaire macrofagen
Circulaire macrofaag (in bloed): monocyt: kan weefsel penetreren en
macrofaag worden neutrofielen ruimen resten infectie op
