La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión arterial pulmonar elevada. Presión arterial pulmonar elevada compatible
con HP:
- Definición histórica según la ESC/ERS: ≥ 25 mm Hg en reposo y ≥ 30 mm Hg durante el ejercicio.
- Opinión de consenso del 6º Simposio Mundial sobr...
Hipertensión pulmonar
Def. La hipertensión pulmonar (HP) se define como una
presión arterial pulmonar elevada.
Presión arterial pulmonar elevada compatible
con HP:
o Definición histórica según la ESC/ERS:
≥ 25 mm Hg en reposo.
≥ 30 mm Hg durante el ejercicio.
o Opinión de consenso del 6º Simposio
Mundial sobre Hipertensión Pulmonar de
2018: presión arterial pulmonar media >
20 mm Hg en reposo.
Presión arterial pulmonar normal: 10–14 mm Hg.
Puede ser primaria (poco común) o secundaria
(común):
o Vena cava → aurícula derecha → válvula
o HP primaria se conoce como hipertensión tricúspide → ventrículo derecho →
arterial pulmonar (HAP). válvula pulmonar → tronco pulmonar
o La HP secundaria puede deberse a o Arterias pulmonares → capilares
enfermedades cardíacas, pulmonares o pulmonares (la sangre se oxigena) →
sistémicas crónicas. venas pulmonares
EPIDEMIOLOGÍA. La sangre oxigenada regresa al lado izquierdo del
corazón.
La HP secundaria es mucho más común que la variante
primaria. La epidemiología de la HP secundaria es similar o Venas pulmonares → aurícula izquierda
a la condición subyacente. → válvula mitral → ventrículo izquierdo
→ válvula aórtica → aorta
HP/HAP primaria:
o La aorta conduce la sangre a la
Prevalencia: aproximadamente 15 casos en 1 circulación arterial sistémica.
millón de adultos.
CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA
La esquistosomiasis es la causa más común en
La OMS ha clasificado la HP en 5 categorías según la
todo el mundo.
etiología:
En áreas sin esquistosomiasis endémica: Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar.
o El 50% de los casos son idiopáticos. El grupo 1 se refiere a casos de aumento de la presión
arterial pulmonar en ausencia de enfermedad cardíaca o
o El 10% de los casos son familiares.
pulmonar subyacente y anteriormente se llamaba (y
todavía se puede conceptualizar como) HP primaria. Las
Sesgo de sexo: mujeres > hombres.
etiologías del grupo 1 incluyen:
Edad de presentación más común: décadas 4ta a
5ta. HAP idiopática (causa más común de HAP)
Tasa de mortalidad: aproximadamente 5.4 por
HAP familiar: Debida a mutaciones en el receptor
2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2) gen,
100,000.
varias otras mutaciones.
REVISIÓN DE ANATOMÍA
Drogas o toxinas:
El flujo sanguíneo a través de la circulación cardíaca y
pulmonar sigue el siguiente camino: o Supresores del apetito:
La sangre sistémica desoxigenada regresa al lado Anfetaminas
derecho del corazón a través de las venas cavas
superior e inferior.
Fenfluramina
Aminorex
, o Aceite de colza o Disfunción hipotalámica
o Cocaína Exposición crónica a grandes alturas
Asociado con: Grupo 4: Hipertensión Pulmonar por Enfermedad
Tromboembólica Crónica
o Enfermedad del tejido conectivo
(principalmente esclerodermia) Los casos del grupo 4 se diagnostican cuando hay un
aumento de la presión arterial pulmonar con
o Infección por VIH documentación de obstrucción arterial pulmonar. Las
etiologías incluyen:
o Hipertensión portal
o Derivaciones congénitas izquierda-
Tromboembolismo pulmonar crónico
derecha
Embolia pulmonar no trombótica:
o Esquistosomiasis (una de las causas más
o Embolias tumorales (manifestaciones en
comunes de HAP en todo el mundo)
etapa tardía de ciertas neoplasias
malignas)
Enfermedad pulmonar venooclusiva
o Material extraño.
Hemangiomatosis capilar pulmonar (PCH)
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar por causas
HP persistente del recién nacido multifactoriales
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar por Cardiopatía Izquierda La hipertensión pulmonar se clasifica como grupo 5
cuando la elevación de la presión arterial pulmonar se
La enfermedad cardíaca del lado izquierdo puede causar
asocia con una enfermedad sistémica, cuando no se
un aumento de la presión a través de la vasculatura
entiende claramente la relación causal o se piensa que es
pulmonar que conduce a HP, y es la causa más común de
multifactorial. Las etiologías incluyen:
HP en general. Las etiologías incluyen:
Trastornos hematológicos:
Cardiopatía auricular o ventricular del lado
izquierdo o Anemias hemolíticas crónicas:
Enfermedad valvular cardíaca del lado izquierdo Enfermedad de células
falciformes
Obstrucción de los tractos de entrada o salida del
corazón izquierdo (congénita o adquirida) Talasemia
Miocardiopatías congénitas Esferocitosis
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar por Enfermedad Pulmonar o Trastornos mieloproliferativos crónicos
Crónica y/o hipoxia
o Esplenectomia
La hipoxia conduce a la vasoconstricción fisiológica de la
vasculatura pulmonar para prevenir el desajuste Trastornos sistémicos:
ventilación-perfusión. Como resultado, la hipoxia crónica,
así como las enfermedades pulmonares destructivas, o Sarcoidosis
pueden provocar HP crónica. Las etiologías incluyen:
o Histiocitosis pulmonar
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica o Linfangioleiomiomatosis
(EPOC) (más común)
Desordenes metabólicos:
Enfermedad pulmonar intersticial.
o Enfermedad por almacenamiento de
Enfermedades pulmonares con patrones mixtos glucógeno
restrictivos y obstructivos
o Enfermedad de Gaucher
Respiración alterada por el sueño.
o Trastornos de la tiroides
Trastornos de hipoventilación alveolar:
Otros:
o Síndrome de hipoventilación por
obesidad o Obstrucción tumoral
o Síndrome de hipoventilación alveolar o Mediastinitis fibrosante
central congénita
o Enfermedad renal crónica
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