Ziekte van von Willebrand
De ziekte van von Willebrand (of "VWD") is de meest voorkomende erfelijke stollingsstoornis. Door
een tekort aan het stollingseiwit Von Willebrand factor (vWF), stolt het bloed moeilijker en zullen
bloedingen langer aanhouden. Er worden drie erfelijke typen VWD onderscheiden:
Type 1 VWD is de meest voorkomende vorm (75% van de gevallen). Patiënten met type 1
VWD hebben een lager dan normaal vWF stollingsfactor niveau. Het is
een autosomaal dominante afwijking.
Type 2 VWD wordt veroorzaakt doordat er een verminderde werkzaamheid is van VWF. Het
vWF eiwit werkt niet goed, waardoor de stollingsactiviteit lager is dan normaal. Het is een
autosomaal dominante afwijking
Type 3 VWD is de meest ernstige maar ook zeer zeldzame vorm. Deze patiënten hebben
geen vWF in het bloed. Het is een autosomaal-recessieve afwijking
De symptomen die kunnen optreden zijn:
Snel blauwe plekken ontwikkelen
Neus- en tandvleesbloedingen
Bloedingen na een operatie, besnijdenis, of tandheelkundige behandeling
Bloedingen in urinewegen of maag-darm kanaal
Zware of langdurige menstruaties (menorragie) of bloedingen na de bevalling
Trombocytopenie
Trombocytopenie betekent dat er te weinig bloedplaatjes (trombocyten) in het bloed aanwezig zijn.
Een 'normaal' mens heeft tussen de 150 en 450 miljard bloedplaatjes per liter bloed. De oorzaak van
het symptoom kan liggen in een verminderde aanmaak, in een verhoogd verbruik, in het wegvangen
van bloedplaatjes door een orgaan zoals de milt, of in een combinatie hiervan. Normaal breekt de
milt bloedplaatjes die niet meer actief zijn af. Bij trombocytopenie breekt de milt soms ook nog
actieve bloedplaatjes af. De bloedplaatjes van gezonde mensen zijn ongeveer 10 dagen actief. Het
lichaam maakt normaal continu grote aantallen bloedplaatjes aan. De bloedstollingproblemen door
trombocytopenie komen voornamelijk tot uiting door het optreden van grotere onderhuidse
bloedingen (hematomen) en kleine puntbloedingen in de huid (petechiën), of door
slijmvliesbloedingen (vooral neus- en tandvleesbloedingen). Bij ernstige vormen van
trombocytopenie kunnen bloedingscomplicaties ontstaan in het maagdarmkanaal of de urinewegen;
een hersenbloeding komt zelden voor.
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een auto-immuunziekte, waarbij er bloedplaatjes
te veel worden afgebroken. Bloedplaatjes zorgen er onder andere voor dat op wondjes korstjes
komen, zodat het bloeden stopt. De oorzaak van ITP is niet precies bekend. Soms ontstaat ITP door
een bepaalde infectie of door medicijnen. Bij ITP valt de afweer de bloedplaatjes aan. Het gevolg is
dat de milt teveel bloedplaatjes afbreekt. Als er minder bloedplaatjes zijn, stopt het bloeden minder
goed. Het gevolg is dat iemand met ITP snel blauwe plekken krijgt. Ook kunnen er bloedingen van het
tandvlees en de neus zijn. Soms komen er bloedingen in het maagdarmkanaal, de nieren of de
urinewegen voor.
De ziekte van von Willebrand (of "VWD") is de meest voorkomende erfelijke stollingsstoornis. Door
een tekort aan het stollingseiwit Von Willebrand factor (vWF), stolt het bloed moeilijker en zullen
bloedingen langer aanhouden. Er worden drie erfelijke typen VWD onderscheiden:
Type 1 VWD is de meest voorkomende vorm (75% van de gevallen). Patiënten met type 1
VWD hebben een lager dan normaal vWF stollingsfactor niveau. Het is
een autosomaal dominante afwijking.
Type 2 VWD wordt veroorzaakt doordat er een verminderde werkzaamheid is van VWF. Het
vWF eiwit werkt niet goed, waardoor de stollingsactiviteit lager is dan normaal. Het is een
autosomaal dominante afwijking
Type 3 VWD is de meest ernstige maar ook zeer zeldzame vorm. Deze patiënten hebben
geen vWF in het bloed. Het is een autosomaal-recessieve afwijking
De symptomen die kunnen optreden zijn:
Snel blauwe plekken ontwikkelen
Neus- en tandvleesbloedingen
Bloedingen na een operatie, besnijdenis, of tandheelkundige behandeling
Bloedingen in urinewegen of maag-darm kanaal
Zware of langdurige menstruaties (menorragie) of bloedingen na de bevalling
Trombocytopenie
Trombocytopenie betekent dat er te weinig bloedplaatjes (trombocyten) in het bloed aanwezig zijn.
Een 'normaal' mens heeft tussen de 150 en 450 miljard bloedplaatjes per liter bloed. De oorzaak van
het symptoom kan liggen in een verminderde aanmaak, in een verhoogd verbruik, in het wegvangen
van bloedplaatjes door een orgaan zoals de milt, of in een combinatie hiervan. Normaal breekt de
milt bloedplaatjes die niet meer actief zijn af. Bij trombocytopenie breekt de milt soms ook nog
actieve bloedplaatjes af. De bloedplaatjes van gezonde mensen zijn ongeveer 10 dagen actief. Het
lichaam maakt normaal continu grote aantallen bloedplaatjes aan. De bloedstollingproblemen door
trombocytopenie komen voornamelijk tot uiting door het optreden van grotere onderhuidse
bloedingen (hematomen) en kleine puntbloedingen in de huid (petechiën), of door
slijmvliesbloedingen (vooral neus- en tandvleesbloedingen). Bij ernstige vormen van
trombocytopenie kunnen bloedingscomplicaties ontstaan in het maagdarmkanaal of de urinewegen;
een hersenbloeding komt zelden voor.
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP)
Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een auto-immuunziekte, waarbij er bloedplaatjes
te veel worden afgebroken. Bloedplaatjes zorgen er onder andere voor dat op wondjes korstjes
komen, zodat het bloeden stopt. De oorzaak van ITP is niet precies bekend. Soms ontstaat ITP door
een bepaalde infectie of door medicijnen. Bij ITP valt de afweer de bloedplaatjes aan. Het gevolg is
dat de milt teveel bloedplaatjes afbreekt. Als er minder bloedplaatjes zijn, stopt het bloeden minder
goed. Het gevolg is dat iemand met ITP snel blauwe plekken krijgt. Ook kunnen er bloedingen van het
tandvlees en de neus zijn. Soms komen er bloedingen in het maagdarmkanaal, de nieren of de
urinewegen voor.
