DERMATOLOGIE
DERMATOLOGIE – M. GARMYN, P. DE HAES
1. BULLEUZE DERMATOSEN
1.1. CONGENITAAL
1.1.1.Epidermolysis Bullosa Simplex
Mildste vorm
Beste prognose
Heel oppervlakkige blaren (vooral handpalmen & voetzolen)
Gaat niet echt met erosies gepaard
Weinig functionele last
1.1.2.Junctionele Epidermolysis Bullosa
Baby is bedekt met blaren tijdens de geboorte ; dit is meestal lethaal (baby overlijdt aan de aandoening)
1.1.3.Dystrofische Epidermolysis Bullosa
Meestal NT lethaal voor de baby
MAAR enorm ernstige functionele klachten: heel diepe blaarvorming diepe erosies/wonden
genezen met verlittekening misvorming handen etc (bv fusie vingers of verlies vingers.)
Heel gevoelig aan ontwikkeling v kwaadaardige tumoren ; nl spinocell carcinomen ze overlijden
typisch op volwassen leeftijd aan een gemetastaseerd spinocell carcinoom (dus nt lethaal bij geboorte
maar wel vaak op latere leeftijd)
1.2. VERWORVEN
1.2.1.Pemphigus Vulgaris en ziektespectrum
Pemphigus Vulgaris
o zeldzaam doch wereldwijd
o man = vrouw
o 40 j. - 60 j. (middelbare leetijd)
o Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen desmogleine 3 en/of desmogleine 1
o APO: intra-epidermale suprabasale blaarvorming, directe immuunfluorescentie (DIF):
intercellulaire depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Mond: initiële aantasting in 50%
pijnlijke erosies, trage heling: posterieure buccale mucosa gingiva, labiale en linguale
mucosa
o Kan lange tijd beperkt blijven tot mucosae (mucosaal type)
o Voorkeursplaatsen:
gelaat
romp: vooral intertrigineuze gebieden
o Efflorescenties: slappe, broze blaren en erosies op ogenschijnlijk normale huid (niet jeukend)
o Nikolsky: positief, loslating van de huid bij zijdelingse druk
Pemphigus Vegetans
Pemphigus Foliaceus, Erythematodes, Endemische Pemphigus Foliaceus
o Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen desmogleine 1
o APO: intra-epidermale subcorneale blaarvorming, directe immuunfluorescentie: intercellulaire
depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Geen mucosale aantasting DD. Pemphigus vulgaris
o Huidaantasting: lokalisatie
gelokaliseerde vorm gegeneraliseerde vorm
seborrhoische gebieden (hoofd, hals, romp)
o Huidaantasting: efflorescenties
oppervlakkige zeer fragiele blaren (subcorneale splijting) erytheem, korstvorming en
schilfering
o Nikolsky positief
1.2.2.Bulleus Pemphigoid
Minder zeldzaam dan pemphigus vulgaris
M=V
Bejaarden vooral (Alterspemphigus)
1
, Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen bulleus pemphigoid antigeen (BPA) in de hemidesmosomen
Anatomopathologie: subepidermale blaarvorming, directe immuunfluorescentie (DIF): lineaire
depositie IgG/C3 aan de dermo-epidermale junctie
Jeuk: begeleidende, vaak eerste symptoom
bullae: grote gespannen blaren (heldere of hemorrhagische inhoud)/ erosies/
o Omgevende huid: soms normaal, meestal urticarieel verheven erytheem of eczemateuze
afwijkingen, soms papels
o → polymorf beeld
Lokalisatie: liezen, oksels, ledematen, laag abdominaal handpalmen en/of voetzolen
Mucosae: zeer zelden aangetast
Nikolsky negatief
Bevestiging klinische diagnose: huidbiopsie en anatomopathologie
R:/ eerst proberen met sterke topische corticosteroïden
o zo nodig orale corticosteroïden: lagere dosis dan bij pemphigus
o zelden andere immunosuppressiva
o orale corticosteroïden kunnen vrij dikwijls gestopt worden
Verloop: chronisch over jaren
1.2.3.Pemphigoid Gestationis
bulleuze zwangerschapsdermatose (2de en 3dezwangerschapstrimester)
jeuk: initieel en begeleidend symptoom
Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen Pemphigoid Gestationes- related proteïne / BP180 (binden
ook BM van het amnion)
APO: subepidermale blaarvorming
initieel urticariële plaques, waarin nadien gespannen blaren en vesicels ontstaan, vaak in de rand
(‘parelsnoeraspect’)
Lokalisatie: in of rond navel, armen en benen, gelaat zeldzaam, geen mucosale aantasting
R:/
o lokale corticosteroïden en antihistaminica
meestal inefficiënt
o systemische corticosteroïden: prednisone 0,5 mg/kg/d, eventueel lagere
onderhoudsbehandeling
Volgende zwangerschap : sneller en heviger verloop (meestal)
Prognose:
o Kind:
soms milde huidaantasting
lichte neiging tot prematuriteit + SGA
o Moeder:
Goed
doch: opflakkering direct na bevalling opflakkering premenstrueel , exacerbatie bij
pilgebruik (20-50%)
1.2.4.Dermatitis Herpetiformis
Chronische, intens jeukende huidaandoening gekenmerkt door het symmetrisch voorkomen van kleine
vesikels, papels en urticariele letsels, op de extensorzijden.
man/vrouw: 2; LT 20-60 j, meestal jonge volwassenen
geassocieerd met villusatrofie in dunne darm door gluten-enteropathie
histologische gekenmerkte door subepidermale multiloculaire blaarvorming, neutrofiel infiltraat in de
dermale papillen en granulaire depositie van IgA thv de toppen van de dermale papillen
jeuk: meestal eerste en tevens meest uitgesproken klacht
polymorfe huidletsels:
o (urticarieel) erytheem, papels
o herpetiform gerangschikte vesikels
o excoriaties
o restpigmentaties Landlopershuid
Lokalisatie : symmetrisch op extensorzijden: schouders, ellebogen, knieën, sacrum
o zz. gelaat, liezen, scalp zeer zeldzaam orale letsels
Gluten-enteropathie : bijna alle DH patienten
o zz. symptomen van malabsorptie (10-20%)
2
, verhoogd risico : GI lymfoom
verhoogde incidentie :
o auto-immune schildklieraandoening
o diabetes mellitus type I
R:/
o Dapsone (voorkeur) of Sulfapyridine
o Steeds in associatie met Glutenvrij dieet
1.2.5.Lineaire IgA Dermatose
Vesicolo-bulleuze dermatose (subepidermale blaren) gekenmerkt door ‘lineaire depositie van IgA’ thv
de dermo-epidermale junctie
DIF: liniare depositie IgA
Kan medicamenteus (o.a. vancomycine) uitgelokt worden.
onderliggende enteropathie : 0%
respons op Dapsone : goed, doch eventueel aan te vullen met corticosteroiden
Kliniek
o Chronische verloop over jaren
o Kliniek: BP of DH-like
o Blaren op een erythemateuze ondergrond.
Ze zijn dikwijls als een annulaire ‘parelsnoer’ gerangschikt
zit vaak in de liezen, rond genitalia en thv de dijen
3
, 2. PSORIASIS
2.1. EPIDEMIOLOGIE
meest frequent in Noord-Europa en Noord-Amerika (blanken): 1,5-3 %
minder frequent in Afrika, Zuid-Afrika en Azië
incidentie bij de man= vrouw
startleeftijd: 2 pieken: 16-22 jaar en 50-60 jaar
zeldzaam bij kinderen < 8 jaar
2.2. GENETISCHE FACTOREN
positieve familiale voor geschiedenis bij 30 % van de
patiënten
kans op psoriasis :
o ongeveer 2 % (ouders normaal)
o 50 % (twee ouders psoriasis en broer of zus)
afhankelijk van het klinisch subtype van psoriasis associatie met HLA -B27, HLA-Cw6, HLA-B13, HLA-B17,
genetici hebben ten minste 9 chromosomale loci geidentificeerd die gelinked zijn aan psoriasis (psor 1-9)
2.3. UITLOKKENDE FACTOREN
irritatie, wrijving, trauma, UV (koebner)
infecties (streptokokken)
geneesmiddelen
o Beta-blokkers
o Lithiumcarbonaat
o Antimalariamiddelen
psychische stress
2.4. PATHOFYSIOLOGIE
abnormale proliferatie en differentiatie van de keratinocyten
angiogenetische factoren
inflammatoire factoren (infiltratie PMN in acute fase)
immunologische factoren (Th1 respons)
2.5. KLINIEK
2.5.1.Psoriasis vulgaris
Psoriasis ‘en plaques’
o eerder chronisch verloop
o meest voorkomende vorm
o scherp omgrensde, dieprode plaques van wisselende grootte
o dikke witte schilferlaag - kaarsvetfenomeen
o min of meer symmetrisch
o voorkeursplaatsen zijn de ellebogen, de knieën en het sacrum
o Moeilijker te behandelen lokalisaties zijn
de handpalmen en de voetzolen
de genitalia
de plooien
de scalp
het aangezicht
Psoriasis van de scalp
o met of zonder andere psoriasislokalisaties
o bij minstens 50 % der psoriasispatiënten
o dikke witte schilfering op de scalp
o dikwijls schilfers en korsten achter de oren
o soms een sterke jeuk
o geen haarverlies
Psoriasis guttata
o meer acuut verloop
o talrijke, kleine, druppelgrote letsels over het ganse lichaam
o minder infiltratie en minder schilfering
o frequenter bij jonge personen/kinderen
4
