COPD, andere longaandoeningen
en inspanning
1 Pathofysiologie van restrictieve/obstructieve
longziekten en de verschillende longfuncties
4 typen longaandoeningen:
- Restrictieve aandoeningen
o Longresectie
o Interstitiële longaandoeningen: fibrose, sarcoidose, post ARDS,
sclerodemie...
o Thoraxwand aandoeningen: scoliose, pleurale verdikking...
o Neuromusculaire aandoeningen: ALS, Duchenne, Steinert, frenicus-
aantasting
o Ruimte-innemende processen die de long verdringen:
cardiomegalie, pleuravocht massa...
- Obstructieve aandoeningen
o Astma
o Mucoviscidose
o COPD
- Gemend
- Geïsoleerde diffusiedaling (uitzonderlijk)
Restrictieve aandoeningen: longresectie wegens bv bronchuscarcinoom
Resectie = het wegsnijden van een gezwel, zenuw...
Moeilijk om lucht in de long te krijgen (obstructief: moeilijk om lucht uit de long
te krijgen).
De longinhoud gaat hier minder zijn: wigresectie < lobectomie < pneumectomie
Restrictieve aandoeningen: longfibrose
Hier is er een hogere druk in de longen bij een kleinere hoeveelheid lucht.
Restrictieve aandoeningen: thoraxwandaandoeningen, bv scoliose
De long gaat minder kunnen uitzetten doordat het skelet minder beweeglijk is.
Restrictieve aandoeningen: neuromusculaire aandoening, bv Duchenne, ALS
Bij Duchenne is het spierweefsel aangetast door het ontbreken van het eiwit
dystrophine. Hierdoor werken de ademhalingsspieren minder goed.
Restrictieve aandoening: competition for space
De long wordt verdrukt door de andere structuur, bv cardiomegalie, pleuravocht,
zeer grote bulla, intrathoracale massa...
,Kenmerken van restrictief longlijden:
- Zeldzaam (2-4%)
- Dyspnoe d’effort (bij inspanning of soms in rust), gaat tot ernstige
inspanningsbeperking
- Relatief stabiel, geen exacerbaties
- Acute respiratoire insufficiëntie bij acute respiratoire infecties
(levensbedreigend)
- Bij progressieve aandoeningen : sluipend ontstaan van chronische
alveolaire hypoventilatie met CO2 retentie – nood tot chronische
thuisbeademing. Door een toenemende spierzwakte ontstaat het chronisch
karakter.
Bij de flow-volumecurve is het volume sterk gedaald waardoor de patiënt ook
minder liter lucht zal uitademen per secone. Bij de spirometrie zien we dat de
patiënt ook hier een gedaald volume toont. De 1 seconde waarde is gereduceerd
naar <80% van de voorspelde waarde, de FVC (de geforceerde vitale capaciteit
is de totale hoeveelheid lucht die na een volledige inademing maximaal kan
worden uitgeademd) is ook gereduceerd naar <80% van de voorspelde waarde
en de Tiffenau-index gaat hier
normaal zijn (>0,7).
Als we de spirometer vergelijken
met een obstructieve aandoening,
zal de FVC vrij normaal zijn, maar
zal de Tiffenau-index gereduceerd
zijn. Dit betekent dat de patiënt
wel voldoende lucht in de longen
heeft zitten, maar hier langer over doet om deze lucht uit te ademen.
Obstructieve aandoeningen: astma
De patiënt ervaart intermittente klachten, vaak tussendoor asymptomatisch. Dit
komt door een wisselende obstructie waardoor de spirometrie vaak normaal is.
Deze aandoening is reversibel. 5% van de patiënten heeft een ernstige vorm van
astma dat vaak chronisch obstructief is en minder reversibel. Zij hebben soms
nood tot aanhoudende orale corticoïden (cortisone).
,Obstructieve aandoeningen: mucoviscoïdose
- Autosomaal recessieve aandoening waarbij het gen gelokaliseerd is op
chromosoom 7
- De prevalentie varieert: 1/3000 in Noord-Amerika en noord-Europa
- Dit is een aandoening ter hoogte van de elektrolyten kanalen waardoor er
een grote hoeveelheid natrium absorptie is en een lage hoeveelheid
chloride secretie daling in hoeveelheid zout en water in het mucus
- Het mucus blijft plakken aan het luchtwegoppervlak wat leidt tot een
verminderde slijmopruiming.
- Deze patiënten hebben een grotere aanleg voor infecties door
staphylococcus en pseudomonas.
- Bij deze aandoening zijn niet enkel de longen aangedaan:
o Gastro-intestinaal:
Pacreas: afwezigheid van CFTR beperkt de functie van de
chloride-bicarbonaatwisselaar om bicarbonaat uit te scheiden
wat leidt tot retentie van enzymen in de pancreas
destructie van het weefsel van de pancreas
malabsorptie/diabetes
Darm: een daling in de watersecretie leidt tot verdikte mucus
en uitgedroogde intraluminale inhoud obstructie van de
dikke en dunne darm
o Luchtwegen:
Eerste manifestaties:
Chronische sinusitis hierdoor ontstaat een nasale
obstructie, rinorroe en/of nasale poliepen bij 25% van
de patiënten dat een operatie nodig heeft.
Chronische hoest dit is een persisterende hoest dat
stropering, etterig is waarbij geen mucus vrijkomt.
Hierbij is een aggressieve therapie noodzakelijk:
autogene drainage, antibiotica... De hoest wordt meer
frequent naarmate de patiënt ouder wordt en hierbij is
er een progressief verlies van de longfunctie.
Tweede manifestatie:
Infecties/colonisaties begint met influenza of aureus,
hierop volgend aeruginosa en uiteindelijk E. coli,
klebsiella...
Laatste manifestaties:
Longfunctie:
1. Aantasting van de kleine luchtwegen
2. Zowel reversibele als irreversibele veranderingen
in de FEV1
3. Radiografie toont een hyperinflatie, mucus
impactie, bronchiaal cuffing (verdikking van de
wand) en brochiectase
- Behandeling:
o Belangrijke doelstellingen:
, Mucus clearance promoten
Controleren van de longfunctie antibiotica
voeding aanpassen
darmobstructie voorkomen
o Wetenschappelijk onderzoek naar therapie om de foute oprolling
van het CFTR proteïne te herstellen.
o Longtransplantatie (25 à 30 jaar)
Obstructieve aandoeningen: COPD
Definitie volgens GOLD: COPD is een veel voorkomende, te voorkomen en te
behandelen ziekte die wordt gekenmerkt door aanhoudende respiratoire
symptomen en luchtstroombeperking die te wijten is aan de luchtweg en/of
alveolaire afwijkingen, meestal veroorzaakt door: aanzienlijke blootstelling aan
schadelijke deeltjes of gassen. Exacerbaties en comorbiditeiten dragen bij aan de
algehele ernst bij individuele patiënten.
Risicofactoren:
- Genen
- Longgroei en ontwikkeling, gender, leeftijd, respiratoire infecties, socio-
economische status, astma, chronische bronchitis...
- Blootstelling aan stoffen
o Sigarettenrook
o Beroepsstof, organisch en anorganisch
o Luchtvervuiling binnenshuis door verwarmen en koken met
biomassa in slecht geventileerde woningen
o Luchtvervuiling buiten
Diagnose:
COPD moet worden overwogen bij elke patiënt die: kortademigheid, chronische
hoest of sputumproductie en/of geschiedenis van blootstelling aan risicofactoren
(vaak pas vanaf 45-50 jaar) voor de ziekte. Spirometrie is nodig om hierin de
diagnose te stellen in de klinische context. De aanwezigheid van een post-
bronchodilatatie FEV1/FVC <0,70 bevestigt de aanwezigheid van aanhoudende
luchtstroom beperking. Meting van de expiratoire piekstroom alleen is niet
betrouwbaar genoeg vanwege de
zwakke specificiteit.
Diagnosestelling samenvattend:
,spirogram: er is een daling van de FEV1
en een daling van de vitale capaciteit
60% van de vitale capaciteit wordt maar
uitgeademd in 1 seconde.
Classificatie naar ernst bij COPD:
Ernst van COPD:
- COPD is de 3e belangrijkste doodsoorzaak in 2020
- In 2012 stierven meer dan 3 miljoen mensen aan COPD, goed voor 6%
van alle sterfgevallen wereldwijd.
- COPD is geassocieerd met significante morbiditeit en economische last.
- Wereldwijd zal de COPD-last naar verwachting de komende decennia
toenemen vanwege voortdurende blootstelling aan COPD-risicofactoren en
vergrijzing van de bevolking. meer ziek zijn + vroege dood
- In België ligt de mortality rate voor COPD > 25%.
- Prevalentie van COPD voor de bevolking in Europa > 40 jaar 7% - 12%
- Opname in het ziekenhuis bij COPD patiënten: >200/100000
Symptomen van COPD:
- Hoest
- Fluimen/sputum
- Kortademigheid/dyspnoe soms met piepen/wheezing
o Inspanningsgebonden
o Verergering tijdens opstoot behandeling/werkverlet/hospitalisatie
- Doorgaans langzaam toenemende klachten (begin 40-50 jaar)
- Recidiverende exacerbaties
- Gedaalde levenskwaliteit en
activiteitsgraad
- Klachten van de comorbiditeiten
(bv ook hartfalen)
Hier is te zien dat er een stijging is in
symptomen samengaand met een daling
in de FEV1. Er zijn nog geen klachten
, waarneembaar bij een FEV1 > 60%. Maar toch is er een beperkte correlatie
tussen de FEV1 en de hoeveelheid klachten.
Hiernaast is er ook geen correlatie tussen de FEV1 en de levenskwaliteit.
Via de CAT (COPD assessment test) gaan we kijken hoe erg de patiënt zijn
symptomen scoort.
COPD exacerbatie: in België wordt dit een opstoot genoemd, in Nederland een
longaanval. Definitie: een acute verergering van de longklachten bij een COPD
patiënt die:
- Erger is dan het normaal dag-tot-dag verschil;
- Leidt tot een verandering in medicatie.
Indeling van de exacerbaties: