Pathologisch bloedbeeld prof. Hofmans
1 Inleiding
1.1 Normale hematopoëse
- Foetaal: - RBC
o 18d-5w: - Buffy coat:
dooierzak/ventraalendotheel o WBC
dorsale aorta → enkel RBC o TC
o 6w: lever → volledig - Plasma:
o 12w: BM → volledig o Water:
- Volwassene: Oplosmiddel voor transport
o BM axiale beenderen o Ionen:
(ribben, sternum, scapula, Osmotische balans, pH
os iliaca) buffering, zenuw – en
o Voor 20 jaar: BM lange spierfunctie
beenderen (nog geen o Eiwitten:
vervetting) Albumine → osm. Balans
- Extramedullair: Fibrinogeen → stolling
o Lever en milt Ig → immuniteit
o Leuko-erythroblastair o Substanties
bloedbeeld: voorlopers RBC Voedingsstoffen (glucose,
en WBC in PBO VZ, vitanmines),
o Inname BM (maligniteiten, afvalstoffen, O2, CO2,
myelofibrose, …) hormonen
o Pathologisch
1.2 Erythropoëse
- Pathologie: anemie, polycythemie, functiestoornis
- 5-9 dagen
- Levensduur: 100-120 dagen
- Zuurstoftransport:
o Biconcaaf
o Vervormbaar
- 7,5 µm, 89fl, 4-6 miljoen/µl
- EPO
1.3 Megakaryopoëse
- Pathologie: essentiële trombocytose, trombocytopenie, functiestoornis
- 4-5 dagen
- Levensduur: 10-20 dagen
- Hemostase
, - Discoïde cytoplasmatische fragmenten
- 3 µm
1.4 Leukopoëse
1.4.1 Granulopoëse
NEUTROFIELEN:
- 7-11 dagen
- Levensduur: 6u tot enkele dagen
- Afweer bact. inf.
- Multilobulaire kern, granules, 12-14µm
- 3000-7000/µl
EOSINOFIELEN:
- Bilobulaire kern, rode granules
- Parasit. inf. en allergie
BASOFIELEN:
- Bilobulaire kern, donkere granules
- Inflammatie en => mastcel
1.4.2 Lymfopoëse
- Dagen tot weken
- Levensduur: uren tot jaren
- Afweer
- Sferische kern, bleekblauw cytoplasma, 5-17 µm
- 1500-3000/µl
1.4.3 Monopoëse
- 2-3 dagen
- Overleven maanden
- Fagocytose en anti-tumor
- U vormige kern, blauwgrijs cytoplasma, 12-24µm
- Differentiatie tot macrofagen
- 100-700/µl
1.5 Introductie pathologisch bloedbeeld
,1.5.1 Automatische celtelling
- - >40 parameters
- 7 kanalen
- 6 modi
- 4 hoofdprincipes
- Hb
- Hct
- RBC/PLT kanaal: impedantie en hydrodynamische focussering
o Erytrocyt indices
o Plaatjes indices
o Reticulocyten
- Lichtverstrooiing: WNR, WDF, WPC, RET, PLT-F
1.5.2 Microscopie
- Vergrotingen
- Kleuringen:
o May-Grünwald Giemsa
o Ijzerkleuring (Berlijns blauw)
o Myeloperoxidase
- Voordelen? Nadelen?
1.5.3 Flowcytometrie
(zie practicum)
- Lichtverstrooiing en fluorescentieparameters
- Flow panels:
, 2 Rode bloedcelpathologie
→ Te weinig RBC:
Anemie → Hb < 12/13 g/dl (V/M)
→ Te veel RBC:
polycythemie, poluglobulinemie, ziekte van Vacquez, polycythemia vera
→ Functionele afwijking:
Hemoglobinopathie
2.1 Veranderingen in de rode bloedcellen
2.1.1 Aanwezigheid van RBC voorlopers in het perifeer bloed
Normaal:
Neonaat → toename RBC productie in laatste trimester zwangerschap
Pathologisch:
- Hyperplasie erythropoëse: compensatoir bij hemolyse
o Extravasculair: Hb ontbinding
o Intravasculair: Hb bindt aan haptoglobine
▪ HPT < LoD, indirect bilirubine ↑, reticulocyten ↑
- Extramedullaire aanmaak:
o Chronische hemolyse
o Fibrosering
o Thalassemie
o Leukemie
o Beenmerginfiltratie door metastasen
2.2 Veranderingen van het rode bloedbeeld (morfologisch)
Grootte: anisocytose (MCV VS RDW)
- Microcytair: MCV < 84fl
o Ferriprieve anemie (↓ferritine, ↑transferrine, hypochromasie, potloodcellen)
o Hemoglobinopathie en thalassemie
o Anemie van chronische ziekte
- Normocytair:
o Hemolytische anemie
o MDS
o Post splenectomie
- Macrocytair: MCV > 95fl
o MDS
o Alcoholisme (leveraandoeningen)
o Vitamine B12 of foliumzuur deeficiënties
Kleur: anisochromasie
- Hypochroom:
o Bleke zone > 1/3 van het celoppervlak
o ↓ hemoglobinesynthese, MCHC en MCH
o Oorzaken → congenitaal (vaak + target cells) of verworven (vaak + annulocyt):
▪ Ferriprieve anemie