Resume
Samenvatting Overzicht hoofdstuk 8: kwaadaardige hematologische aandoeningen
- Cours
- Bloed 2
- Établissement
- Universiteit Antwerpen (UA)
Dit is een overzicht van hoofdstuk 8: kwaadaardige hematologische aandoeningen
[Montrer plus]
Aperçu du contenu
KWAADAARDIGE HEMATOLOGISCHE AANDOENINGENINDELING • Leukemieën
o Kwaadaardigheid uitgaande van een hematopoietische cel van BM
• Lymfomen
o Kwaadaardige tumoren van lymfoïde organen. Hodgking-lymfomen (HL) vs niet-Hodgkin lymfomen (NHL)
• Myelomen
o Proliferatie plasmacellen
• Myelodysplastische syndromen
o Verworven (pre-)neoplastische aandoeningen → kwalitatieve en kwantitatieve afwijkingen van de reeksen, ineffectieve hematopoiese en
beenmerinsufficiëntie
• Myeloproliferatieve neoplasieën = Monoclonale ziekten uitgaande van hematopoietische stamcel met trage proliferatie die granulocytaire,
monocytaire, erytroïde en megakaryocytaire reeks inneemt
o Polycythemia rubra vera: EPO onafhankelijke ↑RBC
o Essentiële trombocytemie: ↑ trombocyten
o CML
o Primaire myelofibrose: fibrose secundair aan beenmergproliferatie → belemmert functie BM
EIGENSCHAPPEN • Monoclonaliteit
o Dwz uitgaande van één cel
• Clonale progressie
o Kwaadaardige cloon blijft groeien
• Clonale dominantie
o Kwaadaardige cloon heeft proliferatief voordeel tov normale cellen
• Onderdrukking van normale clonen
• Genetische instabiliteit
o Clonen vertonen chromosale en/of genetische afwijkingen. Hebben tendens om in kwaadaardigheid toe te nemen
KLINISCHE MANIFESTATIES Door de gevolgen van clonale progressie, clonale dominantie en onderdrukking van normale clonen:
• Beenmerginsufficiëntie
o → anemie, granulocytopenie, trombocytopenie
o Niet in beginfase (hier eerder polycythemie, trombocytose en/of neutrofilie
• Orgaaninfiltratie
o Obstructieverschijnselen tgv retroperitoneale lymfadenopatie
o Pijn tgv rekking orgaankapsels, rekking endost en periost en compressie van zenuwwortsels
o Tekens van centraal zenuwstelselinvasie: intracraniële overdruk en/of meningeale prikkeling
• Immunologische afwijkingen
o Hypogammaglobulinemie tgv gestoorde synthese Ig → toename van infecties; vnl bij lymfoïde neoplasieën, B-cel NHL en CLL
o ↑auto-antistoffen → auto-immune anemie of trombocytopenie
o Gestoorde cellulaire immuniteit geassocieerd met toename infecties (virale, mycobacter en protozoair); vnl bij B-én T-cel NHL en HL
• Effecten van tumorcelproducten
o ↑urinezuurspiegels tgv celafbraak → uraatnefropathie en jicht (allopurinol geven)
o Osteoporose, ostolytische letsels, pathologische fracturen, hypercalciëmie tgv cytokineprouctie die osteoclasten activeert; vnl bij myeloom
, o Hyperviscositeitssyndroom: belemmering van circulatie tgv toename viscositeit agv
▪ Paraproteïne (monoklonaal Ig) bv bij macroglobulinemie of ziekte van Waldenström
▪ Polycythemia vera tgv toename RBC massa
▪ Leukostase of hyperleukocytosesundroom tgv sterke toename WBC bij AL of CML
HYPERVISCOSITEITSSYNDROOM:
• Kan leiden tot
o CZS symptomen (duizeligheid, syncope, coma, dood,..)
o Zichtstoornissen met dilatatie van netvliesbledvaten, netvliesbloedingen en papiloedeem
o Dyspneu tgv overvulling en congestief HF
o Abnormale bloedingen
• Behandeling → oorzakelijke factor verminderen:
o Bij Waldenström: plasmaferese
o Bij leukostase: leukoferese
o Bij polycythemia vera: aderlating
ONTSTAANSMECHANISMEN Theorie over moleculaire basis van kanker:
• Proto-oncogen → oncogen
• Tumorsupressorgen(en) onderdrukkt
Mechanismen om proto-oncogenen tot oncogenen te activeren:
1. CHROMOSOMALE TRANSLOCATIES EN HERSCHIKKINGEN
• Verworven chromosomale afwijkingen
• Stukken chromosomen afgebroken en naar andere afgebroken chromosoomstukken gebracht
• Aantal proto-oncogenen zijn niet verafgelegen van breekpunt → komen plots in de buurt van genetische sequentie die plots de expressie van die
oncogenen in gang zetten en onderhouden
• Voorbeelden
o Acute lymfoblastische leukemie van B-cel type of burkitt-type ALL:
▪ Altijd translocaties t(2;8), t(8;14) of t(8;22)
▪ Translocaties hebben gemeenschappelijk kenmerk: het c-myc-oncogen gelegen op chromosoom 8 + Igketen betrokken gelegen
op chromosoom 2(κ-lichte-keten-gen), 14(Ig-zware-keten-gen) of 22(λ-lichte-keten-gen)
▪ C-myc-oncogen komt door translocatie direct onder controle van genetische controlesequenties van immunnoglobulinegenen.
Deze controlesequenties (promotos en enhancers) zijn actief in B-cellen gespecialiseerd in Ig-genexpressie
o Chronische myeloide leukemie (CML)
▪ Gebalanceerde t(9;22)
▪ Veranderde chromosoom 22 = philadelphia chromosoom
▪ Het c-abl proto-oncogen van chromosoom 9 → naar BCR streek van chromosoom 22
▪ Tgv translocatie ontstaat er een nieuw chimerisch BCR/ABL fusieproteïne met sterkere tyrosinekinase activiteit dan die van het
ABL-genproduct ➔ cellen met t(9;22) translocatie hebben proliferatief voordeel tov cellen zonder translocatie
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur kjellvanrompa. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €3,49. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
48298 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 15 ans