Resume
Samenvatting Dermatologie
- Établissement
- Katholieke Universiteit Leuven (KU Leuven)
Dit is een samenvatting van dermatologie, namelijk alle lessen en mijn eigen notities hierbij. Veel succes!
[Montrer plus]
Aperçu du contenu
DermatologieHoofdstuk 1: Bulleuze dermatosen
Bulleuze dermatosen kunnen opgedeeld worden in de congenitale vormen en de verworven
vormen. De congenitale vormen zijn het gevolg van een aangeboren defect in de dermo-
epidermale junctie. Bij de verworven vormen worden AL’en aangemaakt tegen deze dermo-
epidermale junctie.
1. Congenitaal
Er worden 3 vormen onderscheiden:
1) Epidermolysis bullosa simplex:
De basale keratinocyten worden gespleten.
Dit is de mildste vorm met vooral aantasting van de handpalmen en voetzolen met
weinig verlittekening.
2) Junctionele epidermolysis bullosa:
Splijting gebeurt doorheen de lamina lucida.
Deze is vaak lethaal op jonge leeftijd. De huid komt los bij lichte aanraking.
3) Dystrofische epidermolysis bullosa:
Splijting gebeurt onder de lamina densa.
Hierbij treden diepe blaren met zware verlittekening die uiteindelijk zal leiden tot fusie
van vingers en tenen. Uiteindelijk zal hieruit een spinocellulair carcinoom ontstaan
vanuit keratinocyten dat zeer agressief is en de doodsoorzaak zal zijn. Er is geen
basale membraan die metastasering tegengaat.
1
,Deze 3 vormen hebben gemeenschappelijk dat ze alle 3 leiden tot mechanische fragiliteit
met blaarvorming op plaatsen gevoelig aan trauma leidend tot erosies en verlittekening.
Verder verschillen ze sterk met ook grote verschillen in prognose.
2. Verworven
Deze berusten op de productie van auto-AL'en. Het aantonen van deze AL’en via
immunofluorescentie of ELISA is belangrijk voor de diagnose.
Immunofluorescentie is een niet-kwantitatieve methode. Er zijn 2 methodes:
1) Directe IF:
Op een vers biopt van huid of slijmvlies van de patiënt.
2) Indirecte IF:
Het serum van de patiënt wordt op een substraat aangebracht van vb een aap.
ELISA daarentegen is een kwantitatieve methode die gebeurt op het serum van een patiënt.
Soorten:
1) Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
2) Bulleus pemphigoid
3) Herpes gestationis
4) Dermatitis herpetiformis
5) Lineaire IgA dermatose
6) Cicatrieel pemphigoid
7) Epidermolysis bullosa acquisita
2.1 Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
Soorten:
1) Pemphigus vulgaris en pemphigus vegetans
2) Pemphigus foliaceus, pemphigus erythematodes en endemische pemphigus
foliaceus
3) Medicamenteus geïnduceerde pemphigus
4) Paraneoplastische pemphigus
Bij zowel pemphigus vulgaris en foliaceus worden IgG auto-AL'en aangemaakt tegen
desmogleine, een desmosomaal cadherine dat tussenkomt in de intercellulaire adhesie. Dit
leidt tot acantholyse. Desmogleine 1 is de voornaamste in de huid, desmogleine 3 is de
voornaamste in de mucosa.
2.1.1 Pemphigus vulgaris (PV)
Deze is zeldzaam maar komt wereldwijd voor, evenveel bij mannen en vrouwen en vooral
tussen 40 en 60 jaar.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen desmogleine 3 (lupusvorm, enkel mucosa) of desmogleine 1
en 3 (mucopetane vorm, mucosa en huid)
APO: Intra-epidermale suprabasale blaarvorming met op DIF intercellulaire IgG/C3-depositie
in een honingraatpatroon. Er is nood aan een gefixeerd biopt dat te paard ligt op een blaasje
en de overgang naar gezonde huid en een vers biopt in de buurt van een blaasje.
In 50% is de mond initieel aangetast met pijnlijke erosies met een trage heling, vooral van de
posterieure buccale mucosa, gingiva, labiale en linguale mucosa. Ook de genitale mucosa
kunnen aangetast worden hoewel de GI gespaard blijven. De ziekte kan zich lange tijd
beperken tot de mucosa, dan spreken we van een mucosaal type.
2
,De huidaantasting komt vooral voor op het gelaat, rond de neus en nasolabiale plooi en op
de romp, nl de intertrigineuze gebieden. De efflorescenties zijn slappe brose blaren, maar
vaak zijn er enkel erosies zichtbaar op uitwendig normale huid zonder jeuk. Het teken van
Nikolsky is positief: er is blaarvorming bij zijdelingse druk op de “gezonde” huid.
In grote plooien krijgen de letsels vaak een vegeterend aspect met een verhevenheid in de
erosie door wrijving en onderbehandeling: pemphigus vegetans.
Er is een risico op een fatale afloop als deze aandoening niet voldoende snel correct
behandeld wordt. Voor de introductie van CS was dit in 3/4e fataal.
Behandeling:
1) Hoge dosis systemische CS, vaak met CS-sparende medicatie, vb azathioprine,
cyclosporine,…
2) Rituximab: anti-CD20 leidend tot celdood van B-lymfocyten
2.1.2 Pemphigus foliaceus (PF)
We onderscheiden 3 subtypes met gelijkaardige cutane afwijkingen en identieke immuno-
pathologische kenmerken: pemphigus foliaceus, pemphigus erythematodes en endemische
pemphigus foliaceus. De endemische vorm wordt ook fogo selvagem genoemd. Het komt
vooral voor in Brazilië en heeft waarschijnlijk een infectieuze oorzaak.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen desmogleine 1
APO: Intra-epidermale subcorneale blaarvorming met op DIF intercellulaire IgG/C3-depositie
in een honingraatpatroon.
Klinisch is er geen mucosale aantasting. De huidaantasting gaat van een gelokaliseerde
vorm tot een gegeneraliseerde vorm. Vooral de seborrhoïsche gebieden op hoofd, hals en
romp. De efflorescenties zijn zeer oppervlakkige en fragiele blaren leidend tot erytheem,
korstvorming en schilfering. Het teken van Nikolsky is positief.
Deze vorm is minder agressief dan PV en heeft ook een betere prognose.
3
, Behandeling zijn sterke topische CS of soms systemische CS. Slechts zelden is steroïd-
sparende medicatie of rituximab nodig.
De titer van AL’en van PV en PF volgen de ziekteactiviteit.
2.1.3 Bulleus pemphigoid
Deze vorm is minder zeldzaam dan PV, evenveel in mannen en vrouwen en vooral in de
bejaarde populatie, vandaar de naam Alterspemphigus.
Pathogenese: IgG-AL'en tegen bulleus pemphigoid antigen (BPA) in de hemidesmosomen.
Dit leidt tot complementactivatie met instroom van neutrofielen en eosinofielen. Deze zetten
bioactieve molecules vrij leidend tot blaarvorming.
APO: Subepidermale blaarvorming met op DIF lineaire depositie van IgG/C3 aan de dermo-
epidermale junctie.
Kliniek:
1) Jeuk:
Is vaak het 1e symptoom. In een prebulleus stadium is er vaak ook niet-vluchtig
urticarieel erytheem wat de DD met uitdrogingseczeem moeilijk maakt.
2) Bullae:
Grote gespannen blaren met heldere of hemorragische inhoud. Deze evolueren tot
erosies. De omgevende huid geeft een polymorf beeld: soms normaal, soms
urticarieel verheven erytheem of eczemateus met papels,… Aantasting gebeurt
vooral op liezen, oksels, ledematen, laag-abdominaal, handpalmen en/of voetzolen.
Het teken van Nikolsky is negatief.
3) Mucosae:
Deze zijn zeer zelden aangetast.
Klinische diagnose moet bevestigd worden via een huidbiopt en anatomopathologie.
Behandeling gebeurt volgens de ernst en uitgebreidheid. Men begint met topische CS en zo
nodig orale CS aan een lagere dosis dan bij PV. Deze laatste kunnen vaak snel gestopt
worden. Andere immunosuppressiva zijn zelden nodig.
Het is een chronische aandoening die jaren aanhoudt.
2.1.4 Pemphigoid gestationes
Dit is een bulleuze zwangerschapsdermatose optredend in het 2e en 3e trimester.
4
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur sartorius. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €5,49. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
66579 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 14 ans