Resume
Samenvatting leerboek klinische neurologie - hoofdstuk 12
Samenvatting leerboek klinische neurologie - hoofdstuk 12
[Montrer plus]
Livre connecté
Titre de l’ouvrage:
Auteur(s):
- Édition:
- ISBN:
- Édition:
Aperçu du contenu
HOOFDSTUK 12: ZIEKTEN VAN DE SPIER EN DENEUROMUSCULAIRE OVERGANG
IN D E L IN G N E U R O M U S C U L A IR E A A N D O E N IN G E N (N M Z )
Indeling op basis van anatomie van perifere zenuwstelsel à in motore, sensibele of autonome
aandoeningen:
• Efferente, motore systeem:
o Aandoeningen van cellichaam (soma) van motorisch neuron = motorneuronziekten
§ Bv. amyotrofische laterale sclerose, progressieve spinale spieratrofie,
poliomyelitis
§ Cellichaam van motorisch neuron ligt in myelum, maar deze ziekten toch bij NMZ
gerekend
o Aandoeningen van axon van motorisch neuron = neuropathie
§ Meeste perifere zenuwen bevatten axonen van motorische + sensibele vezels à
bij elke neuropathie krachtsverlies + gevoelsstoornissen
o Aandoeningen overgang zenuw-spier = neuromusculaire synaps = myasthenie
o Aandoeningen van spierweefsel = myopathie
• Afferente, sensorisch systeem: gevormd door sensibele neuronen met cellichaam in dorsale
sensibele ganglia
• Autonome systeem: heeft eigen efferent en afferent deel
Krachtsverlies = kernsymptoom bij NMZ à bij ¾ van de groepen (motorneuronziekten, myasthenie en
myopathie): geen sensibele symptomen.
Bij sommige neuropathieën kan ook vrijwel uitsluitend krachtsverlies bestaan à dan klinisch vaak moeilijk
onderscheid krachtsverlies door myogene vs neurogene aandoening.
Indeling symptomen in 2 groepen:
• Uitvalsverschijnselen: zwakte, atrofie, lage reflexen
o Krachtsverlies gaat gepaard met atrofie
o Reflexen in vroeg stadium verlaagd bij neuropathieën en in laat stadium bij myopathie <->
bij perifere aandoeningen nooit verhoogd (wel bij krachtsverlies vanuit CZS)
§ Indien krachtsverlies met vermoeden perifere aandoening + hoge reflexen à
denken aan amyotrofische laterale sclerose
• Prikkelingsverschijnselen: fasciculaties, krampen, myotonie, myokymie
o Bij enkele primaire spierziekten vindt men myotonie à indien percussie op spier of bij
willekeurige aanspanning: 3-10 seconden durende nacontractie van betreffende spier
o Andere spierziekten: spierdystrofie van Becker, mitochondriële myopathieën à vaak
kramp
o Fasciculaties bij motorneuronziekten of (proximaal) zenuwletsel
, V E R W O R V E N E N A A N G E B O R E N A A N D O E N IN G E N
• Aangeboren
o Spierdystrofie indien sprake van aanvankelijk schijnbaar normaal beeld à pas in 2de
instantie ontwikkeling van (ernstig) krachtsverlies
§ Spierbiopt: degeneratieve afwijkingen
§ Meestal genetische afwijking in spierskeleteiwitten
o Myopathieën: beeld bestaat voor belangrijk deel uit contracties gevolgd door
onvoldoende mogelijkheid tot ontspannen (= myotonie)
§ Meestal afwijkingen in ionenkanalen van spiervezelmembraan
o Meestal voor 30e levensjaar manifest
o Hebben een meer chronisch beloop (itt verworven spierziekten)
o Nekspieren pas laat in beloop mee betrokken (bij verworven myopathieën vroeger)
• Verworven
o Myopathieën
§ Ontstekingsbeeld (myositis, vaak auto-immuunprobleem), spierbeschadiging (obv
endocrinologische afwijkingen) of toxiciteit (medicamenteus)
o Myasthenieën
§ In meeste gevallen verworven à berusten dan op auto-immuunprobleem
Verschillende presentaties myopathieën:
• Klassiek = proximale zwakte in benen erger dan in armen
• Vrij zeldzaam = distale myopathieën met zwakte van voetheffers of –buigers
o Veel vaker veroorzaakt door neuropathie, maar door ontbreken sensibele verschijnselen
à belangrijke aanwijzing voor myopathie
o Dd bij puur distaal krachtsverlies = lastig
• Soms typische verdeling, bv.:
o Schouderspierzwakte + gelaatszwakte = FSHD
o Bovenbeenzwakte + flexorzwakte in handen = inclusion-body-myositis
• Craniale spieren meestal gespaard, UITZ. mitochondriale myopathieën à kunnen gepaard gaan
met ernstige zwakte van uitwendige oogspieren en ptosis
• Bij meedoen ogen: altijd aan myasthenie denken
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur katoendegroote. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €5,49. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
67096 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 14 ans