Samenvatting van de les ALS gegeven door prof E. van Camp van het vak physiotherapeutic theory. Het is een samenvatting van de slides van de powerpoint en extra genoteerde items van tijdens de les. De slides waren in het Engels en mijn eigen notities zijn steeds zoveel mogelijk in het Nederlands. ...
CLINICAL PRESENTATION OF ALS
Neurological degenerative disease
Prevalence: 10-12/100.000
- Grote var.
Incidence: 1,7-3/100,000 year
Male-female ratio 1,2-1,5
Age onset: 58-63
Survival: 2-5 years
Cause of death: respiratory failure
- Pneumonias -> overnight ventilation -> 24h ventilation
- In & expiratoire spieren verzwakken
GENETIC FEATURES
10% familial , 90% sporadic
- Sporadic ALS: also gene mutations
15% genetic cause is known, 85% unknown
C9orf72 50% fALS, 7% sALS
SOD1 20% fALS 1% sALS
FUS &TARDBP 2-3% fALS
Involvement zeer belangrijk
UMN involvement:
- Corticospinal tract
Limb onset
Spasticiteit
Soms ook spraak
- Corticobulbar tract
Spraak
Respiratoir
Slik problemen
LMN involvement:
- Spinomuscular tract
Hand & voeten atrofie
hypotonia
PRECEDING SYMPTOMS (BEFORE WEAKNESS)
Muscle cramps
Fasciculations
- You can see the muscle fibres twitching, during the day not painfull but when they want to go to sleep it can
be disturbing
- Spiervezels zien bibberen onder huid
Weight loss
Nala Melis Pagina 1
, Physioth. Theory: ALS
DISEASE ONSET
What is the onset and what symptoms come first and which ones later?
3 grote groepen= phenotypes
1. SPINAL ONSET
Often asymmetrical weakness
Distal > proxilam, arms > legs
Hypotonia or spasticity
o Hypotonia = LMN
o Spasticity = involvement of UMN
UL onset LL onset
Langere levensverwachting dan bulbar onset
2. BULBAR ONSET
Dysphagia: swallowing, chewing problems
Dysarthria= meeste
Emotional lability
- Laughing or crying for no reason
First respiratory physiotherapy, after those problems it will go to the UL and later to the LL
Geen afasia
3. RESPIRATORY ONSET
Zeer zeldzaam
Weakness of respiratory muscles
Dyspnoea, orthopnoea, morning headache
Following with upper limb, trunk weakness
First symptom is shortness of breath especially while sleeping o P is lying down = weakness of diaphragm
- Difficulty falling to sleep and continuing to sleep
- CO2 levels are rising -> brain centres pick this up and the patient will wake up
- Morning headache due to the rising CO2 levels
Hypoventilatie tijdens slapen
Zeer lage levensverwachting
Gaan aan vent. Moeten & nadien kome er nog voedingsproblemen bij
ALS VARIANTS
Niet gediagnostiseerd met ALS in die fase
- Diagnose kan witchen bij progressie/ over tijd
1. PRIMARY LATERAL SCLEROSIS – PLS
Only upper motor neuron involvement
75% of all patients evolve to ALS within the first 4 years, if not longer survival
Could evolve to ALS in the first years
Corticospinal and corticobulbar tract involvement
slowly progressive, survival 3-30 years
2. PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY – PMA
Only lower motor neuron involvement
flail arm or leg syndrome
Progression to ALS first 4 years if not better survival
Mean survival 4y, could be quicker or slower progressive then ALS
Could be both of the legs or both of the arms
Flail leg – gait parameters
- Hyperextension of the knees -> paresis of hamstrings and quadriceps
- Drop foot: they fall down, he is not able to activate the TA eccentrically
Flail arm – gait parameters
Nala Melis Pagina 2
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur NM99. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €4,99. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
