KORTE SAMENVATTING MEIJERS
HOOFDSTUK 1.1: RODE BLOEDCEL
Buisje bloed in centrifuge ® rood-geel-wit laagje. Zo onderscheid tussen RBC, WBC & plaatjes, plasma.
× Alle verschillende bloedcellen afkomstig van één multipotente stamcel ® splitst op in aantal verschillende
takken: links bloedplaatjes & RBC, midden monocyten en neutrofielen, rechts lymfocyten (T- of B-cel)
× RBC aangemaakt in beenmerg ® enkel mature RBC circuleren in perifeer bloed oiv factoren vr differentiatie
× Langzaam gaat RNA-synthese weg: RBC geen celkern meer dus alle eiwitten die daarin zitten, zitten daar
heel het leven in ® bij bepaalde aandoeningen bv diabetes: omvorming bepaalde eiwitten ® RBC kan dat
niet meer corrigeren want kan geen eiwitten maken omdat die geen genetische code heeft
× Bij vorming steeds meer hemoglobine in RBC, daarin zit ijzer ® helpt zuurstof binden aan hemoglobine
Anemie = verminderde zuurstof transportcapaciteit
× RBC transporteren grote hoeveelheden zuurstof vanuit longen naar andere weefsels
× Anemie: tekort aan zuurstof transportcapaciteit ® kan men niet meten of kwantificeren
- Eerst kijken naar hemoglobineconcentratie: tekort RBC = daling hoeveelheid hemoglobine (< 130g/l)
- Huid wordt bleek (in onderhuids capillair bed geen RBC meer), ogen geel (als RBC teveel worden
afgebroken), te weinig zuurstof organen: vermoeid, duizelig, flauwvallen, hartkloppingen
- Mechanismen om cardiac output te verhogen: slagvolume of aantal keren dat hart samentrekt
verhogen ® bij te laag RBC-gehalte wil hart transport van zuurstof onderhouden ® hart klopt harder
en sneller ® hartkloppingen (dan hart zelf te weinig zuurstof)
× OORZAAK verlies RBC > aanmaak ® over verlies heeft lichaam weinig controle MAAR kan wel aanmaak
Verschillende soorten anemie
× Carentiële anemie: als oorzaak tekort is aan aantal stoffen voor aanmaak RBC (ijzer, foliumzuur, vitB12)
- Hemoglobine: 4 subeenheden ® Hb A twee a- en twee b-ketens. Elke polypeptideketen heeft 1
heemgroep, bestaat uit porfirinering met centraal ijzerion vastgehouden door 4 N-atomen ®
ijzeratoom kan zuurstof binden en loslaten (zonder ijzer = geen functioneel eiwit)
- Veel ijzer in lichaam maar weinig in bloedplasma (veel opgestapeld in RBC) ® absorptie 1-2mg/dag, in
bloedplasma 3mg, in RBC 2500mg & beetje in lever, milt, myoglobine + verlies via darm
× Ferriprive anemie: ijzer overmatig verliezen door chronisch bloedverlies ® gastro-intestinaal, menstruatie,
herhaalde zwangerschappen, veel bloedgeven OF te weinig opname door slechte resorptie door HCl tekort,
intestinale slechtere resorptie, ijzer complexerende stoffen OF voeding onvoldoende ijzer
× Pernicieuze anemie: vitamine B12 tekort
- Maag maakt intrinsic factor (IF) ® uitgescheiden in maaglumen = vangnet voor vitB12
- VitB12: omzetting bepaalde AZ ® gebeurt iets met metyhlgroepen belangrijk voor foliumzuur
- VitB12 & foliumzuur ® aanmaak purines. Probleem oplossen door foliumzuur te geven maar dan lost
men het niet op op termijn want dan nog vitB12 tekort ® effect op methionine die myelineschede
maakt ® neurologische problemen. DUS problemen RBC & sneldelende cellen
1
,× Sikkelcelanemie = afwijkende vorm van RBC uitgelokt door mutatie in hemoglobinegen (HbS)
- RBC zijn biconcaaf en biconvex ® maximale oppervlakte (diffusie O2) & flexibiliteit (door capillairen)
- Sikkelcelanemie: RBC maanvormige structuur ® klitten ® verstoppen capillairen ® infarct
- Sikkelcelanemie is beschermende factor tegen malaria (Subsahara Afrika…)
- Tandheelkunde: patiënt niet behandelen in crisis, maximale preventieve zorgen want ingreep kan crisis
uitlokken, agressieve behandeling bij infectie (antibiotica, incisie en drainage & sanerende ingreep ®
extractie of pulpotomie bij twijfel – niet tand redden), vermijd hypoxie (beperk sedativa, vermijd
algemene anesthesie tenzij na overleg) & vermijd zoveel mogelijk salicylaten (aspirine)
× Thalassemie: hemoglobineketens worden gecodeerd door verschillende genen ® hier tekort in a-genen
GEVOLGEN medullaire expansie beenmerg ® afwijkingen vorming gelaat, vertraagde areatie sinussen,
overgroei maxilla tov mandibula, verstoorde positie incisieven = chipmunck facies
× Polythemia vera: overproductie RBC ® hematocriet stijgt dus viscositeit ook ® geen/weinig doorstroming
dus risico op infarct (onrechtstreeks problemen aanmaak BP ® mucosale bloedingen) ® altijd rood gelaat
HOOFDSTUK 1.2: WITTE BLOEDCEL
Leucopenie en neutropenie
× WBC afkomstig van multipotente stamcel ® aanmaak van ¹ soorten WBC splitst al vroeg DUS er kunnen
afwijkingen zijn in ene soort WBC terwijl andere soort nog normaal is
× Leucopenie = gedaalde hoeveelheid WBC (<4/109 per liter)
× Neutropenie = <1,5/109 per liter
× Agranulocytose = <0,5/109 per liter
× Vooral een probleem in aanmaak WBC veroorzaakt leucopenie of neutropenie
- Door tekort aan foliumzuur of vitamine B12 ® carentie als oorzaak van neutropenie
- Door chemotherapeutica dalen aantal WBC
- Door bepaalde antibiotica die foliumzuur deficiëntie induceren
- Door medicamenten die zorgen voor tekort aan WBC (NSAID’s)
× Orale presentaties neutropenie: soms tandabces maar niet zichtbaar ® abces bij iemand met neutropenie:
atypische kiemen en bacteriën aanwezig dus standaard antibioticum werken niet
Hematologische maligniteiten: kwaadaardige ontaarding van WBC ® medullair (BM) of extramedullair (bloed)
× Myelodysplasie (MDS) = probleem in aanmaak van zowel RBC als BP
× Leukemie = te veel WBC ofwel in BM ofwel in perifeer bloed ofwel beiden
- Acute leukemie: dagen of weken ® veel onvolledig gerijpte WBC in bloed
- Chronische leukemie: jaren ® cellen volledig uitgerijpt (myeloïde of lymfoïde leukemie)
- Ontstaat altijd vanuit één celtype: kan ontstaan uit myeloïde of lymfoïde reeks ® als er overproductie is
in BM kan dat andere celreeksen onderdrukken ® anemie of trombopenie
- Symptomen leukemie: heel variabel ® koorts, kortademigheid…
- Orale presentaties: petecchiën in lip en palatum durum (tekort BP), gingivale hyperplasie
- Leukemie = proces dat ontstaat vanuit uitrijping van BM vanuit specifieke celreeks
- Lymfoom = gaat uit van lymfoïde weefsel, dat ook in BM terecht kan komen
2
, × Lymfoomclassificatie: Hodgkin vs non-Hodgkin
- Men vertrekt bij lymfomen vanuit ¹ celtypes, kan ¹ vormen hebben en ¹ prognose ® niet alleen
bepaald door specifieke defect in die cellen maar ook door uitgebreidheid
- Ziekte op één plaats: bestraling ® niet als die verspreid is over hele lichaam
- VERSCHIL leukemie ontstaat in BM en gaat eventueel naar perifeer bloed, lymfoom ontstaat buiten BM
en gaat eventueel naar BM toe
- Orale presentaties: lymfadenopathieën (zwelling klieren), extranodale aantasting (ring van Waldeyer),
progressief toenemende zwelling, pijnloos (weke delen) of pijnlijk (botaantasting)
§ Non-hodgkin lymfoom: ingevreten in bot, incisieven in tumorweefsel, net achter tanden zwelling
§ Burkitt lymfoom: snelgroeiend, mature B-cel, vaak achteraan in orofaciale regio ® gigantische
tumordruk, vreet in botweefsel ® tumor groeit van achter in mond naar voor
× Multiple myeloma (MM) = overmatige aanwezigheid van één specifiek type afkomstig uit B-cel
- Als B-cellen matureren vormen ze plasmacellen ® maken Ig (zware & lichte ketens) ® overmaat
- Gammopathie = iets mis in gammafractie, overproductie immunoglobulines ® slaan neer in ¹ weefsels
® kunnen hartspier verzwakken, nierschade, in tong neerslaan (magroglosie)
SAMENVATTING WBC afwijkingen kunnen problemen geven in infecties ® krijgen atypische beelden. Kan
probleem geven van aantasting tong, infiltratie tandvlees, lymfoom met botinfiltratie, probleem onderdruk BP.
HOOFDSTUK 1.3: BLOEDPLAATJES & STOLLINGSSTOORNISSEN – BELANGRIJK
Stollingscascade: vasoconstrictie, primaire hemostase (BP), secundaire hemostase (SF)
× Verdoving: vasoconstrictoren ® adrenaline dat BV samenknijpt dus minder doorstroming
× Witte thrombus = enkel BP (hebben geen kleur)
× Rode thrombus = als secundaire hemostase mee geactiveerd wordt ® web van fibrinedraden gevormd
waarin geactiveerde WBC zitten MAAR ook RBC vastgehouden (rood)
× Lack of plasmafactoren = probleem secundaire hemostase (SF) ® ander soort bloedingen dan probleem BP
× Probleem met BP: petecchieën, blauwe plekken en bloedingen in gewrichten
Primaire hemostase – thrombocyten (BP)
1. Adhesie: gaan naar plaats van bloeding
2. Activatie
3. Aggregatie: in web van fibrinedraden
× Thrombopenie = tekort aan BP ® hoe minder BP hoe groter kans op ernstige bloedingen
× Thrombopathie = tekort aan werking van BP ® aangeboren of verworven (vaak). Bepaalde medicatie
bedoeld om functie van BP af te remmen (vermindering risico thrombose) maar ook op andere plaatsen
× Bloedplaatjestransfusie: tijdelijk tekort aan BP deels aanpakken door extra BP te geven (bv voor operatie)
× Aanmaakstoornissen zelden primair probleem, stoornissen in verlies primair probleem
× Pathway: arachidonzuur ® thromboxane & prostacyclines ® daarop werken met aspirine: zorgt voor
covalente omvorming van cyclo-oxygenase (COX-1 & 2) ® acetylatie: overbrengen van ene groep vanuit
aspirine naar enzym ® stuk van activiteit stilgelegd & stuk van activiteit veranderd
- Aspirine: stoppen met inname ® effect blijft want acetylering van enzym is onomkeerbaar
- NSAIDs: inhiberen enzymen op farmacologische manier ® stoppen: geen effect meer
- COX-1 zit in BP: omzetting arachidonzuur naar thromboxane A2 ® activator BP
× vWF = von Willebrand factor: eiwit vrijgezet uit endotheel ® zichtbaar bij endotheelschade & zorgt dat BP
op die plaats aanwezig blijven en primaire hemostase in gang kunnen trekken
- Ziekte van Von Willebrand: te weinig vWF ® veel mensen potentieel, weinig mensen effectief ziekte
- Thrombotisch Thrombocytopenisch Purpura: te veel vWF & te lang (niet afgeknipt door protease) ®
overal en nergens klontervorming in BB ® heel veel BP verbruikt dus tekort (purpura = blauwe plekken)
3
