Immunopathologie
Primaire immunode cienties
->wat zijn primaire immunode cienties of immuunstoornissen (PID)?
• aangeboren, genetische afwijkingen in één of meerdere componenten van het
immuunsysteem die de vorming of functie van het immuunsysteem verstoren
• zeldzame aandoeningen
• heterogene groep (mens > 400 types)
->dieren met PID hebben een immuunsysteem dat niet naar behoren werkt
• meer kans om ziek te worden + ernstiger ziektebeeld: geregeld terug nr dokter met zelfde
symptomen ->bepaalde infecties die normaal mild zijn kunnen heel ernstig zijn bij mensen
met PID
• ernst bepaalt hoe vroeg deze syndromen herkend zullen worden
=indien mutatie gekend is kunnen er tests ontwikkeld worden (PCR) om dragers van mutaties
op te sporen en zo uit te sluiten
Typische symptomen van PID
->recurrente infecties in jonge en volwassen dieren: bij mens vb oorontsteking, sinusitis,
luchtweginfecties of thv huid
->infecties met ongewone ziektekiemen ->opportunistische pathogenen: geven normaal gn
ziektebeeld maar wel bij PID waardoor toch ziektebeeld
->infecties vertonen een ernstiger ziektebeeld
->chronische diarree
->auto-immuun problemen (bloed armoede, eczeem, allergie)
->sommige PID-> verhoogd risico op kanker(leukemie vb)
fi fi
, Stoornissen van het aangeboren immuunsysteem
->alle componenten kunnen aangetast zijn, maar neutro el of fagocytose defecten = meest
voorkomend
Chédiak-Higashi syndroom : defect in de neutro elen
• autosomaal recessief
• runderen (Hereford, Japans zwart, Brangus); katachtigen (witte tijger, perzische katten);
orkas
• symptomen: pseudoalbinisme (vergrote melanine korrels-> lichtere vacht/licht gekleurde
iris), lichtfobie, cataract, terugkerende infecties
<psuedoalbinisme: lichtere vachtkleur omdat de korrels met melanine veel vergroot zijn ,ook
kleur van pupillen zijn anders want ook melanine korrels aangetast in pigmentepitheel
<lichtre ectie: fundus is rood ipv geel groen gekleurd
• verlies van functie mutaties in het lysosomal traf cking regulator (LYST) gen
• eiwit controleert fusie van organel membranen: lysosomen en granulen
<cellen die veel granules bevatten: daar verstoorde werking
->werking van LYST eiwit verstoord: normaal in neutro elen veel granulen die antibacteriële
componenten bevatten maar bij chediak zijn de granules zeer groot waardoor de neutro elen
veel fragieler zijn: de neutro elen breken spontaan waardoor celdood: meer vatbaar voor
infecties maar ook weefselschade want antibacteriële zaken komen gwn vrij uit de granules
<ook gevoeliger aan luchtweg infecties en neonatale sepsis
<ook in BP granules: veel minder granules in BP bij chediak: ernstige bloedingen en
hematomas bij injectie
<probleem met toxische T cellen en natural killer cellen: hebben ook granules om cellen af
te doden: granules veel groter bij chediak-> werking immuuncellen verstoord waardoor
opnieuw meer gevoelig voor infectie en grotere kans op kanker
fl fi fi fi fi fi
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur ML123. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €3,49. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
