REUMATOLOGIE
HF 1 METABOLE AANDOENINGEN VH SKELET
Botfunctie
- Skelet met spier en peesaanhechtingen
- Beschermen vitale organen
- Hematopoiesis
- Homeostase en reserve ionen
- (Gehoor)
Bottypes
- Compact of corticaan bot (80% gewicht): mechanische functie
- Trabeculair of spongieus bot (20%): metabole functie
Cortex = buitenkant, spongieus = binnnekant bot
- Lamellair bot ( matuur, mooi gestuctureerd)
- Woven bone (foetaal, callus, paget)(snel gevormd wel zwak)
- Platte beenderen
- Lange of pijpbeenderen
- Korte en atypische beenderen
Osteon (corticaal bot)
Concentrische lamellen rondom haveriaans kanaal
Botstructuur:
- Anorganische matrix 70%: hydroxyapatiet (CA, P, Mg) -> compressieweerstand
- Organisch materiaal 25% -> osteoin
94% collageen type 1 tensieweerstand en flexibiliteit (eiwitstructuur)
6% Bot regulatoren (enzymen, hormonen…)
- Water 5%
Cellen:
- Osteoblasten: botvormende cel
- Osteocyten= botcel (weinig actieve cel, delegereert wat er moet gebeuren in bot => communicatieve cel)
- Osteoclasten (meerkernig):= botbrekende cel (aan oppervlak v bot)
- Lining cells = voorloperscellen van bot, die wachten op verandering waardoor ze in actie kunnen komen
Botvorming:
Verschillende fases (rustfase, activatiefase, resorptiefase, productie osteoid
matrix, maturatie en mineralisatie)
In iedere fase kunnen er dingen mislopen -> pathologie
Osteoclasten verplaatsen zich naar de plaats waar bot moet afgebroken
worden => Lining cells komen in actie waardoor nieuwe osteoblasten ontstaan
=> Osteoblasten vormen nieuw bot op de plaats waar de osteoclasten te werk
gegaan waren en Eimatrix van collageen -> osteoïd Herstellen en daarna weer
rustfase
! Bot is een dynamisch geheel, altijd in evolutie
,1.1 BOTMETABOLISME EN MINERALE HOMEOSTASE
De homeostase van de minerale fractie van bot wordt nauwkeurig geregeld door de gesynchroniseerde actie van :
- vitamine D
- parathyroid hormoon
- calcitonine
- andere… (geslachtshormonen, schildklierhormoon,…)
zodat het skelet een volwaardige deelnemer is vh endocrien systeem
deze hormonen regelen:
gastro-intestinale calciumabsorptie uit het dieet (darmen)
resorptie en depositie van botmineraal (bot)
renale secretie en resorptie van calcium en fosfor (nieren)
Botmineraal-homeostase is een integraal deel van de controle van het serumcalcium. Het behoud van een stabiele
calciumgradiënt tussen de extracellulaire en de intracellulaire omgeving is essentieel voor het leven. De extracellulaire
concentratie is normaal 105 groter dan de intracellulaire concentratie. Deze serumcalcium concentratie is uitermate belangrijk
voor het organisme :
• 1-excitabiliteit van spieren (sportcontractie)
• 2-messenger voor signaal transductie in zowat elke cel
• 3-bloedcoagulatie (voor bloedcogulatie)
• 4-functie CZS
Het skelet fungeert in deze optiek als een mineraal-depot, in functie van het organisme.
Een adequate hoeveelheid calcium in het voedsel is noodzakelijk voor de instandhouding van het skelet.
Chronische milde deficiëntie in de voeding leidt tot een negatieve calciumbalans met geleidelijk verlies van botmassa.
Ouderlingen hebben meer calcium nodig in de voeding door de verminderde resorptie vanuit de dunne darm.
Voorts zijn supplementen aangewezen tijdens de adolescente groeispurt, in de vroege volwassenheid, tijdens de zwangerschap
en voornamelijk tijdens de lactatie.
1.1.1 VITAMINE D
- Belangrijk voor calciumhuishouding
- Functies:
stimuleren van de absorptie van calcium en fosfor uit de dunne darm
stimuleren van resorptie van calcium en fosfor uit het skelet via
osteoclastdifferentiatie
tubulaire reabsorptie van calcium in de nier
- Vitamine D komt zeer weinig voor in natuurlijk voedsel (kabeljauwleverolie).
- Het ontstaat door UV straling op de huid waardoor 7-dehydrocholesterol omgezet
wordt naar cholecalciferol (Vitamine D3), een inactieve precursor van de actieve
metaboliet. Vijftien minuten à één uur direct zonlicht op de huid van het
aangezicht en handen is noodzakelijk voor de dagelijkse behoefte van 400 IU
(10mg). De inactieve precursor wordt verder gemetaboliseerd in de lever en de
nier tot het actieve Vitamine D.
,1.1.2 PARATHROID HORMOON
• PTH wordt geproduceerd in de bijschildklieren.
• Bij verhoogde serumcalcium wordt de secretie geïnhibeerd, bij
hypocalciëmie wordt PTH vrijgezet. De fosfatemie heeft geen invloed op de
PTH secretie.
• PTH mobiliseert calcium en fosfor uit het skelet via de osteoblast.
• In de nier wordt de metabolisatie van Vitamine D gestimuleerd, naast
inhibitie van de reabsorptie van fosfaat en de promotie van reabsorptie van
calcium.
• Parathormoon-> zorgen voor genoeg distributie van vitamine D in het
lichaam, Aangemaakt door de nier
1.1.3 CALCITONINE
• Calcitonine wordt geproduceerd door parafolliculaire cellen in de schildklier.
Het wordt gesecreteerd bij hypercalciëmie en induceert inactivatie van de
osteoclast. Thyroidectomie beïnvloedt echter niet de serumcalcium concentratie.
1.1.4 ANDERE HORMONEN
- thyroid hormoon
- glucocorticoiden
- oestrogenen
- insuline
- insuline- like growth factor
basisdefinities van botmetabolisme en minerale homeostase
• OSTEOPENIE = beschrijving van het radiografisch beeld van verminderde botdensiteit
osteopenie is géén ziekte, noch een diagnose
• OSTEOPOROSE = verminderde botmassa per volume normaal gemineraliseerd bot, met een verstoorde
microarchitectuur en met een verhoogd risico op fracturen
• OSTEOMALACIE = toename of afname van onvoldoende gemineraliseerd bot (Volume van bot is hetzelfde maar het
hoeveelheid gemineraliseerd bot is compleet verstoord)
• OSTEOSCLEROSE / OSTEOPETROSE = beschrijving van toename van hoeveelheid bot door abnormale remodelering
1.2 PRIMAIRE HYPERPARATHYROIDIE
kliniek:
- asymptomatisch
- nierkoliek/nierstenen
- gewichtsverlies, botpijn, compressiefracturen, hypercalcemie
- depressie, emotionele labiliteit ((emotionele stabiliteit weg, zenuwstelsel gecompromiteerd), spierzwakte, constipatie)
labo:
- hypercalcemie
- hypofosfatemie
- hyperfosfaturie
- PTH- levens gestegen + VIT D gestegen
, Radiografie
- Osteitis fibrosa cystica
- Gegeneraliseerde osteopenie
- Gelokaliseerde botresorptie thv. P3, distale clavicula, schedel
- Subcorticale botresorptie
- Chondrocalcinosis (Calcium slaat neer (kristaliseert) waar die eigenlijk niet zou moeten zijn )
1.3 HYPOPARATHROIDIE – PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE
kliniek:
- neuromusculaire excitabiliteit door hypocalciëmie
- cataract
- toename cerebrospinaal vocht – druk, papiloedeem, stuipen
- calcificatie basale ganglia
auto-imuun:
- schimmelinfecties aan nagels
- alopecia of vitiligo (plots (gedeeltelijk/ pleksgewijs) kaal worden)
Pseudohypoparathyroidie :
- kort, dik gestalte
- korte metacarpaal en metatarsaal (vooral IV)
- brachydactylie
- exostosen
- verminderde intelligentie
labo:
- hypocalcemie
- hypofosfatemie
- PTH levels afhankelijk van etiologie
Behandeling:
- Acute correctie hypocalcemie
- Chronische Vit D + calcemie supplement
1.4 OSTEOPEROSE
= verminderde botmassa, verstoorde microarchitectuur en verhoogd fractuurrisico
Iedereen verliest botmassa met het verouderen, doch niet iedereen ontwikkelt osteoporose. Determinerend voor
osteoporose zijn de piek–botmassa (16-25jr.) enerzijds en de snelheid waarmee botverlies optreedt anderzijds.
Men spreekt van osteoporose wanneer de botmassa een kritische ondergrens overschrijdt waardoor fracturen
gemakkelijker optreden.
Volstrekt asymptomatisch!
1.4.1 Classificatie
Primaire osteoperose
A) type 1
- spongieus bot >> corticaal bot; typisch radius en vertebra fracturen
- 1♂ = 6 ♀
- onset 15 à 20 jaar na menopauze
