Pediatrie
Pathologieën
CP
= stoornis in bewegings- en houdingscontrole (posturaliteit) en motorische functie
Blijvend, maar niet onveranderlijk in tijd
Insult prenataal of 28 dagen na geboorte
Vormen
Spastische CP zwangerschap (prematuur)
Kenmerken
o Abnormaal patroon houding en/of beweging
o Hypertonie ledematen, hypotonie romp
o Pathologische reflexen (pyramidale tekenen): hyperreflexie, extensie reflectogene zone,
polycinetisme, teken van Babinski, positief Rossolimoreflex, voetzoolreflex in extensie
(spreiding tenen)
Bilateraal: diparese, quadriparese Unilateraal: hemiparese, monoparese
Lokalisatie: pyramidebanen = corticospinale banen = witte stof
Dyskinetische CP geboorte (a term, O2-tekort)
Kenmerken
o Abnormaal patroon houding en/of beweging
o Ongecoördineerde, veralgemeende, onwillekeurige bewegingen
o Wisselende tonus ledematen (hypotonie rust, hypertonie gewilde bewegingen),
hypotonie romp
o Pathologische verhoogde reflexen (pyramidale tekenen): hyperreflexie, extensie
reflectogene zone, polycinetisme, teken van Babinski, positief Rossolimoreflex,
voetzoolreflex in extensie (spreiding tenen)
Bilateraal: quadriparese (aangezicht: slikken, praten) Unilateraal: hemiparese
Vormen: dystonie, choreo-athetose
Lokalisatie: extra-pyramidaal systeem = basale kernen = grijze stof = thalamus, globus
pallidus, putamen
Atactische CP
Kenmerken
o Abnormaal patroon houding en/of beweging
o Verlies spiercoördinatie: bewegingen met abnormale sterkte, ritme, accuraatheid
o Onstabiliteit, evenwicht- en coördinatieproblemen, tremor, dysmetrie
o Altijd veralgemeend in romp en 4 ledematen
Lokalisatie: vermis van cerebellum
Mengvormen: vb. spastisch dystoon
Lokalisatie: gemend pyramidaal en extra-pyramidaal
,Klinische symptomen
Basis klinisch neurologisch onderzoek
Evaluatie tonus = spierspanning
o Axiale en perifere tonus: adductoren, hamstrings, gastrosoleï
o Hypertonie – normotonie – hypotonie
o Axiale tonus = tonus romp
o Perifere tonus: evaluatie heupabductie, popliteahoek, voetdorsiflexie
Evaluatie evenwichtsreacties, symmetrie bewegingspatroon
Kwaliteit willekeurige bewegingen (observatie motorische patronen)
o Dissociatie bewegingen: houdingsovergangen
o Coördinatie bewegingen
o Variabiliteit bewegingen
o Romprotaties
Perifere reflexen
o Kniepeesreflexen, achillespeesreflexen, voetzoolreflexen (voetzoolreflex in extensie, teken
van Babinski, Rossolimomreflex), biceps- en tricepspeesreflexen
o Onderscheid hypertoon en spasticiteit
Evaluatie primitieve reflexen: ATNR-MORO
Symptomen CP
Afwijkingen tonus
Asymmetrie bewegingspatroon
Weinig dissociatie schouder-bekkengordel door hypertonie in OL (psoas, adductoren,
hamstrings, gastrosoleus)
Abnormale perifere reflexen – pyramidale tekenen
o Kniepeesreflexen – achillespeesreflexen – voetzoolreflexen (Babinski, Rossolimo,
voetclonus)
Classificatie
Traditionele indeling centrale motorische stoornissen: type bewegingsstoornis, lokalisatie, ernst
The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE 2000): type bewegingsstoornis
Spastische CP (80-90%): pyramidale bewegingsstoornis, min. 2 kenmerken
o Abnormale houdings- of bewegingspatronen
o Verhoogde tonus
o Pathologische reflexen: hyperreflexie, pyramidale tekens (Babinski reflex)
o Unilateraal: hemiparese
o Bilateraal: quadriparese (BL >= aangedaan dan OL), diparese (OL)
Dyskinetische CP (9%): extrapyramidale bewegingsstoornis, letsels basale kernen & thalamus
o Abnormale houdings- of bewegingspatronen, onwillekeurige bewegingen ook in rust
o Onvrijwillige, ongecoördineerde, stereotiepe bewegingen
o Meestal quadriparese, soms hemiparese
o Dystonie: hypokinesie, hypertonie
o Choreo-athetose: hyperkinesie, hypotonie
Atactische parese (2%): letsels cerebellum
o Abnormale houdings- of bewegingspatronen
o Verminderde coördinatie: bewegingen met abnormale kracht, ritme, nauwkeurigheid
, o Meestal quadriplegie, soms diplegie
Oude indeling: ernst parese
Licht: problemen moeilijke activiteiten
Matig: geassocieerde reacties bij activiteit, stand moeilijk, spastische gang, hulpmiddelen
Ernstig: niet tot stand
Gross Motor Function Classification System (GMFCS): ernst op activiteitenniveau (functionele
mogelijkheden)
4 leeftijdsgroepen: 0-2, 2-4, 4-6, 6-12 jaar 12-18 uitgebreide versie
per leeftijdscategorie stoomschema
5 functieniveaus
1. Stapt zonder beperkingen, beperkingen in geavanceerde motorische vaardigheden
2. Stapt zonder hulpmiddelen, beperkingen buitenshuis stappen
3. Stapt met hulpmiddelen, beperkingen buitenshuis stappen
4. Zichzelf verplaatsen moeilijk, buitenshuis verplaatsen met elektrische rolstoel of hulp
5. Zichzelf verplaatsen zeer beperkt, zelfs met hulpmiddelen
Onderscheid niveaus motorisch functioneren: functionele belemmeringen,
(loop)hulpmidelen, rolstoelen, kwaliteit bewegen
Nadruk: ADL school-thuis-woonomgeving dagelijkse vaardigheden, niet beste prestaties
classificeren (zonder oordeel prognose)
Doel: huidige grof motorische vaardigheden classicificeren, kwaliteit bewegen, verbeteringen
Stabiel & betrouwbaar: < 2 jaar, > 2 jaar
GMFCS-niveau + motorische ontwikkelingscurve : voorspelling toekomstige motorische
vaardigheden (GMFM-66 = ingekorte versie GMFM-88)
Manual Ability Classification System (MACS): evaluatie handfunctie, 4-18 jaar
Motorisch functioneren
Spasticiteit
Abnormale houdings- en bewegingspatronen
Totale bewegingspatronen: flexie-extensie
Weinig bewegingskwaliteit: weinig variatie & selectiviteit, beperkte ROM
Stijfheid-weerstand tegen bewegen
Hypotonie
Zelden zuiver
Vaak gecombineerd: prematuren + spastische hypertonie a term + ernstige asphyxie
Axiale hypotonie (romp): vaak genetische aandoeningen
Moeilijk houdingen tegen Fz bewaren hypermobiliteit gewrichten/spieren
Invloed mondmotoriek, ademhaling
Dyskinesie
Pure en choreo-athetose: onvrijwillige bewegingen (snel & kronkelend), grimassen
Pure athetose: minder afwijkende tonus, onvrijwillige bewegingen vooral distaal
Choreo-athetose: onvrijwillige bewegingen vooral proximaal, meer hypotonie
Dystonie: snelle, onverwachte & extreme wisselingen tonus
