1.2
We weten dat dat een voorraadvorm van glucose is die enkel in de lever en de spieren
gemaakt kan worden.
2.1
We nemen glucose op via de voeding, komt terecht in GI stelsel waar we transporters
hebben om glucose naar de circulatie toe binnen te trekken. Alle weefsels gebruiken glucose
om in eigen energievoorziening te voordoen. Lever en spier zal postprandiaal grootste deel
glucose binnentrekken en zal daar glycogeen van maken.
2.2
De lever zal veel meer glycogeen herbergen dan de spier, grote onevenwicht in feit dat we
maar 1 lever hebben en heel veel spierweefsel, dus als je alles samenlegt zit er meer in uw
spieren. Als je naar een levercel kijkt, zul je daar glycogeengranullen in het cytoplasma zien.
Als je naar hepatocyt kijkt van iemand waarbij zijn glycogeenvoorraad is uitgeput, dan zie je
hepatocyten waar geen glycogeengranullen in te detecteren zijn.
3.1
Mensen met een probleem in hun glycogeenaanmaak kunnen geen nacht zonder eten want
kunnen niet terugvallen op een voorraad. Als men in een toestand van energienood valt, dan
is dat irreversibele hersenbeschadiging onmiddellijk, want uw hersenen kunnen niet zonder.
3.2
Inzoomen op glycogeen zelf. Glycogeen bestaat uit glucose moleculen. Glycogeen heeft een
heel karakteristieke structuur om ervoor te zorgen, als we het nodig hebben, dat het snel ter
beschikking kan gesteld worden. Structuur bestaat voornamelijk uit glucosemoleculen in
lineaire ketens, 1 4 verbindingen, en vertakkingen die bestaan uit alfa 1 6 verbindingen.
4.1
Aanmaak van glycogeen. Je vertrekt vanuit glucose, wat spier of lever binnenkrijgen. Eerst
zitten we in de pathway van de glycolyse, dan takken we af naar de glycogeensynthese.
Fosfoglucomutase verplaatst de fosfaatgroep. Je wilt glucose 1 fosfaat aan elkaar reigen, je
gaat daar energie in moeten investeren. Energie zit in het UDP stuk. Uridinedifisfaat. Dit is
uw geactiveerde vorm van glucose die in staat is om zich vast te hechten aan andere glucose
moleculen. Je hebt een synthase nodig voor de 1 4 verbindingen, voor aftakkingen heb je uw
branching enzyme nodig.
4.2
Als je glycogeen bekijkt zie je in het midden een eiwit, glycogenine, dat is het startpunt van
uw glycogeen molecule. Glycogenine is een eiwit dat in staat is om zichzelf te glycosyleren,
die gaat een aantal van die UDP glucose opnemen om zichzelf te primen en de basis te
vormen van een nieuw glycogeenmolecule. Uw syntase is enkel in staat om uw glucose aan
elkaar te reigen dus je hebt een geglycosyleerd beginpunt nodig, het glycogenine.
Wat gebeurt met UDP? Kun je laten regenereren met verbruik van ATP tot opnieuw een
geactiveerd molecule die we kunnen aanhechten aan de volgende glucose fosfaat.
, 5.1
Weergave op alternatieve manier.
Enkel het glucokinase moet daar staan want we zijn in de lever.
5.2
Andere weergave.
Glycogeensynthase zal keten verlengen met geactiveerde glucose. Op een moment wil je
graag uw aftakking maken, dan is uw branching enzym nodig, die heeft een specifieke
werking, die gaat op een bepaald moment een deel van een bestaande keten nemen en
aanhechten aan een andere bestaande keten.
6.2
Afbraak van glycogeen, als we weinig glucose hebben.
Fosfoglucomutase is een reversibel enzym. Bovenaan heb je welk enzym in de spier? Geen,
de spier kan dat niet, die kan dat enkel voor zichzelf gebruiken door dat af te leiden naar de
glycolyse.
Fosforylase en debranching enzym belangrijk.
7.1
Fosforylase: verbreekt de alfa 1 4 verbindingen, maar doet dat niet door te hydrolyseren,
dan krijg je allemaal vrij glucose, het gaat die bindingen verbreken en elke keer op elk stukje
dat die maakt een fosfaatverbinding vasthechten. Dan krijg je glucose 1 fosfaat door
inwerking van fosforylatie. Op een moment dat je aankomt bij een vertakking, op vier
glucoses van een snijpunt, komt debranching tussen, gaat 3 glucosemoleculen afpakken en
vasthechten aan de bestaande keten dat er nog is zodat uw fosforylase verder zijn gang kan
gaan. Er blijft 1 glucose over, die gaat debranching enzym aanpakken met zijn andere
activiteit, want deze heeft twee activiteiten: transferase voor het overzetten en een alfa 1 6
glucosidase activiteit om die ene die overblijft ook vrij te stellen.
Slechts een klein percentage komt vrij als vrij glucose.
7.2
Hetzelfde, andere weergave.
Proces dat je hier ziet is de reden dat spierglycogeen niet voor iets anders kan gebruikt
worden, doordat het gefosforyleerd glucose produceert.
9.1
Waarom handig dat glycogeen zo vertakt is? Omdat uw fosforylase enorm veel
aangrijpingspunten heeft aan 1 glycogeenmolecule, dus in zeer korte tijd ga je heel veel
glucose 1 fosfaat genereren.
Bij uithoudingssporten wordt daarop ingespeeld. Iemand traint tot alle glycogeen op is in de
spieren. Wat doen uithoudingssporters dan om uithouding te verbeteren. Die willen een
lineaire keten die hun in staat stellen om heel lang traag glucose vrij te stellen, dat is tegen
de natuur, waarom de natuur glycogeen op die manier gemaakt heeft. Sporters gaan
koolhydraatloading doen, een heel koolhydraatrijke maaltijd, lichaam gaat die snel
bijeenbrengen en zo veel mogelijk glycogeen maken als ze kunnen. Snelste manier is met
heel veel synthase activiteit en heel af en toe een branchin enzye gebruiken. Die sporters
hebben dus een andere structuur glycogeen dan normaal, veel meer lineaire ketens en veel
